44. Жүйелі қызыл жегі ауруының клиникалық көрінісіне сипаттама беріңіз?

1.Апоптоз механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,апоптоз-жасучанын багдарлама бойынча жойылуы,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады, (FasL) CD95 (Fas), Н⁺

^, каспаза 8), цитохром С, гранзимдер (Т-лимфциттерден бөлінеді) - (ядросыз жасушаларда, мс, эритроциттерде жүреді), Эффекторлық каспаза, Эндонуклеаза

I. Басталу (инициация) кезеңі:

1. Трансмембраналық сигналдар (стимул, ынталандыру)

Теріс сигнал – ББЗ болмауы немесе төмендеуі (олар мембраналық рецепторларға әсер етіп, жасушаның өлуін тежейді) және апоптоз бағдарламасының іске қосылуы

Оң сигнал – ІНФ-ның (FasL) CD95 (Fas) рецепторымен байланысуы және жасушаның өлу бағдарламасының белсенуі

Аралас сигналдар – екі сигналдың бірігіп жұмыс жасауы

2. Жасуша ішілік стимул – Н⁺ шамадан тыс артық болуы, липидтердің еркін радикалдары, температураның жоғарылауы, вирустар, гормондар (глюкортикоидтар)

II. Бағдарлану кезеңі:

1. Тура жүзеге асу (реализация) – адапторлық ақуыздар (каспаза 8), цитохром С, гранзимдер (Т-лимфциттерден бөлінеді) - (ядросыз жасушаларда, мс, эритроциттерде жүреді)

1. Жанама жүзеге асу (тура емес реализация) – апоптозды тежеуші ақуыздар (антиапоптоздық гендер) апоптозды тежейді және апоптоздың промотор-ақуыздары (белсендіруші агенттер) эффекторлық каспазаны және эндонуклеазаны белсендіреді

III. Бағдарламаның жүзеге асу кезеңі (эффекторлық):

Апоптозды бастаушылар – эффекторлық каспаза және эндонуклеаза

Эффекторлық каспаза – цитоскелет ақуыздарының деструкциялануына, ядроның құрылымдық ақуыздарының бұзылуына және олардың деструкциялануына алып келеді

Эндонуклеаза – нуклеин қышқылдарын ыдыратады (ДНҚ-ң фрагментацияланады)

Жасушаның ыдырауы және апоптоздық бөлшектердің түзілуі

Өлген жасушаның және оның ферменттерінің фагоцитоздануы

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,

2.Т-лимфоциттердің тимуста оң және теріс сұрыпталу механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады

Т-лимфоциттердің сұрыпталуы тимустың қатпарлы қабатында сүйек кемігінен миграцияланған Т-алды-жасушалардан, яғни төмен дифференциацияланған лимфобласттардан басталады

Т-лимфоциттер дифференциациялануының негізгі беткей маркерлері жоқ Т-алды-жасушалар: СD4 және CD8-корецепторлар - «қос негативтер»

Т-алды-жасушалардың субкапсулярлы аймақтағы эпителиоретикулоцитттермен өзара әсерлесуі

Т-жасушалардың алғашқы спецификалық маркерінің экспрессиялануы: СD2

Т-лимфоциттердің беткейінде СD4, CD8 корецепторларының және толық ТCR экспрессиялануы – «қос позитивтер»

Т-лимфоциттердің оң сұрыпталуы, яғни МНС I немесе II топтарының молекулаларына ұқсастығы бар ТCR-ға ие Т-лимфоциттердің сақталуы

Оң сұрыпталудан өткен Т-лимфоциттер алғашында СD4 де, CD8-корецепторларды экспрессиялайды 

Т-лимфоциттің МНС I тобының молекулаларына спецификалы ТCR CD8 корецепторын сақтап қалады (яғни, Т-киллердің ізашарлары дифференциацияланады)

Т-лимфоциттің МНС II тобының молекулаларына спецификалы ТCR CD4 корецепторын сақтап қалады (жасуша Т-хелпер немесе қабыну Т-жасушаларының ізашараларына дифференциацияланады)

Өз молекулаларына ұқсастығы бар Т-лимфоциттер теріс селекцияланады

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады

3.Фагоцитоз механизмі және кезеңдері

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,организмди бөгде заттардан коргауды камтамасыз ететн негизги ен бир куатты фактор,арнайы маманданган фагоцит деп аталган жасуча аткарады,бөгде заттарды корытып,залалсыздандыруга негизделген,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады, опсониндер IgG, IgM Fc-фрагменті, комплементтің С3b компоненті, лектин),

