Лекции / Kurs_lektsiy_po_patofiziologii_Ch_1_2018_1

Фетопатии – различные виды патологии организма, возникающие в фетальный период (с 76-го дня до конца беременности). Они обусловлены, главным образом, повреждением и нарушением функционирования плаценты (либо материнской части – децидуальной оболочки эндометрия, либо плодной части плаценты – клеток ворсинчатого и гладкого хориона), а также амниона, желточного мешка и непосредственно самого плода.

Фетопатии возникают при действии на плаценту, хорион, желточный мешок и различные структуры плода самых разнообразных патогенных факторов, прямо влияющих на плод, но чаще воздействующих на мать и изменяющих жизнеобеспечивающие системы плода. Повреждение плаценты существенно повышает проницаемость плацентарного барьера для антигенов микробного и немикробного происхождения. В итоге возникают значительные расстройства структуры, метаболизма и функций плода, приводящие к нарушению внутриутробного его развития, существенному отставанию массы тела, формированию врожденных пороков, повреждению ЦНС, соматическим, вегетативным, эндокринным, иммунным и метаболическим нарушениям.

Инфицирование плода в ранние сроки фетогенеза часто приводит к аномалиям развития организма, которые проявляются слабостью фагоцитоза, стертой внутриутробной инфекцией и дефицитом массы тела при рождении.

При инфицировании организма в поздние сроки фетогенеза чаще возникают генерализованные внутриутробные инфекции, сопровождающиеся развитием хронических инфекционно-воспалительных процессов и полиорганной патологии, приводящих либо к гибели плода, либо к значительным и множественным его структурным, метаболическим и функциональным расстройствам.

2. ПАТОЛОГИЯ ИНТРАНАТАЛЬНОГО (РОДОВОГО) ПЕРИОДА ЖИЗНИ ОРГАНИЗМА

Во время родов наиболее часто возникают либо расстройства кровообращения плаценты, приводящие к развитию циркуляторной и смешанной форм гипоксии, травматического повреждения плода, либо заражение плода как условно-патогенной, так и патогенной микрофлорой.

79

3. ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИИ ПОСТНАТАЛЬНОГО (ВНЕУТРОБНОГО) ПЕРИОДА РАЗВИТИЯ ОРГАНИЗМА

Для патологии раннего и позднего периода новорожденности

(неонатального периода) характерны разнообразные расстройства, возникающие внутриутробно или в период родов, проявляющиеся различными наследственными и врожденными формами нарушений.

Период новорожденности, продолжающийся с момента рождения до 28 дней жизни, имеет различные анатомо-физиологические особенности. В частности, у новорожденного легкие в 30 раз менее растяжимы, чем у взрослого. Кишечник в 6 раз больше длины тела, тогда как у взрослого – только в 4,5 раза. Слизистая кишечника тонка, мускулатура развита слабо. Нервная регуляция деятельности указанных систем еще не совершенна. Эти и другие морфо - физиологические особенности данного периода жизни ребенка обусловливают более частые, чем у взрослых, болезни дыхательной и пищеварительной систем. У новорожденных слабее выражена приспособляемость к колебаниям температуры окружающей среды (в силу недоразвития системы терморегуляции). В результате этого у них легко возникает перегревание или переохлаждение организма.

В данный возрастной период довольно часто выявляют пороки развития, гемолитическую болезнь (как по резус-, так и по групповой несовместимости), асфиксию, травмы, последствия преили интранатального инфицирования организма.

Несмотря на наличие пассивного иммунитета, обеспеченного материнскими антителами, иммунитет новорожденного (как клеточный, так и гуморальный) в целом ослаблен, особенно по отношению к грамотрицательной флоре, что обусловлено отсутствием секреторного Ig A и низким содержанием Ig M. Это обычно приводит к развитию пиодермии, пупочного сепсиса, микробного повреждения органов дыхания и пищеварительного тракта, а также разнообразных структур ЦНС.

