Ревм. лихорадка
.pdf
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version) http://www.simpopdf.com
Патогенез
Стрептококк
вырабатывает вещества, обладающие
выраженным
кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани:
§М-протеин,
§пептидогликан,
§стрептолизин - О и S,
§гиалуронидазу,
§стрептокиназу,
§дезоксирибонуклеазу.
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
Теория «молекулярной мимикрии» в патогенезе ревматической лихорадки
Существует иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Это
приводит к включению аутоиммунного механизма —
появлению аутоантител к миокарду, к компонентам соединительной ткани.
Впоследние годы доказано, что М-протеин обладает
свойствами суперантигена, индуцирующего эффект
аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный
ответ может быть усилен последующим инфицированием «ревматогенными» штаммами стрептококка, содержащими перекрестно
реагирующие эпитопы.
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Стадии патологического процесса:
§Мукоидное набухание - обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении
соединительной ткани
§Фибриноидный некроз - необратимый процесс,
проявляющийся дезорганизацией коллагеновых
волокон,
§Формирование специфических ревматических гранулем Ашоффа-Талалаева вокруг очагов
фибриноидного некроза. Истинная ревматическая гранулема локализуется только в сердце.
§Стадия склероза.
Ревматический процесс проделывает указанный цикл в течение 6 мес.
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ
(АРР, 2003)
"Большие" |
"Малые" |
Данные, |
|||||
критерии |
критерии |
подтверждающие |
|||||
предшествовавшую А- |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
стрептококковую |
|
|
|
|
|
|
|
инфекцию |
1.Кардит |
Клинические |
|
|
|
1. Позитивная А- |
||
2.Полиартрит |
1. |
Артралгии |
стрептококковая |
||||
2. |
Лихорадка (>38°С) |
культура, |
|||||
3. Хорея |
Лабораторные |
|
|
выделенная из зева, или |
|||
4. Кольцевидная |
1. |
СОЭ (>30 мм/ч) |
положительный тест |
||||
2. |
С-реактивный белок (≥2N) |
быстрого определения А- |
|||||
эритема |
|
|
Инструментальные |
|
стрептококкового |
||
5. Подкожные |
1. |
Удлинение интервала PR |
антигена |
||||
ревматические |
|
|
(>0,2 с) на ЭКГ |
2. Повышенные или |
|||
2. |
Признаки митральной |
повышающиеся титры |
|||||
узелки |
|
|
и/или аортальной |
противострептококковых |
|||
|
|
|
регургитации при |
антител (АСЛ-О, анти- |
|||
|
|
|
допплер-ЭхоКГ |
ДНКаза В) |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
Примечание:
Наличие двух "больших" критериев или одного "большого" и двух "малых" в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой
вероятности ОРЛ.
Особые случаи:
1.Изолированная ("чистая") хорея - при исключении других причин.
2.Поздний кардит - растянутое во времени (>2 мес)
развитие клинических и инструментальных симптомов
вальвулита - при исключении других причин.
3.Повторная РЛ на фоне ХРБС (или без нее).
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
Кардит - ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90-95% случаев.
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
Основополагающий компонент
кардита – вальвулит.
Симптомы ревматического вальвулита:
§дующий, связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (миральная регургитация);
§непостоянный низкочастотный мезодиастолический
шум в митральной области;
§высокочастотный убывающий протодиастолический
шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины
(аортальная регургитация);
§при ЭхоКГ сииледовании с использованием доплеровской техники митральная или аортальная
регургитация как ранний признак вальвулита;
§четкая положительная динамика под влиянием
активной антиревматической терапии.
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
Диагностические критерии кардита
§Боли или неприятные ощущения в области сердца.
§Одышка
§Сердцебиение
§Тахикардия
§Ослабление 1 тона на верхушке сердца
§Шум на верхушке сердца (систолический или диастолический)
§Симптомы перикардита
§Увеличение размеров сердца
§ЭКГ – данные:
–удлинение интервала РQ,
–экстрасистолия,
–другие нарушения ритма.
§Симптомы недостаточности кровообращения
§Снижение или потеря трудоспособности.
При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version)
http://www.simpopdf.com
Ревматический полиартрит
(60-100% случаев)
§Мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже - локтевых, плечевых, лучезапястных).
§Сочетается с кардитом.
§Преобладающая форма поражения в последние годы -
преходящий олигоартрит и – реже - моноартрит.
§Отличается быстрой регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.
§В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома - поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты, чаще у мужчин молодого возраста.
§В 10-15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.
§По сравнению с мигрирующим полиартритом она имеет меньшую специфичность для ОРЛ и поэтому относится к малым диагностическим критериям заболевания
Created by Simpo PDF Creator Pro (unregistered version) http://www.simpopdf.com
Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама)
§Диагностируется у 6-30%.
§Чаще поражаются девочки и девушки.
§Основные клинические проявления:
•хореические гиперкинезы
•мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
•расстройства статики и координации
•сосудистая дистония
•психоэмоциональные нарушения
(неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)