1. Фагоциттік жасушаның белсенуі

2. Хемотаксис – фагоциттердің бөгде агенттерге қарай миграциялануы

3. Опсонизация (опсониндер IgG, IgM Fc-фрагменті, комплементтің С3b компоненті, лектин)

4. Адгезия – адгезия молекулаларының бөгде денеге жабысуы

5. Эндоцитоз немесе пиноцитоз – фагоциттік жасушаның бөгде денені жұтуы

6. Процессинг (жасуша ішілік ыдырату):

- оттегі тәуелді емес цитотоксикалық – катионды ақуыздар, протеиназлар, катепсин G, (грам оң микроорганизмдерге қарсы)

- оттегі тәуелді цитотоксикалық – оттегі жарылуы

7. Лизосомалық ферменттердің зақымдалған бөгде денені деструкциялауы

Антигендік пептидтердің түзілуі

8. Элиминация (экзоцитоз)

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,кабыну,жаранын уакытында жазылмауы,аутоиммунды аурулар,иссик аурулары дамиды,

4.В-лимфоциттердің дифференциациялану (жетілу) кезеңдері

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,В лимфоцит-тимуска тауелсизлимфоциттер,суйектин кызыл кемиги майынан тимуска сокпай,кан аркылы тикелей четки кан жасау мучелерине барып,көбейип,белгілі бір антигендерге байланысты маманданп,асерли плазмоциттерге айналады,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады,антиген,В лимфоцит ,антидене,дин жасучалары,

I. Антигенге тәуелсіз дифференциациялану

1. Бағана дің жасушалары

2. Қызыл сүйек кемігі: пре-В-жасушаларының қарқынды пролиферациялануы

3. Қызыл сүйек кемігі: жетілмеген В-жасушалары субпопуляцияларының түзілуі және толеранттылықтың (төзімділіктің) қалыптасуы

4. Жасушалардың қан ағысына түсуі

II. Антигенге тәуелді жетілу

5. Екіншілік лимфоидтық ұлпалар

6. Антигенмен кездесу

7. Есте сақтау жасушаларының түзілуі

8. Эффекторлық жасушалардың түзілуі (антиденелердің өндірілуі)

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммундык ауралар

5.Антиденелер өндіру механизмі және кезеңдері

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,антидене өндірку организмді бөгде заттан коргау,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады,Т-хелпер,В лимфоцит,макрофаг,

I. Индуктивті кезең – 6-12 сағатқа созылады

1. Макрофагты белсендіру

2. Ақпаратты Т-хелперлерден В-лимфоцитттерге жеткізу

3. Плазмоциттердің түзілуі

II. Продуктивті (өнімді) кезең

4. Плазмоциттер 4-15 күн аралығында антиденелерді өндіреді (плазмоциттердің эндоплазмалық ретикулумының полирибосомаларында жүреді)

5. ДНҚ және РНҚ-дан ақпараттың транскрипциялануы (көшірілуі)

6. Ақпараттың РНҚ-дан полипептидті тізбектерге трансляцияциялануы (ауыстырылуы)

7. Жасушаларда иммуноглобулиндер молекулаларының жиналуы и бөлінуі

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,антигенге карсы антидене өндіре алмайды,аутоиммундык аурулар пайда болады,

6.макрофагтыын Антигенді таныстыру (презентация) механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,антигенді т лимфоцит тани алганга дейн процессингтелуі

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады Макрофагтар: В-лимфоциттер Дендритті жасушалар, МНС I және МНС II, ТАР-1 және ТАР-2,

Макрофагтар: антигенді эндоцитоз әдісімен жұтады және фагоцитоздайды, презентациялауды (корпустық антигендер, жасуша ішілік және жасушадан тыс паразиттер) лимфоидтық, дәнекер ұлпаларда, серозды қуыстарда жасайды

В-лимфоциттер: антигенді эндоцитоз әдісімен жұтады, фагоцитоздамайды, презентациялауды (ерігіш антигендер, токсиндер, вирустар) лимфоидтық ұлпаларда және шеткі қанда жасайды

Дендритті жасушалар: антигенді пинцитоз әдісімен жұтады, фагоцитоздамайды, презентациялауды (бактериялық, вирустық, ісік антигендері, аллергендер) лимфоидтық, дәнекер ұлпаларда, эпителийде жасайды

