Клиническая+тератология

Врожденный сифилис

Риск для плода при заражении:

-в первые 4 месяца гестации – 50 – 60%

-при всех первичных заражениях - ВС у 10%

Клиника:

-многоводие, большая плацента

-дефицит роста

-спленогепатомегалия

-лимфаденит, анемия, лейкопения,

- нефроз, бронхопневмонии

-менингиты, гидроцефалия

-тугоухость, аномалии лица

-«генчингтоновые» зубы

- УО - атрофия зрительного нерва

Незамедлительное лечение!

Цитомегаловирусная инфекция

Высокий риск для плода → первичная ЦМВ-инфекция в течении первых 6 месяцев

- 10% плодов имеют тяжелые ВПР Клиника:

- ВУЗРП Поражение ЦНС - микроцефалия,

ПВ кальцификаты, энцефалит, УО гидроцефалия, судороги

Поражение глаз: страбизм, хореоретинит, микрофтальмия, катаракта, кальцификаты Поражение ЖКТ: гепатоспленомегалия

ОАК: тромбоцитопения, гемолитическая анемия, петехии

ПД (УЗИ) – вентрикуломегалия, кальцификаты гм

Фетальный радиационный синдром

Тератогенный эффект известен в основном из опытов на животных и эпидемиологического изучения аварий и испытаний

Высокие дозы, больше 200 сантигрей (cGy) приводят:

-к задержке роста плода

-повреждению ЦНС – микроцефалия, ЗПМР

-дефектам глаз

-РГ±Н

- микромелии, косолапости

Высокий риск в/у гибели плода после больших доз облучения во время 1-го месяца беременности

Диагностические процедуры практически не приводят к увеличению общепопуляционного риска

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ И ВРЕДНЫЕ ПРИВЫЧКИ У БЕРЕМЕННОЙ

Алкоголизм

Курение

Наркомания, токсикомания

Эндемический зоб

Дефицит фолиевой кислоты

Длительная гипертермия

Андрогенсекретирующие опухоли Декомпенсированный сахарный диабет и т.д.

Диабетическая эмбриопатия

Частота ВПР при СД типа 1 составляет от 6 до 12%

Многоводие, преждевременные роды, ЗВУРП - 30%

ВПР у плода:

Каудальная регрессия

ВПР ЦНС: расщелина позвоночника, гидроцефалия,

анэнцефалия

ВПР сердца: транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП

Анальная/ректальная атрезия

Почечные аномалии Микрофтальмия

Фетальный алкогольный синдром

(FAS, алкогольная эмбриофетопатия)

Частота ФАС в США - от 0,2 до 2 на 1000 менее выраженные ФА эффекты - 10 на 1000

При хр. алкоголизме матери - вероятность рождения ребенка с ФАС - 25-45%

Клиника:

- Поражение ЦНС: тремор, судороги, нарушения поведения, УО, гидроцефалия, микроцефалия

- Пренатальный и/или постнатальный дефицит роста и веса

- Специфические особенности строения лица:

короткая глазная щель, сглаженный губной желобок, тонкая верхняя губа,

эпикант

- ВПР ОДА, гипоспадия, ВПР сердца, фиброз печени

Курение

Сигаретный дым содержит около 4000 химических соединений (никотин, СО2,бензапирен, смолы, ацетон, аммиак, фенол, бензол и др.)

Выше риск выкидыша, преждевременных родов, предлежания и отслойки плаценты, гипоксии плода

Внутриутробная задержка развития (ВУЗР) плода (на 200 г меньше N)

↑ перинатальной смертности на 27% (США, Онтарио)

Риск синдрома внезапной смерти увеличен в два раза

У детей ↓ адаптационных возможностей и риск заболеваний новорожденных,

↓ интеллекта, гиперактивность, ЗФР, аномалии лица: РН, РГ

ВОЗДЕЙСТВИЕ ВЫСОКИХ

ТЕМПЕРАТУР

Гипертермия у матери Посещение сауны и бани

Температура тела выше 39,0°С в течение 1—3 дней между 18-м и 30-м днями беременности достоверно повышает вероятность рождения ребенка с анэнцефалией, мозговыми грыжами, микрофтальмией

II-III триместр: нарушает синтез белка, приводит к

возникновению тромбов и закупорке этими тромбами сосудов плаценты, что может привести к внутриутробной

гибели плода

Типы связи между ВПР

синдром следствие ассоциация

СИНДРОМ – комплекс множественных пороков развития, патогенетически и этиологически связанных между собой

Номенклатура синдромов МВПР Эпонимы

Описательная номенклатура Сочетание описательной номенклатуры и эпонимов

Акронимы