1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какие тесты необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Лечебная тактика (неотложная помощь при кровотечении)

Ответ:

1) Геморрагическая болезнь новорожденного, ранняя форма. Кровавая рвота, мелена.

2) - ОАК с определением тромбоцитов,

-Коагулограмма (фибриноген, протроминовое время (или протромбиновый индекс (ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.

- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников;

- Нейросонография (НСГ).

3) Главная цель лечения – прекратить кровотечение!

 Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен

витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.

При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы

и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол").

Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит:

 Вводится только внутримышечно;

 Суточная доза препарата составляет:

для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более

4 мг/сут;

для детей до 1 года - 2-5 мг/сут;

 Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.

 Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости

курс лечения можно повторить после 4-х дневного перерыва;

Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг.

Кислородотерапия, ИТ, коррекция электролитов и КЩР.

Задача №5

Мальчик Д., 3 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом «кишечное кровотечение».

Из анамнеза известно, что ребенок от матери 18 лет. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего лечилась в стационаре. Роды на 38-й неделе. 1-й период - 15 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 4 часа. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении расценено как средней тяжести за счет неврологической симптоматики. К груди приложен на первые сутки, но у матери гипогалактия. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена, в связи с чем ребенку внутримышечно был введен викасол 1% - 0,3 мл, внутрь назначена эпсилон-аминокапроновая кислота. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар.

При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричны, в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе - ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, мышечный тонус быстро истощается, при нагрузке появляется тремор рук.

Общий анализ крови: НЬ - 180 г/л, Эр - 5,4х10¹²/л, Ц.п. - 0,94, тромб - 310,0х10⁹/л, Лейк - 5,9х10⁹/л, п/я - 3%, с - 51%, л - 38%, м - 8%, СОЭ - 2 мм/час. Коагулограмма:  АЧТВ -90" (норма - 40-60"), протромбиновое время по Квику - 26" (норма - 12-15"), тромбиновое время - 30" (норма - 28-32" ), протромбиновый индекс -25% Биохимический анализ крови: общий белок - 48,4 г/л, билирубин: непрямой - 196 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, калий -4,8 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, ACT - 38 ед., АЛТ - 42 ед. Нейросонограмма: рисунок извилин и борозд сглажен. Эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. Глубина большой затылочной цистерны 8 мм (норма - до 6 мм).

Вопросы:

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Какие факторы могли привести к развитию этого заболевания в данном случае?

3. Какие звенья гемостаза Вы знаете?

4. Оцените результаты общего анализа крови.

5. Оцените результаты исследования коагулограммы. Что характеризуют проведенные тесты?

6. Оцените результаты биохимического анализа крови.

7. Правильной ли была тактика врачей родильного дома?

8. Нуждается ли этот ребенок в консультации невропатолога?

9. Нуждается ли этот ребенок в консультации хирурга?

10. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае?

11. Назначьте лечение.

12. Каков прогноз у этого ребенка?

13. Как должен прививаться этот ребенок на первом году жизни?

Ответ:

(1) Геморрагическая болезнь новорожденного, ранняя форма, мелена. ЗВУР незрелость к сроку. Желтуха незрелого новорождённого периода нарастание билирубина. Постгипоксическая энцефалопатия, острый период, синдром угнетения ЦНС.

(2) Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего лечилась в стационаре. Роды на 38-й неделе. 1-й период - 15 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 4 часа.

Состояние при рождении расценено как средней тяжести за счет неврологической симптоматики.

Молодой возраст матери.

Исключительно грудное вскармливание.

Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка.

Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.

Родовая травма.

Задержка внутриутробного развития.

Недоношенность.

Применение антибиотиков широкого спектра действия.

Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К.

Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания

витамина К.

(3) Система гемостаза состоит из трех основных звеньев.

1. Коагуляционный каскад: – плазменные прокоагулянты – факторы свертывания I-XIII и кофакторы ВМК (высокомолекулярный кининоген (ф. Флетчера)) и ПК (преакалликреин (ф. Фитцджеральда–Вильямса–Фложак)); – система антикоагулянтов – антитромбин-III (АT-III), протеин С и S, кофактор гепарина II, ингибитор внешнего пути свертывания (TFPI) и др.

2. Тромбоцитарный (тромбоцитарно-эндотелиальный или ТФ-клеточный гемостаз): – эндотелий и ТФ-клетки, содержащие тканевой фактор, – тромбоциты, лейкоциты, эритроциты, фибробласты и др.; – физиологические проагреганты – АДФ, адреналин, тромбин, коллаген, тромбоспондин, арахидоновая кислота, ионы кальция и др.; – адгезивный потенциал эндотелия: фактор Виллебранда (vWF), адгезины, система эндотелинов 1-2, фибронектин).

3. Фибринолитическая система: – активаторы t-PA, плазмин, урокиназа (u-PA); – ингибиторы PAI-1, PAI-2, α1-антитрипсин, тромбин-активируемый ингибитор фибринолиза (TAFI). Приведем краткую характеристику основных звеньев системы гемокоагуляции

(4) Общий анализ крови: НЬ - 180 г/л (норма), Эр — 5,4х10¹²/л (норма), Ц.п. - 0,94,(норма) тромб — 310,0х10⁹/л, (норма) Лейк — 5,9х10⁹/л, (снижены) п/я - 3%, с - 51%, л - 38%, м - 8%,(норма) СОЭ - 2 мм/час. (норма).

(5) Коагулограмма: АЧТВ -90" (норма — 40-60") , протромбиновое время по Квику - 26" (норма - 12-15"), тромбиновое время - 30" (норма - 28-32" ), протромбиновый индекс -25%

Показатели имеют отклонения от норм, что свидетельствует о нарушениях в системе гемостаза и наличие заболевания у ребёнка.

(6) Биохимический анализ крови: общий белок - 48,4 г/л (в норме), билирубин: непрямой - 196 мкмоль/л (увеличен), прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, (норма) калий -4,8 ммоль/л,(норма) натрий - 140 ммоль/л,(норма) ACT - 38 ед., (повышен) АЛТ - 42 ед. (норма).