Т-лимфоциттердің антигендерді тану үшін міндетті түрде процессингтелуі

МНС I және МНС II жетілуі

«Антигендік пептид+МНСI/MHCII» комплексінің құрылуы

ТАР-1 және ТАР-2 транспорттық ақуыздарының көмегімен «антигендік пептид+ МНСI/MHCII» комплексінің Гольджи аппараты арқылы жасуша бетіне тасымалдануы

«Антигендік пептид+ МНСI/MHCII» комплексінің беткей экспрессиялануы

Т-лимфоциттерге презентациялануы (МНСI Т-цитотоксикалық жасушаға/MHCII – Т-хелперге)

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммундык аурулар,исик аурулары,жукпалы аурулар

7.Комплемент жүйесінің классикалық жолмен белсену механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді КАН ПЛАЗМАСЫНДАГЫ ФЕРМЕНТТИК ЖУЙЕ,реакциянын иммундык жауаптагы максаты компоненттердин с бес-9деген лизистик кечен түзіліп,антигендерди ыдырату,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады, эстераза ферменті,конвертаза фементі,инактиватор,С1, С4, С4а, С4б, С2, С2а, С2b, С4b, С3, С3а, С3b, С4b2а, С5-С9, С5а, С5b, С6 және С7, С5b678 комплексіне С9,

Белсендірілген С1 түзілуі және С4 белсендірілуі

С4 екі фрагментке ыдырайды – С4а (ерігіш күйде) және С4б (жасуша мембранасында орналасады және эстераза ферментінің қасиетіне ие болады)

Эстераза ферменті С2 компонентті белсендіреді

С4б (магний иондарының қатысуымен) С2 компонентін екі фрагментке ыдыратады – С2а және С2b

С2а компоненті С4b компонентіне бірігіп, комплементтің 3-ші компонентінің конвертазасы ферментін түзеді

С3-конвертаза (С4b2а) С3 компонентін С3а және С3b фрагменттеріне ыдыратады.

С3а ерігіш күйде болады, ал С3b комплементтің классикалық та, альтернативті де жолмен белсенуінің негізі болап есептеледі

Инактиватор (С3b-инактиватор немесе фактор I) С3 компонентінің шамадан тыс белсенуін тежейді

Белсендірілген С3b компоненті С4b2а комплексімен байланысып, комплементтің 5 компонентінің конвертазасы ферментіне айналады

Комплемент жүйесінің терминалды (соңғы) С5-С9 компоненттерінің (мембранаға шабуыл жасаушы (МШК) жинақталуы басталады

С5-конвертазы (С4b2а3b) әсерімен С5 компоненті С5а (майда фрагмент) және С5b (ірі фрагмент) фрагменттеріне ыдырайды

С5а ерігіш күйде, ал С5b мембранаға шабуыл жасаушы комплекстің алғашқы компоненті болып табылады және С6 және С7 компоненттеріне рецепторлары болады

С6 компоненттен бастап комплемент жүйесінің ақуыздары ары қарай ыдырамайды

С5b67 комплексі нысана-жасушаның мембранасына бекітіледі

Мембранаға бекітілген С5b67 белсенді комплекске С8 қосылады

С5b678 комплексіне С9 компонентінің қосылуы нысана-жасуша қабырғасының цитолизін күшейтеді

С5b6789 комплексі жасуша мембранасының липидті ақуызында ұзындығы шамамен 15 мм және диаметрі 8-12 мм цилиндрлік тесіктерді пайда етеді, бұл электролиттер мен судың бұзылған мембрана арқылы жасуша ішіне енуіне ықпал етіп, жасушаның осмостық лизистенуіне алып келеді

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,иммундык тапчылык,иммундык кечен аурулары,жукпалы ауру,иссик аурулары

8.Комплемент жүйесінің альтернативті жолмен белсену механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,КАН ПЛАЗМАСЫНДАГЫ ФЕРМЕНТТИК ЖУЙЕ, реакциянын иммундык жауаптагы максаты компоненттердин с бес-9деген лизистик кечен түзіліп,антигендерди ыдырату,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады, С3, В, D и Р (пропердин) факторлары, С3b, С3bВ, (С3bВв, С3bВbР, С3а және С3b, С3bВb3b, ) С5-С9, С5а және С5b , С6, С5b67, С8, С5b6789,

