33. Фагоцитоз қызметініңтөмендеусебептерінатаңыз.

Тұқым қуалайтын нейтропения өте сирек кездеседі. Нейтропения әр түрлі ауруларда жиі дамып, фагоцитоз бұзылады. Клиникада фагоцитоз тапшылығын стафилококктар немесе грамтеріс бактериялар, аспергилездер, немесе грибтер қоздыратын рецидивтік инфекциялар дамытады.

Фагоциттердің функциясының бұзылуы мүшелердің үстіне және терең орналасқан абсцестер береді.

Фагоцитоз тапшылығын күдіктенгенде нейтрофилдер санын санау, арнайы әдіспен нейтрофильдердің морфологиясын зерттеу және хемотаксисты бағалау керек.

Егерденауқастаррецидивтіоппортунистікауруларменауырғаныменлейкоциттердің саны қалыптыболса, арнайыәдіспен фагоцитоз жүргізетінторшалардыңоттегітәуелдіметаболизмін НСТ-тестпензерттеп, созылмалыгрануломатозауруының бар-жоғынанықтайды.

Ұзақуақытбойынейтрофилдерікөбейгеннауқастардыарнайыәдіспеннейтрофилдердіңүстіндегігликопротеиндерінтексеріп, лейкоцитарлық адгезия тапшылығынанықтайды.

Созылмалыгрануломатозауруын гамма-интерферонменемдейді. Фагоцитоз қызметібұзылғанкөптегенауруларғаарнайыемесемменантибиотикатерапиябіргеқолданылады. Фагоцитоздыңкөптегенбұзылыстарыжүрепайдаболғанболыпесептеледі.

Қазіргізаманда ген-терапиясынқолдануүшінзерттеулержүргізілуде.

Фагоцитоз процестіңәркезеңінде, көпмөлшердеантигендікматериалмен (микроорганизм) тежелу, ферменттержүйесіндегенетикалықбұзылыстар, молекулаларадгезиясыжәнет.б. жағдайлардыңнәтижесіндеақаулыболуымүмкін. Мұндайжағдайлардасозылмалы инфекция, созылмалықабынупроцестерідамиды. Әртүрліпатологиялардың, әсіресесозылмалыаурулардыңдиагностикасындафагоцитоздыбағалаудыңтәжірибелікмаңызызор.

34. Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және сипаттама беріңіз?

Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы: саңырауқұлақтармен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоцисталармен, жасуша ішілік бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.) шақырылған жұқпалы аурулар, туберкулез, гельминтоздың жиілігі жоғарылауы тән.

Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

-Ди Джорджи синдромы

-Созылмалы шырышты-терілік кандидоз

3. Аралас т- және в- иммундық тапшылықтар

-Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік: Х-тіркескен, Аутосомды-рецессивтік

-Атаксия-телеантиоэктазия

-Вискотт-Олдрич синдромы

-IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық

1. Ди Джорджи синдромы (тимустыңгипо – жәнеаплазиясы )

Біріншілікиммундықтапшылықтыңберілгентүрпатогензініңнегізіндетимустың (дисэмбриогенез ), қалқаншажәнеқалқаншамаңыбездердіңдамуларыныңбұзылысынаәкелетін 22хромосоманың мутациясыжатыр.

Тимус үшіншіжәнетөртіншіжұтқыншаққалталардан эпителий өсіндісіретіндепайдаболады. Осы аймақтанқалқаншамаңыбездеріжәнекейінқолқадоғасыныңқұрамынакіретін, қантамырлықдоғаныңпримитивтібөлігідамиды.

Нәрестелертуылғаннанкейін осы ауруменбірденсырқаттанады. Ди Джорджи синдромынажататындар:

• Туапайдаболған тетания, қалқаншамаңыбездерініңжетіспеушілігікезіндегігипокальциемиянәтижесіндепайдаболады.

• Жүрек – қантамырларжүйесініңтуапайдаболғанақаулары; фаллотетрадасынаұқсас, қолқадоғасыныңоңжаққақарайжайылуы;

• Сыртқыкөрінісініңақаулығы – балықтәріздіауыз , құлағыныңтөменорналасуы, монголоидтытілімгеқарама- қарсыкөзжиіанықталады.

• Жасушалық иммунитет тапшылығы.

Бұл синдром нәрестелердіңекіжынысында да кездеседі, тұқымқуалаушылықжолдарыанықталмаған. Тимусы жоқнемеседамымаған. Жұтқыншаққалтасыныңбөлігінендамитынболғандықтанқалқаншамаңыбездері де зақымдалады. Нәтижесіндемұндайнәрестелердетырысусимптомынаәкелетінгипокальциемия, жүрек – қантамырларжетіспеушілігіжәне Т – жасушалықиммундықтапшылығыныңклиникалықкөріністерідамиды .