Наследственные+атаксии,+спастические+параплегии
.pdf
Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии
n Характерен выраженный фенотипический полиморфизм с вовлечением в дегенеративный процесс различных отделов центральной и периферической нервной системы и экстраневральных органов.
Клиника АД атаксий
n Первые симптомы – статическая атаксия с неловкостью и неустойчивостью при быстрой ходьбе и беге.
n Через несколько лет постепенно развивается развернутый атактический синдром.
Статическая атаксия
Ø Появляется при поражении червя мозжечка, который принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища. ØНеловкость и неустойчивость при стоянии, ходьбе или беге ØПоходка напоминает походку пьяного, с широкого расставленными ногами.
Статическая атаксия
Поза Ромберга:
Больной либо отклоняется в сторону поражения, либо не сможет стоять.
Тандемная
ходьба.
Клиника аутосомно-доминантных атаксий
n
n
К неустойчивости и падениям при ходьбе спустя 3-5 лет от начала болезни присоединяются неловкость и нарушение координации в руках, интенционный тремор конечностей, появляются затруднения в
самообслуживании.
Достаточно рано появляются расстройства речи и письма, которые чаще носят смешанный характер.
Динамическая атаксия
Развивается при поражении полушарий мозжечка.
Пальценосовая проба: промахивание, мимопопадание и появление дрожания кисти при приближении к цели (интенционный тремор)
Динамическая атаксия
Пяточно-коленная проба: больной промахивается, попадая пяткой в колено, и затем пятка соскальзывает в стороны при проведении ее по голени.
Динамическая атаксия
Проба на диадохокинез:
У больных наблюдаются неловкие, размашистые, несинхронные движения – адиадохокинез.
Проба на гиперпронацию
Динамическая атаксия
Расстройство речи:
Ø В результате дискоординации речедвигательной мускулатуры, -речь становится замедленной (брадилалия), -теряет плавность, -становится взрывчатой,
-ударения ставятся не на нужных слогах – скандирующая речь.
Динамическая атаксия
Изменение почерка: Почерк становится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может нарисовать круг или другую правильную фигуру.