Комплементтің альтернативті жолмен белсенуінде кальций иондары, С1, С4 және С2 қатыспайды

Каскад С3 компонентінен басталады, С3 компоненті спонтанды түрде гидролизденіп, тиоэфирлік байланыстың бұзылуына алып келеді және В факторымен байланысатын аймақ түзіледі

Каскадта В, D и Р (пропердин) факторлары күшейткіш әсер етеді

В факторы С3b-мен байланысып, С3bВ комплексін түзеді

D факторы В факторын ыдыратып, С3-конвертаз (С3bВв) түзеді

Пропердин С3bВbР (С3-конвертаза) комплексін тұрақтандырады және С3 компонентін С3а және С3b ыдыратады

С3а ерігіш күйде қан сары суына өтеді

С3bВb3b (С5-конвертаза) комплексі түзіледі

Комплемент жүйесінің терминалді (соңғы) С5-С9 компоненттерінің құрылуы басталады (МШК-мембранаға шабуыл жасаушы комплекс)

С5-конвертазаның әсерімен С5 компоненті С5а және С5b бөліктеріне ыдырайды

С5а ерігіш күйде қан сары суына өтеді, ал С5b МШК-ң алғашқы компоненті болып табылады

С6 компонентінен бастап комплемент жүйесінің ақуыздары ыдырамайды

С5b67 комплексі нысана жасушаның мембранасына орналасады

Мембранаға орналасқан С5b67 белсенді комплексіне С8 компоненті бірігеді

С5b678 комплексіне біріккен С9 компоненті нысана жасуша қабырғасының цитолизін күшейтеді

С5b6789 комплексі жасуша мембранасында ұзындығы шамамен 15 мм және диаметрі 8-12 мм болатын цилиндр тәрізді саңылау пайда етеді, бұл арқылы электролиттер мен су жасуша ішіне кіріп, жасушаның осмостық лизистенуіне алып келеді

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,иммундык тапчылык , иммундык кечен аурулары,жукпалы аурулар,иссик аурулары

9.Т-лимфоциттердің дифференциациялану (жетілу) кезеңдері

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,генетикалык бөгде заттарга цитотоксикалык асер етеди,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады α- и β-тимозин, тимулин, тимопоэтин , CD8, CD4 ,Т-лимфоциттер,

I. Антигенге тәуелсіз дифференциациялану – әрқашан тимуста жүреді

1. Пре-Т-лимфоциттердің сүйек кемігінен тимусқа миграциялануы (хемокиндер гемопоэздық тосқауылдан өткізеді)

2. Тимус гормондарының – α- и β-тимозин, тимулин, тимопоэтин әсер етуі

3. Т-лимфоциттердің бетінде Т-жасушалық рецепторлардың (ТсR) пайда болуы

4. Тимоциттердің бетінде CD8 және CD4 молекулаларының түзілуі (қос позитивті жасушалар)

5. Т-лимфоциттердің позитивті және негативті селекциялануы

6. Иммунологиялық төзімділіктің (толеранттылық) қалыптасуы (аутореактивті лимфоциттердің теріс селекциялануы)

7. Жетілген субпопуляциялардың - CD8 (цитотоксикалық жасуша/супрессор) және CD4 (хелпер) қалыптасуы

8. Т-лимфоциттердің тимустан шеткі иммундық мүшелерге миграциялануы

II. Антигенге тәуелді жетілу

5. Екіншілік лимфоидтық ұлпалар

6. Антигенмен кездесу

7. Есте сақтау жасушаларының түзілуі

8. Эффекторлық жасушалардың әсер етуі

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммунды аурулар,жукпалы аурулар

10.Т-киллердің цитотоксикалық қызметінің механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,өзінін закымдалган жасуча чогырын жоятын лимфоцит,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады, MHC I, CD8, СD28, CD80,

Вируспен зақымдалған немесе ісік жасушалары

Антигендердің процессингтелуі

Антигендік пептидтердің MHC I комплексінде презентациялануы

Жасуша бетіндегі антигендік пептидтердің MHC I комплексінде CD8 цитотоксикалық Т-лимфоциттерге таныстырылуы (ұсынылуы)

Т-жасушалардың жетілген эффекторлық жасушаларға пролиферациялануы және дифференциациялануы

Лизистену бағдарламасы, цитотоксикалық Т-лимфоциттер (СD28) мен нысана-жасуша арасында спецификалық байланыстың орнатылуы (CD80)

