Задача №1
Ребенок В., девочка, беременность третья, роды первые. Первая беременность закончилась медицинским абортом без осложнений, вторая – выкидышем в сроке 9 недель. Данная беременность протекала с тяжелым токсикозом первой половины в течение трех недель. В сроке 18 недель диагностирована угроза выкидыша, две недели лечилась в стационаре. В родильный дом поступила в сроке 39 недель. Преэклампсия. Кесарево сечение. Ребенок извлечен с двукратным обвитием пуповиной вокруг шеи. Масса тела при рождении 3400 г. Закричал после отсасывания слизи из дыхательных путей. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Приложен к груди в первые сутки. На 8 часу жизни срыгнул алой кровью обильно. На 26 часу жизни на пеленке меконий с красным ободком крови.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Какие тесты необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Лечебная тактика (неотложная помощь при кровотечении)
Ответы:
(1) Геморрагическая болезнь новорождённого, форма ранняя. Острый геморрагический гастрит, мелена. Интранатальная асфиксия, лёгкая, острый период.
(2) - ОАК с определением тромбоцитов,
-Коагулограмма (фибриноген, протроминовое время (или протромбиновый индекс (ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников;
- Нейросонография (НСГ).
(3) Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен
витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы
и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол").
Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит:
Вводится только внутримышечно;
Суточная доза препарата составляет:
для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более
4 мг/сут;
для детей до 1 года - 2-5 мг/сут;
Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости
курс лечения можно повторить после 4-х дневного перерыва;
Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг.
Кислородотерапия и ИТ.
Задача №2
Доношенный мальчик от первой, нормально протекавшей беременности родился с массой 3350г., длиной 54 см. Матери 22 года. У матери в анамнезе холецистит, хронический колит. Ребенок родился в умеренной асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-ой минуте жизни 5 баллов, на 5-ой минуте-7 баллов) из-за обвития пуповины вокруг шеи. В родзале состояние ребенка удовлетворительное, приложен к груди, сосет активно. При переводе в отделение новорожденных отмечалось небольшое подкравливание из-под скобки на пуповинном остатке. Наложена давящая повязка. Переведен на ПИТ. Через 3 часа во время следующего пеленания медицинская сестра отметила, что повязка обильно промокла кровью, медицинская сестра приложила гемостатическую губку, наложила повязку. Еще через 3 часа повязка вновь обильно промокла. Вызван врач. Состояние ребенка средней тяжести, беспокоится. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком, акроцианоз, кисти и стопы холодные на ощупь. Дыхание пуэрильное, частота дыханий - 62 в 1 минуту, сердцебиение ритмичное, ЧСС - 170 в 1 минуту. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Пеленки сухие. Общий анализ крови: гемоглобин 135 г/л, Ht - 33%. лейкоциты 12х109/л, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 50%, лимфоциты 36%, моноциты 8%, эозинофилы 2%, тромбоциты 240х109/л.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Какие тесты необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Лечебная тактика (неотложная помощь при кровотечении)
4. Какое осложнение геморрагического синдрома описано, обоснуйте.
Ответ:
1) Геморрагическая болезнь новорождённого, ранняя форма, кровотечение из пупочной ранки. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести. Интранатальная асфиксия средней степени тяжести, острый период.
2) - ОАК с определением тромбоцитов, Э, Hb, Ht, Р.
-Коагулограмма (фибриноген, протроминовое время (или протромбиновый индекс (ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников;
- Нейросонография (НСГ).
3) Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен
витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы
и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол").
Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит:
Вводится только внутримышечно;
Суточная доза препарата составляет:
для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более
4 мг/сут;
для детей до 1 года - 2-5 мг/сут;
Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости
курс лечения можно повторить после 4-х дневного перерыва;
Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг.
Кислородотерапия и ИТ.
4) Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести + гиповолемический шок.
На основании объективного статуса:
Состояние ребенка средней тяжести, беспокоится. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком, акроцианоз, кисти и стопы холодные на ощупь. Дыхание пуэрильное, частота дыханий - 62 в 1 минуту, сердцебиение ритмичное, ЧСС - 170 в 1 минуту.
На основании анамнеза:
В родзале состояние ребенка удовлетворительное, приложен к груди, сосет активно. При переводе в отделение новорожденных отмечалось небольшое подкравливание из-под скобки на пуповинном остатке. Наложена давящая повязка. Переведен на ПИТ. Через 3 часа во время следующего пеленания медицинская сестра отметила, что повязка обильно промокла кровью, медицинская сестра приложила гемостатическую губку, наложила повязку. Еще через 3 часа повязка вновь обильно промокла.
