Организация службы диспансерного наблюдения и лечения больных мв

В России диагностика и лечение больных МВ осуществляется на трех уровнях:

I - городской или районный (родильный дом, районная поликлиника или больница, городская больница) II - областной или краевой (региональный центр муковисцидоза, областная или краевая больница) III - Федеральный (Российский центр диагностики и лечения МВ, г.Москва, Российский центр дородовой диагностики, г. Санкт-Петербург).

Задачи I уровня:

1. Заподозрить заболевание по клиническим признакам (мекониальный илеус, отставание в физическом развитии, характерная кишечная и респираторная симптоматика, наличие муковисцидоза у братьев и сестёр (сибсов) и др.).

2. Если возможно, то провести биохимический потовый тест по Гибсону- Куку;

3. Направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня.

Задачи II уровня:

1. Подтверждается (или исключается) диагноз МВ;

2. Диспансерное наблюдение, используя рекомендации Российского центра МВ, проводится дополнительная клинико-функциональная диагностика и лечение.

Задачи III уровня:

1. Детальное обследование больного МВ не реже одного раза в год, с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения.

2. ДНК-диагностика, пренатальная диагностика МВ

3. Плановое хирургическое лечение осложнений МВ.

Пациенты с МВ нуждаются в частых повторных обследованиях с целью своевременного выявления осложнений заболевания и своевременной терапевтической и/или хирургической их коррекции. МВ относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому пациенты нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывной терапии в течение всей жизни.

План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике регионального центра МВ

Обязательное при каждом амбулаторном приеме обследование Частота проведения Антропометрия (рост, масса тела, расчет массо-ростового соотношения МРС) 1 раз в 3 месяца Общий анализ мочи 1 раз в 3 месяца Копрология 1 раз в 3 месяца Клинический анализ крови с гемосиндромом 1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса Посев мокроты (при невозможности собрать мокроту - мазок с задней стенки глотки) на микрофлору и чувствительность к антибиотикам 1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса Функция внешнего дыхания (ФВД) 1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса Определения сатурированного кислорода 1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса Обязательное ежегодное обследование Частота проведения Биохимическое исследование крови (печеночные пробы, протеинограмма, электролиты, глюкоза) 1 раз в год Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях 1 раз в год Ультразвуковое исследование органов брюшной полости 1 раз в год ЭКГ 1 раз в год Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) 1 раз в год Осмотр лор-врача 1 раз в год Глюкозотолерантный тест 1 раз в 2 года детям старше 10 лет Дополнительно по показаниям проводится рентгеография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ФЭГДС, ЭхоКГ, определение уровня IgE общего и специфических, IgG, A, M, маркеры гепатита А, В, С, допплерография сосудов брюшной полости, консультация различных специалистов (гастроэнтеролога, кардиолога, эндокринолога, торакального и абдоминального хирургов, лор-врача, эндокринолога, аллерголога) и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение МВ - трудная задача, требующая больших моральных и физических сил семьи и медицинского персонала, времени и значительных материальных затрат.

Цели терапии больного МВ:

• Поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей

• Контроль над респираторными инфекциями

• Обеспечение адекватного питания

Обязательными составляющими лечения больных МВ являются:

• Лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия)

• Муколитическая терапия

• Антимикробная терапия

• Ферментотерапия препаратами поджелудочной железы

• Витаминотерапия

• Диетотерапия

• Лечение осложнений МВ

Общие принципы лечения муковисцидоза:

1. Ингаляционная терапия и физиотерапия. Способы и условия: оптимальная ингаляционная техника; регулярность упражнений. Ингалируемые вещества: 0,9% раствор NaCL; В-агонисты; 5% раствор ацетилцистеина; холинолитики; хромогликат натрия ( при гиперреактивности и аллергии); кортикостероиды при аллергии и хронической обструкции; амилоид; ДНК-аза. Кинезитерапия: постуральный дренаж, перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж), активный цикл дыхания и аутогенный дренаж. Физическая культура: упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. Лишь в единичных случаях тяжесть состояния полностью исключает возможность физических упражнений