Жою соққысы, цитотоксикалық Т-лимфоциттердің эффекторлфқ молекулаларды секрециялауы - перфорин, гранзим, лимфотоксин

Эффекторлық молекулалардың нысана жасушаларға цитотоксикалық (лизистік) әсер етуі

Нысана жасушаның тікелей зақымдануы (жойылуы)

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммундык аурулар,жукпалы аурулар,

11.Т-хелперлердің реттеуші қызметінің механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,агзага антиген түскен кезде оны Т киллер жояды,Т хелпер- киллерді керек кезде ынталандырады,керек кезде тежеп отырады,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады,макрофаг, ИЛ-10, ИЛ-12, ИЛ-4, Т_0, Т_1, α-ІНФ, γ-INF, Т_2, ИЛ-5, ИЛ-13,

Антигендердің макрофагтармен немесе базофилді гранулоциттермен жұтылуы

Макрофагтардың ИЛ-10 және ИЛ-12 бөлуі немесе базофилді гранулоциттердің ИЛ-4 бөлуі

Т₀-хелперлердің жетілуі

Т₁-хелперлердің (қабыну) ИЛ-10 және ИЛ-12 цитокиндері әсерінен жетілуі

Т₁-хелперлердің α-ІНФ, γ-INF цитокиндерін бөлуі және макрофагтар мен цитотоксикалық Т-лимфоциттердің белсенуі

Жасушалық иммундық жауаптың жүзеге асырылуы

Т₂-хелперлердің (хелперлік) ИЛ-4 цитокині әсерінен жетілуі

Т₂-хелперлердің ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-13 цитокиндерін бөлуі және В-лимфоциттердің белсендіріліп, антиденелердің өндірілуі

Гуморалдық иммундық жауаптың жүзеге асырылуы

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммунды аурулар,жұкпалы аурулар,

12.Т-супрессорлардың супрессиялық реттеу механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,аутоиммунды аурулардын алдын алу

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады, Т-хелперлердің, MHC II, Тreg, MHC I, Тreg β-TGF, IL-10, IFNγ, IL-35

Антигенді таныстырушы жасушалардың антигендерді жұтуы

Процессинг

Антигендік пептидтердің MHC I немесе MHC II комплексінде таныстырылуы (ұсынылуы)

Т-хелперлердің MHC II-мен байланысуы

Немесе Тreg MHC I-мен байланысуы

Тreg β-TGF (transforming growth factor beta, бета трансформациялық өсу факторы), IL-10, IFNγ, IL-35 цитокиндерін бөледі

Тікелей механизмде Тreg үшін Т-эффекторлық және дендритті жасушалар нысана жасушалар болып табылады, себебі олар антигендік пептидтерді таныстырады және эффекторлық жасушаларды белсендіреді

Гранзим перфорин арқылы әсер етіп, эффекторлық жасушалардың апоптозына алып келеді

Дистантты механизмде Тreg жасушаларынан бөлінетін цитокиндер Т-эффекторлық жасушалардың бетіндегі рецепторлармен байланысып, оларды ингибициялайды

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммунды аурулар

13.Өз антигендеріне тимустан кейінгі төзімділік механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,организмнин антигенге иммундык жауап тузу каблетинин төмендеуи немесе болмауы,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады Т-жасушалар, Т-лимфоциттер, В-жасушалар, Т-хелпер

1. Т-жасушалардың организмнің өз ұлпа антигендерін «елемеуі»:

Аутореактивті Т-лимфоциттер аутоантигендерді бөліп тұратын эндотелиалды тосқауыл арқылы өте алмайды

Тосқауылдан өткен аутореактивті Т-лимфоциттер аутоантигендерді тану қабілеті жеткіліксіз болады

Тосқауылдан өткен аутореактивті Т-лимфоциттер МНС молекуласымен экспрессияланбайды

Тосқауылдан өткен аутореактивті Т-лимфоциттер презентация кезінде костимуляциялаудың болмауынан төзімді болады

2. Т-жасушалардың ТКР экспрессиялану қабілетінің төмен болғандықтан анергиялануы (антигенмен әсерлесуге қабілетсіз)

3. Т-жасушалардың жойылуы немесе тимустан тыс делециялануы (апоптоз)

4. Супрессорлық ИЛ-10 арқылы иммундық ауытқу (иммуносупрессия)

5. В-жасушалардың өз антигендеріне төзімді болуы, яғни Т-хелпердің тежелуінен В-жасушалардың аутоантиденелерді бөлу қабілетінің болмауы

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады

14.15.16.17.Біріншілік иммунтапшылықтардың даму патогенезі

Біріншілік иммунтапшылықтардың анықтамасын айтты.иммундык жуйе дамуынын генетикалык акауларымен ссипатталатын жуйе.