На основании лабораторных данных:
Общий анализ крови: гемоглобин 135 г/л, Ht - 33%. лейкоциты 12х109/л, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 50%, лимфоциты 36%, моноциты 8%, эозинофилы 2%, тромбоциты 240х109/л.
Задача №3
У ребенка 36 часов жизни (родился массой 2800 г, рост 56 см, при ГВ 39 недель, с оценкой по шкале Апгар на 1-й мин. 7 баллов, на 5-й мин. - 8 баллов) отмечено появление кровавой рвоты. При осмотре: ребенок вялый, крик слабый, болезненный. На коже - единичные геморрагии в виде экхимозов. Тоны сердца звучные, 160 ударов в мин. Дыхание пуэрильное, ЧД 50 в мин. Живот мягкий. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5-2 см. Селезенка не пальпируется. Стул переходный, окружен на пеленке красным ободком. Из анамнеза: ребенок от III беременности, I родов. Две предыдущие беременности закончились самопроизвольными выкидышами. Настоящая беременность протекала с угрозой прерывания во II половине. В 32 недели женщина перенесла ОРВИ (ринит, фарингит, без повышения температуры). Роды без особенностей. Коагулограмма 2-е сутки: ПТИ 30%, фибриноген 2,8 г/л. Гемограмма 2-е сутки: HGB 140 г/л, RBC 4,5х1012/л, HCT 41%, PLT 250х109 /л, WBC 12х109 /л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%.
Вопросы:
1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.
2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.
3. Проведите дифференциальную диагностику.
4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.
5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?
6. Этиология и патогенез данного заболевания.
7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?
8. Назначьте лечение.
Ответ:
1) Диагноз: Геморрагическая болезнь новорождённого, ранняя форма, острый геморрагический гастрит, мелена, кожный геморрагический синдром. ЗВУР по гипотрофическому типу 2 степени. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.
(геморрагический, кожный, анемический, ведущий — геморрагический).
2) Коагулограмма 2-е сутки: ПТИ 30%, (снижен) фибриноген 2,8 г/л (снижен).
Гемограмма 2-е сутки: HGB 140 г/л, RBC 4,5х1012/л, HCT 41%, PLT 250х109 /л, WBC 12х109 /л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%.
Показатели гемограммы + анамнез свидетельствуют о анемии постгеморрагической средней степени тяжести.
3)
Дифференциальную диагностику ГрБН проводят с заболеваниями, проявляющимися
геморрагическим синдромом у новорожденных, а также с рядом заболеваний, не связанных с
нарушением гемостаза:
Синдром проглоченной крови. Для исключения кровотечения из ЖКТ показано
проведение пробы Апта-Даунера: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и
получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл
надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора натрия гидроксида. Изменение
цвета жидкости (оценка через 2 минуты) на коричневый свидетельствует о наличии в
ней гемоглобина А (свойственного материнской крови), а сохранение розового цвета – о
наличии гемоглобина ребенка (щелочно-резистентный фетальный гемоглобин);
Врожденные коагулопатии;
Тромбоцитопении/тромбоцитопатии;
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС);
Другие причины кровотечений (травмы, эрозии, папиломы ЖКТ, ангиоматоз кишечника,
мальформации сосудов).
4) Основной: Геморрагическая болезнь новорождённого, ранняя форма.
Осложнеия основного: острый геморрагический гастрит, мелена, кожный геморрагический синдром. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.
Сопутствующее: ЗВУР по гипотрофическому типу 2 степени.
Диагноз поставлен на основании:
Объективного статуса: отмечено появление кровавой рвоты. При осмотре: ребенок вялый, крик слабый, болезненный. На коже - единичные геморрагии в виде экхимозов.
Анамеза : Из анамнеза: ребенок от III беременности, I родов. Две предыдущие беременности закончились самопроизвольными выкидышами. Настоящая беременность протекала с угрозой прерывания во II половине. В 32 недели женщина перенесла ОРВИ (ринит, фарингит, без повышения температуры).
Лабораторных данных: Коагулограмма 2-е сутки: ПТИ 30%, фибриноген 2,8 г/л. Гемограмма 2-е сутки: HGB 140 г/л, RBC 4,5х1012/л, HCT 41%, PLT 250х109 /л, WBC 12х109 /л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%.