Патологию грудного периода, продолжающуюся от 1 мес до

1 года жизни, определяют следующие основные особенности развития организма: 1) интенсивны клеточное деление, дифференцировка, рост и развитие клеточно-тканевых структур; 2) высокий уровень и в то же время неустойчивость обменных процессов; 3) недоразвитие клеточного и гуморального, специфического и неспецифического

80

иммунитета; 4) постепенное снижение пассивного иммунитета, полученного в фетальный период от матери; 5) функциональная незрелость барьеров, ферментных систем и различных исполнительных и регуляторных органов и систем;

К факторам риска развития патологии грудного периода отно-

сят:1) частые как количественные (калорийные), так и качественные расстройства питания ребенка, либо несоблюдение режима питания; 2) нарушение ухода за ребенком; 3) отсутствие или неправильное проведение закаливания ребенка; 4) действие различных патогенных факторов на организм и т.д.

Все выше отмеченное часто определяет возникновение у детей грудного возраста различных отклонений в общем развитии орга-

низма, проявляющихся в следующем: 1) диатезы (аномалии конституции); 2) атрофия, гипотрофия (отставание массы от роста), паратрофия (преобладание массы тела над ростом или равномерно избыточные как масса, так и рост тела), гипостатура (равномерное отставание от нормальных значений массы и роста при удовлетворительной упитанности организма); 3) анемии (особенно гипохромная анемия); 4) острые и хронические воспалительные расстройства пищеварения (особенно диспепсии); 5) острые и хронические воспалительные процессы в дыхательных путях и / или легких (частые бронхиты, бронхиолиты, пневмонии); 6) детские инфекции (корь, ветряная оспа и др.); 7) расстройства как исполнительных, так и регуляторных систем.

Патологию преддошкольного (раннего детского) периода про-

должительностью от 1 до 3 лет определяют: 1) быстрое физическое и психическое развитие; 2) напряженность метаболических (как энергетических, так и пластических) процессов; 3) высокая активность и в то же время нестабильность функционирования различных регуляторных систем организма, особенно нервной системы; 4) функциональная незрелость иммунной системы (неспособность к полноценной выработке антител в собственном растущем организме и исчезновение к этому времени антител, полученных от матери через плаценту и грудное молоко); 5) выраженная гиперплазия при недостаточной зрелости лимфоидной ткани; 6) недоразвитие различных барьерных систем организма; 7) недостаточное развитие нейрогуморальных систем и механизмов, ответственных за локализацию воз-

81

никших патологических процессов в организме, что обеспечивает их генерализацию.

Все это способствует повышению восприимчивости ребенка данного возраста к различным инфекционным патогенным факторам и более частому возникновению тонзиллитов, лимфаденитов, ОРВИ, гриппа, кишечных инфекций, особенно сальмонеллеза и дизентерии, а также острых детских инфекций (коклюша, кори, скарлатины, краснухи, ветряной оспы, менингитов).

Для дошкольного (среднего детского) периода продолжительно-

стью от 3 до 7 лет характерны следующие патогенетические факторы: 1) меньшая степень недоразвития различных исполнительных и регуляторных систем; 2) выраженная активизация иммунной системы на действие антигенов; 3) значительное повышение двигательной и психической активности на фоне недостаточной координации движений; 4) учащение и усиление сенсибилизации организма; 5) недостаточная устойчивость организма к действию патогенных факторов внешней среды, особенно таких, как охлаждение и перегревание.

В этот период довольно часты различные инфекционновоспалительные заболевания систем дыхания и пищеварения, а также травмы опорно-двигательного аппарата. Однако протекают они менее тяжело и имеют меньшее число осложнений, чем в предыдущий этап развития организма. Наряду с этим возрастает количество аллергических заболеваний (бронхиальная астма, ревматизм, геморрагический васкулит, гломерулонефрит, миокардит и др.).

Развитию патологии младшего школьного периода продолжи-

тельностью от 7 до 12 лет способствуют недостаточная зрелость ведущих регуляторных (нервной, эндокринной, иммунной) систем и повышенная на них нагрузка. Неправильное воспитание детей в школе и дома может привести к нарушениям ВНД, памяти, волевых качеств, интеллекта, взаимоотношений между сверстниками (как однополыми, так и разнополыми). С другой стороны, для данного возраста характерно снижение двигательной активности, нарушение осанки тела, повышение нагрузки не только на зрительный, но и на слуховой анализатор. Это связано с довольно длительным и напряженным выполнением как школьных, так и домашних учебных заданий.