Біріншілік иммунтапшылықтардың түрлерін атады. Гуморалдық. Жасушалық. Біріккен Т- және В-иммунтапшылықтары. Фагоциттер жүйесінің тапшылығы. Кломплемент жүйесінің тапшылығы

Гуморалдық иммунитеттің тапшылығы:

Брутон ауруы

Цитоплазмалық тирозинкиназа генінің дефекті, В-жасушаның белсенуі және плазмалық жасушаға айналуы үшін оның ядросына берілетін сигналдың болмауы, барлық Ig деңгейі төмен.

Жалпы вариабелді гипогаммаглобулинемия

В-лимфоциттер санының және IgM, IgA, IgG деңгейінің төмендеуі, антидене түзілу тапшылығы

Балалардағы транзиторлық гипогаммаглобулинемия

Барлық Ig деңгейінің төмендеуі

Дисгаммаглобулинемия

Барлық Ig деңгейінің төмендеуі

Жасушалық иммунитеттің тапшылығы:

Ди-Джорджи синдромы

Тимустың, қалқанша және қалқанша асты бездерінің даму бұзылыстары, Т-лимфоциттер санының төмендеуі, қалыпты деңгейдегі В-лимфоциттердің антиденелерді өндіруінің төмендеуі

Созылмалы шырышты-тері кандидозы

Т-жасушалардың Candida-антигеніне қарсы жауабының тапшылығы. Гуморалдық жауап қалыпты

Біріккен Т- және В-иммунтапшылықтары

Луи-Бар синдромы

IgA, IgE, IgG деңгейінің төмендеуі, тимустың, көк бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездің гипоплазиялануы

Вискотт-Олдрич синдромы

CD4 және CD8 жасушалары белсенуінің бұзылуы, пневмококктарға қарсы IgM өндірілуінің бұзылуы

Фагоциттер жүйесінің тапшылығы:

Созылмалы гранулемотоз

Нейтрофилдердің қорыту белсенділігінің бұзылуы, оттегі тәуелді метаболизмнің бұзылуы, НАДФ-оксидазаның белсенділігінің бұзылуы

Чедиак-Хигаси синдромы

Нейтрофилдердің лизосомалық ферменттерді бөлу қызметінің бұзылуы, хемотаксистің бұзылуы

Джоб синдромы

Т1-хелперлердің γ-ИНФ өндіру қызметінің бұзылуы, IgE өнімінің жоғарылап, нейтрофилдердің хемотаксистелу бұзылыстарын дамытатын гистаминнің бөлінуі

Кломплемент жүйесінің тапшылығы:

Туа біткен ангионевроздық ісіну

С1-ингибитор мен С3b-инактиватордың тапшылығы

Жалпы диагностика мен емдеудің әдістерін атады

Ди джорджи да-еми-тимусты кочирип отыргызуында ар турли адистер ондирилуде.тимус гормондарымен орынбасучы терапиясы.симптоматикалык терапия.

Созылмалы чырычты тери кандидозында-саныраукулактарга карсы препараттарды.тасымалдау факторын.аутологиялык лимфрциттерди кую.

18.АИВ репликациялану механизмі

ЖИТС және АИВ анықтамасын айтты.ЖИТС-бурын калыпты кызмет ететн иммунды жуйенин бузылуы.АИВ-1983 жылы иммунтапчылыкты дамытатын вирус аныкталып.ол адамнын иммунтапчылык вирусы АИВ деп аталган.

АИВ-инфекциясының даму кезеңдерін түсіндірді

Грипп таризди жагдай

Симптомсвз кезен

Симптомды кезен

Олу

gp120 вирустық гликопротеині CD4 рецепторымен байланысады

gp120 конформациялық өзгеріске ұшырайды және Т-лимфоциттердің бетіндегі СХCR4 немесе CCR5 корецепторлар молекулаларымен байланысады

gp41 вирустық ақуызы жасуша мембранасына еніп, жасуша мембранасы мен АИВ вирионының мембранасы жақындасады да бірігеді

Вирион жасуша ішіне енеді

Жасуша ішінде вирустық РНК капсид ішінен шығады

Кері транскриптазаның әсерінен кері транскрипция – ДНҚ синтезі жүреді

Вирустық ДНҚ иесінің жасуша геномына орналасуы және жаңа вирустардың пайда болуы үшін Т-лимфоциттер белсенуі қажет

CD4 лимфа ұлпасында АТЖ байланысқанда белсенеді

Синтезделген вирустық ДНҚ жасуша ядросына жылжиды

Бұл жерде вирустық ДНҚ интегразаның әсерімен белсенген Т-лимфоциттің хромосомасына орналасады

Ядрода РНК-полимераза вирустық ақпараттық РНК (мРНК) ізашарын синтездейді

АИВ мРНК-ы ядродан цитоплазмаға жылжиды

Вирустың геномдық РНК-ы мембранаға қарай жылжып, бұл жерде вириондар жинақтала бастайды және жаңа вирустық бөлшектер жасуша бетінен бөліне бастайды

CD4 жасушасы жойылады

ЖИТС-ң клиникалық көріністерін және диагностикалау әдістерін атады. клиникалык к-ринистери 3 категорияга б-линеди.

Категория А-симптомсызз.

Категория В-кандидоз.карцинома.дене кызуынын жогарылауы.герпес.абцесс.тромбоциопения.

Категория с-кандидоз.катерли исиктер.туберкулез.

Пневмония.иринди кабынулар

19.HLA І молекуласының антигендік пептидтерді таныстыру (презентация) механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді,HLA антигени-бөгде антигендерге карсы иммундык жауапты реттейди,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атадыАТЖ, В лимфоциттер, Т-лимфоциттердің, ТАР-1 және ТАР-2, МНС I

Антиген таныстырушы жасушалардың белсенуі.

Антигендерді макрофагтар фагоцитоздайды, В лимфоциттер пиноцитоз, дендритті жасушалар рецепторлы эндоцитоз арқылы фагоцитоздайды.

Экзогенді антигендердің лизосомалық , эндогенді антигендердің протесомалық ферменттердің әсерінен антигендік пептидтерге ыдырауы

Т-лимфоциттердің антигендерді тану үшін міндетті түрде процессингтелуі

Эндоплазмалық торда МНС I молекуласының жетілуі.

«Антигендік пептид+МНС I» комплексінің құрылуы

ТАР-1 және ТАР-2 транспорттық ақуыздарының көмегімен «антигендік пептид+ МНС I» комплексінің Гольджи аппараты арқылы жасуша бетіне тасымалдануы

«Антигендік пептид+ МНС I» комплексінің беткей экспрессиялануы

МНС I Т-цитотоксикалық жасушаға презентациялауы

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммундык аурулар

20.HLA ІІ молекуласының антигендік пептидтерді таныстыру (презентация) механизмі

Реакцияның иммундық жауаптағы мақсатын түсіндірді HLA антигени-бөгде антигендерге карсы иммундык жауапты реттейди,

Иммунологиялық реакция механизміне қатысатын барлық факторларды атады, В лимфоциттер, дендритті жасушалар, Т-лимфоциттердің, ТАР-1 және ТАР-2, МНС ІI, Т-хелперлік

Антиген таныстырушы жасушалардың белсенуі.

Антигендерді макрофагтар фагоцитоздайды, В лимфоциттер пиноцитоз, дендритті жасушалар рецепторлы эндоцитоз арқылы фагоцитоздайды.

Экзогенді антигендердің лизосомалық , эндогенді антигендердің протесомалық ферменттердің әсерінен антигендік пептидтерге ыдырауы

Т-лимфоциттердің антигендерді тану үшін міндетті түрде процессингтелуі

Эндоплазмалық торда МНС IІ молекуласының жетілуі.

«Антигендік пептид+МНС IІ» комплексінің құрылуы

ТАР-1 және ТАР-2 транспорттық ақуыздарының көмегімен «антигендік пептид+ МНС ІI» комплексінің Гольджи аппараты арқылы жасуша бетіне тасымалдануы

«Антигендік пептид+ МНС IІ» комплексінің беткей экспрессиялануы

МНС ІI Т-хелперлік жасушаға презентациялауы

Осы иммунологиялық реакцияның механизмінің бұзылыстарында немесе факторларының жетіспеушілігінде қалыптасатын патологиялық жағдайларды атады,аутоиммундык аурулар