5) - ОАК с определением тромбоцитов, Э, Hb, Ht, Р.
-Коагулограмма (фибриноген, протроминовое время (или протромбиновый индекс (ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников;
- Нейросонография (НСГ).
- Тест PIVKA.
6) Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования
остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII),
антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе, а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.
В природе встречается несколько типов витамина К. Витамин К1 или филохинон широко
представлен в продуктах питания (зеленые овощи, растительные масла, молочные продукты). Витамин К2 или менахинон синтезируется кишечной микрофлорой и всасывается в крайне малых количествах. Одним из путей преобразования витаминов К1 и К2 в депонированную форму является их метаболизирирование в кишечнике в менадион (витамин К3). Из циркулирующего в крови менадиона затем во внепеченочных тканях синтезируется депонированная форма - менахинон-4.
Менадион – синтетический водорастворимый аналог витамина К, иногда называемый
витамином К3, в настоящее время не используется для профилактики ГрБН в развитых
зарубежных странах. Менадион действует не сам, а пройдя метаболический путь
превращения в печени в филлохинон (К1) и менахинон (К2), поэтому эффект его после
поступления в организм развивается медленно.
Перенос витамина К через плаценту ограничен, поэтому его запасы в печени
новорожденных, как и концентрация в крови пуповины очень низкие. Кроме того, витамин К относится к группе жирорастворимых, поэтому всасывание его в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот. Возможности депонирования витамина К в организме очень низкие, а период полураспада витамин К-зависимых факторов свертывания очень короткий Вследствие всего вышеперечисленного дефицит витамина К при недостаточном его поступлении развивается очень быстро.
У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов
свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6 неделе жизни. Практически у всех здоровых доношенных новорожденных в первые пять дней жизни отмечается сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, физиологических антикоагулянтов и плазминогена.
Для новорожденного единственным источником витамина К является его экзогенное
поступление: с женским молоком, искусственной питательной смесью или в виде лекарственного препарата. Количество витамина К, получаемого ребенком, зависит от характера вскармливания.
Уровень витамина К1 в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л, в среднем 2-2,5 мкг/л, что существенно ниже чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях
для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).
Таким образом, новорожденные дети в силу своих физиологических характеристик
свертывающей системы и метаболизма витамина К, имеют предрасположенность к развитию витамин-К-дефицитного геморрагического синдрома. При этом значимыми факторами, способствующими развитию ГрБН, являются исключительное грудное вскармливание и отсутствие профилактического назначения витамина К сразу после рождения.
7) При отсутствии легочного кровотечения и внутричерепных кровоизлияний, как правило, благоприятный.
При наличии внутричерепного кровоизлияния прогноз определяется локализацией и
выраженностью кровоизлияния.
Смертность при поздней ГрБН в случае развития внутричерепных кровоизлияний
составляет 15 – 20 %, а неблагоприятные отдаленные последствия (двигательный и
интеллектуальный дефицит) отмечаются у 20 – 50 % .
8) Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен
витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы
и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол").
Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит:
Вводится только внутримышечно;
Суточная доза препарата составляет:
для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более
4 мг/сут;
для детей до 1 года - 2-5 мг/сут;
Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости
курс лечения можно повторить после 4-х дневного перерыва;
Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг.
Кислородотерапия, ИТ, коррекция электролитов и КЩР.
Задача №4
Ребенок от 3 беременности, 1 срочных родов. Беременность протекала на фоне анемии легкой степени тяжести, ОРВИ в 35 недель. Роды на 38 неделе беременности протекали без клинических особенностей. Вес при рождении 3540г. Рост 51 см. Оценка по Апгар 8/8 баллов. С рождения состояние ребенка удовлетворительное, закричал сразу. Проведен кожный контакт, приложен к груди в родильном зале. Находился на грудном вскармливании, в палате совместного пребывания.
На 3 сутки жизни отмечен геморрагический синдром в виде кровавой рвоты и мелены. Объективно: В сознании. На осмотр реагирует, двигательная активность повышена. Рефлексы новорожденных вызываются. Б.родничок не напряжен. Кожа розовая, чистая. Видимых очагов инфекции нет. В легких пуэрильное дыхание. ЧД 46 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС 144 в 1 минуту. Живот мягкий, безболезненный. Мочится, моча бесцветная.
В общем анализе крови - эритроциты 5,4х1012/л, гемоглобин 180 г/л, лейкоциты 13,0х109/л, тромбоциты 420х109/л.
Вопросы: