Терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции (сдио)

Название "эквивалент мекониального илеуса" был введен Доктором Jensen в 1961 году, однако в последние годы принято применять термин синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО). Симптомы СДИО: боль в животе, пальпируемая увеличенная слепая кишка, частичная или полная кишечная обструкция крайне вязким содержимым илеоцекального отдела кишечника. СДИО встречается у 2% детей младше 5 лет, у 27% больных в возрасте старше 30 лет, 7-15% больных всех возрастов.

При нетяжелом состоянии хороший эффект могут оказать лактулоза (Дюфалак - фирма Solvay Pharma, Германия) и/или N-ацетилцистеин, назначаемые через рот 2-3 раза в день Тяжелая обструкция сопровождается болевым синдромом, вздутием кишечника, рвотой, запором и уровнями жидкости на обзорной рентгенограмме брюшной полости. В этих случаях показана госпитализация, тщательное наблюдение за электролитным и водным балансом, высокоосмолярные клизмы и большие объемы электролитных растворов, обычно применяющихся для очищения кишечника перед хирургической операцией или рентгенографией. Полное очищение кишечника от фекальных масс может потребовать нескольких дней; хирургическое вмешательство следует предпринимать только в случаях необратимой обструкции.

Лечение СДИО у больных МВ

Нетяжелое состояние Лактулоза(Дюфалак) до 1 года - 2,5 мл 1-5 лет - 5 мл 6-12 лет - 10 мл 2 раза в день N-ацетилцистеин 200-600 мг 3 раза в день Тяжелое состояние Лечение только в условиях стационара под хирургическим наблюдением I. Высокоосмолярные растворы 1. Гастрографин 100 мл в клизме 3 раза в день 2. N-ацетилцистеин 20-50 мл 20% раствора + 50 мл 0,9% Sol. NaCl в клизме 2 раза в день II. Регидратационная терапия

В последующем необходима коррекция дозы панкреатических ферментов и тщательное наблюдение за динамикой состояния пациента.

При необходимости можно использовать оральные слабительные.

У больных МВ может развиваться инвагинация и другие сопутствующие заболевания, такие как аппендицит или болезнь Крона. Эти состояния могут значительно затруднять дифференциальную диагностику СДИО.

Терапия поражения печени

В настоящее время нет эффективного лечения, которое могло бы предотвратить прогрессирование поражения печени у больных МВ. В последнее время внимание уделяется урсодеоксихолевой кислоте (УДХК), которая используется для лечения холестерин-позитивных желчных камней. В настоящее время определена необходимость назначения УДХК в дозе не менее 15-30 мг/кг/сут. больным МВ при начальных клинико-лабораторных признаках поражения печени.

При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени во время эндоскопических или радиологических исследований часто выявляются варикозно расширенные вены пищевода. Они могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни пациента, однако кровотечение из них является опасным для жизни осложнением. Для предотвращения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода целесообразны такие методы лечения как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода, трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование, с последующей трансплантацией печени. В настоящее время в России возможно проведение частичной трансплантации печени от живых доноров. Операции портосистемного шунтирования, несмотря на их эффективность в предотвращении гастроэзофагеальных кровотечений, не показаны из-за высокого риска развития печеночной недостаточности.

Терапевтические подходы к лечению поражения печени при МВ

Нарушение Пути решения Попытки коррекции Нарушение структуры гена МВТР Изменение структуры белка МВТР Введение здорового гена Генная терапия печени* Повышенная вязкость желчи Снижение вязкости Холеретики Урсодеоксихолевая кислота Задержка гепатотоксичных желчных кислот Замена их на нетоксичные желчные кислоты Урсодеоксихолевая кислота Продукция свободных радикалов Перекисное окисление липидов Повысить антиоксидазную активность -каротин Витамин Е Урсодеоксихолевая кислота? Выраженный стеатоз 1.Коррекция панкреатической недостаточности 2.Улучшить нутритивный статус 1. Панкреатические ферменты 2. Диета с повышенным калоражем Мультилобулярный билиарный цирроз Предотвратить осложнения синдрома портальной гипертензии Урсодеоксихолевая кислота? Палиативные операции разобщения, шунтирующие операции. Склерозирование вен (лигирование) Печеночная недостаточность Заменить печень Пересадка печени

*В настоящее время ведутся научно-исследовательские работы по генной терапии, направленной на коррекцию нарушений гепатобилиарной системы