2. Муколитическая терапия: направлена на разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективного очищения бронхиального дерева от вязкой мокроты при МВ. Флуимуцил - препарат группы ацетилцистеина, фирма ЗАМБОН, Италия применяется в виде растворимых порошков для приема внутрь, растворов для внутривенного введения и для ингаляций. Следует отметить, что Флуимуцил обладает не только активным муколитическим эффектом, но и имеет значительное антиоксидантное действие. Стимуляторы выработки легочного сурфактанта: амброксолгидрохлорид (используется внутрь 1-2 мг/кг/сутки в 2-3 приема и внутривенно 3-5 мг/кг/сутки, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения). ДНК-аза гидролизует ДНК ядер распадающихся нейтрофиловсубстрата во многом определяющего патологическую вязкость мокроты (применяется ингаляционно в дозе 2,5 мг в сутки, выпускается в виде раствора для ингаляций 2,5 мг в 2,5мл, хранится в холодильнике при t º - 0 +4 ºС Следует помнить, что больным МВ противопоказаны средства, подавляющие кашель, в частности препараты с добавлением кодеина. Все способы разжижения мокроты необходимо сочетать с удалением ее из дыхательных путей, используя методы кинезитерапии

3. превентивные меры. Вакцинация против коклюша и других респираторных инфекций. Гипоаллергизация быта, исключение пассивного курения.

4. антибиотики. Внутрь (периодически или постоянно). Внутривенно (амбулаторно или в стационаре). В зависимости от вида возбудителя высеваемого из бронхиального секрета больного и его чувствительности к антибиотикам.

5. кортикостероиды. Преднизолон внутрь при: острых инфекциях с выраженным бронхообструктивным синдромом при невозможности купировать его другими способами; легочном аспергиллезе с отчетливыми аллергическими проявлениями; проградиентном течении заболевания у больных с хронической синегнойной инфекцией и неэффективностью обычной терапии; активности процесса в паренхиме печени у больных с циррозом печени; прогрессирующей гипотрофии (некоррегируемой ферментами при достаточном калораже), некупируемом бронхолегочном процессе при сохраняющемся бронхообструктивном синдроме у детей первых месяцев жизни.

6. длительная кислородотерапия. В течение сна, если сатурация ниже 90% в течение 10 минут наблюдения (пульсоксиметрия). В течение физических упражнений (можно вместе с ингаляциями), если сатурация ниже 90% или парциальное давление кислорода ниже 75 мм рт ст – в течение субмаксимальной нагрузки (ЧСС – 160-180 уд/мин). Постоянная ( более 15 часов в день), если сатурация в покое ниже 92%. Условие проведения: удовлетворительная переносимость пациентом, отсутствие повышения парциального давления углекислого газа в течение кислородотерапии более чем на 10 мм рт ст.

7. коррекция нарушений ЖКТ. Диета с калоражем на 130-150% выше возрастной нормы и содержанием жира до 40% от общего калоража. Заместительные ферменты – микросферические с кислотоустойчивой оболочкой – панцитрат, креон, панкреаза, пролипаза… Диетические добавки- мороженое, сливки, сметана, мед, кумыс… Витамины – (поли- А,Е,К) с минеральными добавками. Дополнительное количество поваренной соли (1-5г). при гипотрофии: антагонисты Н₂ –рецепторов (фармотидин, ранитидин), аналоги простогландина (мизопростол), специальные пищевые добавки.

8. Теофиллин по обычным показаниям (афонил – ретард и др.)

9. диуретики. Необходимы у больных с циррозом печени (спиронолактоны, так как имеется гиперальдостеронизм) – длительный или постоянный прием.

10. санация носоглотки – полипэктомия и частичная этмоидэктомия при нарушениях носового дыхания.

11. Хроническая гепатопатия – гептрал (адеметионин) внутривенно или внутрь; урсодезоксихолевая кислота.

12. сахарный диабет: диета, инсулин, другие лекарственные средства.

Современные направления лечения легочной патологии больных МВ:

• генная терапия

• лекарства, способные провожать белок до мембраны эпителиальных клеток

• лекарства, повышающие активность других хлоридных каналов в эпителиальных клетках

• кинезитерапия всех видов

• назначение ДНК-азы и других препаратов для разжижения мокроты

• применение антибиотиков для разрушения бактерий и антител для удаления бактерий

• препараты, уменьшающие вредный эффект иммунных реакций (проходит испытания ибупрофен)

• пересадка здорового легкого