Для данного возрастного периода характерно развитие отравлений, острых желудочно-кишечных заболеваний, вторичных иммунодефицитов, аллергических заболеваний, нарушений зрения (особенно

82

при несоблюдении правил личной гигиены, режима отдыха и сна). Помимо этого, существенно нарастает число хронических заболеваний (конъюнктивит, кариес, тонзиллит, фарингит и др.).

Подростковый период, или период старшего школьного возраста

(девочки 11-17 лет, мальчики 12-18 лет) по анатомическим, метаболическим и функциональным особенностям четко отличается от организма других периодов как детского, так и взрослого возраста. Возникающая патология наиболее разнообразна, обусловлена особенностями психологического, вегетативного и соматического развития организма.

Для этого периода характерны различные виды вегетативных нарушений деятельности сердца, сосудов, потовых и сальных желез, а также психопатии, неврозы, расстройства эндокринной системы (развитие гиполибо гипертиреоза), половой системы (дисменорея, аменорея, избыточные поллюции, эрекции или их отсутствие), системы пищеварения (избыточное, недостаточное или нерациональное питание, приводящее к тучности, исхуданию, развитию гастритов, дуоденитов, язвенной болезни желудка и / или двенадцатиперстной кишки и др.). Особо болезненно дети данного возраста переносят чрезмерно быстрые либо замедленные рост тела и развитие вторичных половых признаков, а также критическое отношение к себе родных, близких и посторонних лиц. У подростков ведущее место среди нарушений деятельности внутренних органов занимают функциональная и органическая патология органов системы пищеварения, шизофрения, а также аддиктивное поведение (см. ниже).

3.1.Характеристика основных клинических видов патологии в разные периоды детского возраста

3.1.1.Основные формы патологии у детей грудного и раннего возраста

В эти возрастные периоды наиболее часто возникают рахит, спазмофилия, гипервитаминоз D, острые расстройства пищеварения, хронические нарушения питания.

Рахит – нарушение обмена веществ (в основном фосфатов и кальция), сопровождающееся изменением структуры костного скелета, а также деятельности сердечно-сосудистой, пищеварительной и

83

других систем. Начинает развиваться обычно в первые месяцы жизни ребенка. В этиологии рахита ведущее место принадлежит недостаточному поступлению в организм кормящей матери как с растительной, так и с животной пищей витамина D, фосфатов и кальция, снижению их всасывания в кишечнике, а также дефициту инсоляции, микроэлементов (Mg, Zn), полноценных белков, витаминов группы A

иB. Помимо этого рахит возникает в основном в связи с неправильным естественным или искусственным вскармливанием, недоношенностью, плохими условиями жизни и уходом за ребенком.

Вразвитии болезни выделяют три стадии: начальная, разгар болезни и реконвалесценция.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита, а также три степени тяжести (легкая – I степень, средняя – II степень, тяжелая – III степень).

Спазмофилия – заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к спастическим состояниям и судорогам.

Чаще возникает как следствие рахита, особенно у мальчиков, ранней весной и при повышенной инсоляции Причина спазмофилии – остро развивающаяся гипокальциемия, особенно на фоне алкалоза и электролитного дисбаланса (снижения ионов Mg2+, Na+, хлоридов) и недостатка витаминов B1 и B6.

Впатогенезе заболевания большое значение имеет гиперпродукция активной формы метаболита витамина D, что ведет к подавлению функции паращитовидных желез, нарушению всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбции вместе с аминокислотами в канальцах почек.

Среди клинических форм важное место занимают ларингоспазм (острое сужение голосовой щели) и эклампсия (приступ клоникотонических судорог как скелетных, так и гладких мышц).

Гипервитаминоз D – заболевание, обусловленное гиперкальциемией вследствие передозировки солей кальция, витамина D и повышенной чувствительности к нему организма (особенно при надпочечниковой недостаточности и на фоне избыточного ультрафиолетового облучения). Главное звено патогенеза – действие избытка витамина D

иего метаболитов, в частности, прямое токсическое их действие на организм (особенно на печень), нарушение функции эндокринных органов, усиление всасывания кальция в кишечнике и резорбции кост-

84

ной ткани. Это сопровождается гиперкальциемией и гиперкальциурией, усилением продукции паратгормона, развитием гиперфосфатурии

игипофосфатемии, нарушением различных видов обмена веществ, формированием дистрофических, дегенеративных и склеротических изменений в тканях, особенно в почках и сердце.

