46. Біріншілік иммунтапшылық жағдайға анықтама беріңіз.

Біріншілік ИТЖ – бұл иммундық жүйенің туа пайда болған бұзылыстары, иммундық жүйенің бір немесе бірнеше компоненттерінің атап айиқанда: гуморалдық, жасушалық иммунитеттің, комплемент және фагоцитарлық жүйелердің генетикалық ақауларымен байланысты.

Біріншілік иммундық тапшылықтың көптеген түрлерінің ерте диагностикасы және емі науқастардың өмір сүру шарты болып табылады. Жиі өз уақытында дұрыс диагноз қоймай және қолайлы ем жүргізбесеі бір жасқа дейінгі нәресте шетінеп кетеді. Иммундық тапшылықтың әрбір түріне сәйкес емдеу тактикасы және қазіргі кезде иммундық жүйенің, көбінесе біріншілік ақауын коррекциялауға болады. Жалпы адамзаттың аурушылдығының, өлімшілдігінің және мүгедектігінің төмендетуінде біріншілік иммундық тапшылықтың дер кезінде зерттелуін және емделуін қолданбаған резерв ретінде қарастыруға болады.

Біріншілік ИТЖ, көбінесе тұқым қуалайды, сондықтан да оны генетикалық ИТЖ деп атайды. Жиі біріншілік ИТЖ рецессивті түрі бойынша тұқым қуалайды. Егер де генетикалық ақаулар иммунитеттің арнайы факторларына әсер етеін болса, онда оларды арнайы ИТЖ деп атайды, қорғаныстың арнайы емес компоненттерінің ақауларынан айрмашылығы осы.

Кейбір жағдайда, біріншілік ИТЖ сипаттау мақсатымен туа пайда болған деген терминді қолданады, себебі тұқымқуалаушылық ақауларының негізінде пайда болған аурулар, эмбрионалдық кезеңде дамыған, мысалы құрсақішілік қызамықпен ауырса, онда селективті IgAақауы пайда болады.

47. Біріншілік иммунтапшылық жағдайының жіктелуін жазыңыз.

Біріншілік иммундық тапшылық жағдайлар әр түрлі болады, олардың түсініктемесі және жіктеуі әдебиеттерде әр кезде өзгеріп отырады. Алғаш рет арнайы иммундық тапшылықтың жіктеуін 1974ж. Ю.М. Лопухин және Р. В. Петров ұсынған. Оның негізінде Т- және В – лимфоциттер дамуының әр түрлі кезеңдегі генетикалық бөгеттер жатыр.

Осы жіктелуге сәйкес арнайы ИТЖ барлық түрлерін 3 топқа бөледі:

1. Т – жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ (ІІ, ҮІ бөгет).

2. В – жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ(ІІІ, ІҮ, Ү бөгет).

3. Бір уақытта Т – және В – жүйелерінің зақымдануымен өтетін аралас біріншілік ИТЖ (І бөгет, Ү+ҮІ және т.б. бөгеттер).

Қазіргі уақытта , келесі жеңілдетілген біріншілік ИТЖ жіктелуі жалпы қабылданған болып табылады:

І. Гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

1. Х – хромосомамен тіркескен агамма глобулинемия – Брутон ауруы.

2. Жалпы өзгермелі иммундық жетіспеушілік – жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия

3. Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия.

4. Иммуноглобулиндердің таңдамалы тапшылығы .

ІІ. Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ

1. Ди Джорджи синдромы – тимустың гипо -, аплазиясы

2. Созылмалы шырышты – терілік кандидоз .

ІІІ. Аралас Т және В – иммундық тапшылықтар

1. Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік - ААИЖ

1. Х-тіркескен

2. Аутосомды – рецессивтік

2. Атаксия – телеангиоэктазия

3. Вискотт – Олдрич синдромы

4. IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық (Х –хромосомамен тіркескен )

5. Ергежейлікпен өтетін иммундық тапшылық

ІҮ. Фагоцитарлық жүйенің тапшылықтары

1. Созылмалы лимфогранулематоз

2. Чедиак – Хигасси синдромы

3. Гипер – IgE синдромы

Ү. Комплемент жүйесінің тапшылықтары

1. комплемент компоненттерінің тапшылығымен негізделген біріншілік ИТЖ

2. Комлемент жүйесінің инактиваторлар тапшылығымен негізделген біріншілік ИТЖ.

48. Екіншілік иммунтапшылық жағдайға анықтама беріңіз.

Екіншілік иммундық тапшылық жағдайы – кеш постнаталды периодта немесе үлкендерде дамитын, генетикалық ақау қорытындысы болып табылмайтын иммундық жүйе бұзылысы.

Екіншілік иммундық тапшылық жағдайы үш үлгіге бөлінген: 

1. жүре пайда болған 

2. индуцирленген 

3. спонтанды 

Екіншілік иммунды тапшылық жағдайлар дегеніміз иммунды жүйеге түрлі зақымдардың әсер етуінен қалыптасатын клиникалық иммунологиялық синдромдар.

Екіншілік иммунды тапшылық біріншілікпен салыстырғанда туғаннан кейін калыпты іс атқаратын иммундық жүйенің бұзылуынан пайда болады. Ол айналадағы ортаның жағымсыз факторларының, немесе түрлі аурулардың әсерінен иммундық жүйенің зақымдалуына байланысты. Екіншілік иммунды тапшылық Т-және В жүйелері қатарынан, иммунитетің бейспецификалық факторларының жекелеп, немесе бірлесіп бұзылуынан туады. Екіншілік иммунды тапшылық жиі кездеседі. Оларды емдеп, калыпты жағдайына қайта келтіруге болады. Екіншілік иммунды тапшылық төменгі жағдайлардан кейін болуы мүмкін: жұқпалы аурулардан (әсіресе вирустық), инвазиядан (протозойлық және гельминттік); күйгеннен; қатерлі ісіктен; жедел жүдегенен; көлемді хирургиялық операциялардан; радиациалық сәуледен; химиялық заттардан; қартайғаннан; дәрі-дәрмек қолданғанан.