Острые расстройства пищеварения – наиболее часто (после респираторных заболеваний) встречающаяся патология детей первого года жизни. Ведущими клиническими их формами являются: 1) диспепсии (простая, кишечная и парентеральная); 2) дискинезии (пилороспазм, атония разных отделов пищеварительного тракта, спастический запор и др.); 3) заболевания инфекционного происхождения (дизентерия микробного происхождения, сальмонеллез и др.).

Простая диспепсия – острое функциональное расстройство системы пищеварения, проявляющееся незначительными рвотой и / или поносом без существенных нарушений общего состояния ребенка.

Токсическая (кишечная) диспепсия – тяжелая форма функцио-

нального расстройства пищеварения, сопровождающаяся эксикозом (обезвоживанием организма), токсикозом (интоксикацией организма), ацидозом (закислением тканей) и другими глубокими нарушениями обмена веществ. Особое значение в ее развитии имеет инфекционный фактор (сальмонеллы, стафилококк, кишечная палочка, протей, клебсиелла, вирусы и др.). К факторам риска данной формы диспепсии относят недоношенность, гипотрофию, искусственное вскармливание

идр.

Хронические расстройства питания (дистрофии) характеризу-

ются нарушением усвоения питательных веществ клетками и тканями. Последнее сопровождается развитием либо гипотрофии, либо паратрофии, либо гипостатуры. Эти нарушения питания могут быть как врожденными, так и приобретенными.

3.1.2. Основные формы патологии у детей дошкольного и младшего школьного возраста

В дошкольном и младшем школьном возрасте, также как и в раннем детском возрасте, наиболее распространены респираторные заболевания (острые простые и обструктивные бронхиты и бронхиолиты, рецидивирующие бронхиты, пневмонии, бронхиальная астма).

85

Острые бронхиты – наиболее частая респираторная патология, характеризующаяся воспалением стенок бронхов и возникающая под влиянием различных вирусов (гриппа, парагриппов, респираторносептициального, аденовируса) и бактерий (особенно гемофильной палочки, пневмококка, стафилококка и стрептококка).

Простой острый бронхит сопровождается воспалением бронхов без признаков обструкции дыхательных путей.

Острый обструктивный бронхит протекает с признаками об-

струкции бронхов (за счет бронхоспазма, отека слизистой и гиперсекреции слизи).

Острый бронхиолит протекает с признаками обструкции как мелких бронхов, так и бронхиол, что приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Рецидивирующий бронхит – это часто (три и более раз в год) повторяющийся, затяжной (две недели и более) бронхит без признаков бронхоспазма, склеротических и необратимых изменений в бронхолегочной системе.

Острая пневмония встречается в 1-3 % случаев, представляет собой острое воспалительное заболевание, характеризующееся инфильтративными изменениями легочной ткани, приводящими к развитию дыхательной недостаточности. Наиболее частые возбудите-

ли данного заболевания – пневмококки, гемофильная палочка, энтеробактерии, стафилококки и условно-патогенная микрофлора, а также микоплазма, вирусы (парагрипп, аденовирус, респираторносинтициальный вирус, цитомегаловирус и др.) и даже хламидии.

К факторам риска развития пневмоний относят рахит, гипотро-

фию, анемию, первичные дефекты иммунитета, искусственное вскармливание, нарушения обмена веществ и др.

Острые пневмонии обусловлены особенностями как анатомии и физиологии органов внешнего дыхания, так и строения и функционирования иммунной системы (недостаточный синтез интерферонов и секреторного Ig A в слизистой дыхательных путей). В этом возрасте трахея и крупные бронхи являются широкими и короткими, а мелкие бронхи и бронхиолы – более узкими и содержащими мало мышечных и соединительнотканных волокон, что нередко способствует их спадению и обтурации. Развитию данного заболевания также способствуют неравномерная степень дифференцировки бронхов и альвеол в разных сегментах легких, а также недостаточное содержание сур-

86

фактанта и эластических волокон в альвеолах, что приводит к возникновению ателектазов и эмфиземы легких.

Ведущие патогенетическими факторами детских пневмоний яв-

ляются: 1) отечно-воспалительная обструкция дыхательных путей; 2) процессы неспецифического воспаления; 3) активизация процессов свободно-радикального окисления; 4) расстройства механизмов регуляции внешнего дыхания; 5) недостаточность дыхательных и других функций легких; 6) метаболические и функциональные расстройства других органов и систем.

Детская бронхиальная астма (БА) – заболевание, развивающее-

ся на основе хронического аллергического воспаления бронхов, их гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими приступами затруднения дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенок бронхов. У

детей первых пяти лет жизни встречается несколько чаще (5-10 % населения), чем у взрослых (4-6 % населения), причем у мальчиков – примерно в два раза больше, чем у девочек. Наибольшую летальность от БА (до 80 %) отмечают у детей препубертатного и пубертатного возраста (11-16 лет).

Факторы риска развития БА – аллергические заболевания, атопии, гиперактивность бронхов, патологическая наследственность. Аллергические заболевания и атопии выявляют в семейном анамнезе у 80-90 % детей, причем неинфекционные аллергены (особенно домашняя пыль, постельные клещи, пыльца растений, пищевые продукты, перхоть и шерсть животных, лекарства) занимают ведущее место (до 80 %), а инфекционные значимы лишь в 20 % случаев. У детей, как правило, возникает поливалентная аллергия.

Различают несколько патогенетических вариантов течения БА у детей: 1) атопический (самый распространенный); 2) иммунокомплексный; 3) паторецепторный; 4) дисметаболический.

Выделяют три основных степени тяжести БА у детей: легкая, среднетяжелая, тяжелая. Приступы чаще всего возникают в связи с рецидивирующими инфекционными бронхолегочными заболеваниями или респираторными аллергозами, особенно с ОРВИ, а также с психоэмоциональными стрессами.

87

3.1.3. Основные формы патологии у детей старшего школьного возраста

Патология пищеварительной системы

Заболевания пищеварительного тракта, возникшие в этом возрасте, склонны к хронизации. Среди функциональной патологии глотки и пищевода у подростков часто обнаруживают расстройства глотания, боль при глотании, боль за грудиной и в области шеи, отрыжку, изжогу, диффузный эзофагоспазм, рефлюкс-эзофагит, острые и хронические эзофагиты. Эти нарушения особенно характерны для лиц с психоэмоциональной лабильностью и больных неврозами.

Среди функциональной патологии желудка у подростков часто выявляют гипертоническую дискинезию желудка, кардиоспазм, пилороспазм, функциональную желудочную гиперсекрецию и ахилию желудка.

Наиболее частые заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки такие: 1) острые и хронические гастриты и дуодениты (чаще поверхностный и катаральный, реже гиперпластический или атрофический с повышенной, нормальной и даже пониженной кислотностью желудочного сока); 2) дуоденогастральный рефлюкс; 3) эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки (острые, хронические, рубцующиеся) и другие предъязвенные состояния; 4) язвенная болезнь и симптоматические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки (особенно при повышенной продукции глюкокортикоидов и пониженной секреции минералокортикоидов); 5) полипы желудка.

Для функциональных расстройств толстой кишки характерны боли в животе, запоры, реже поносы, дискинезии (гипер- и гипомоторные), чередование запоров и поносов (синдром раздраженной кишки). Нарушение моторики и опорожнения толстой кишки нередко приводит к задержке стула на 1-2 и даже на 3-5 сут.

Среди органических поражений толстой кишки выделяют колиты (неспецифические и специфические воспалительно-дистрофические заболевания), болезнь Крона (неспецифическое гранулематозное поражение кишечного тракта, включая толстую кишку), дивертикулы (выпячивания стенки кишки), полипы (одиночные, множественные) или диффузный полипоз.

Шизофрения

Данный возраст (особенно 16-18 лет) рассматривают как период высокого риска (причем в несколько раз большего, чем предшеству-

88