Диетотерапия

Считается, что количество калорий в рационе больного МВ должно составлять 120-150% от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком и 45-50% - углеводами. Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира, путем применения высокоэффективных современных панкреатических ферментов. Специализированные лечебные продукты (табл.15) для искусственно вскармливаемых детей грудного и раннего возраста. Это в первую очередь смеси на основе триглицеридов, которые являются легко доступным источником энергии, т.к. они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены.

Лечебные смеси и специальные продукты питания, применяемые у больных МВ различного возраста*

Группа Название продукта, фирма изготовитель Применение На основе цельных белков молока "Portagen" (Bristol-Myers Squibb, США) "Humana Heilnahrung mit MCT" (Byk Gulden,Германия) и др. Замена грудного молока детям грудного возраста и как дополнительное питание для более старших больных МВ На основе гидролизатов белка " Nutrilon Pepti MCT " (Nutricia, Голландия) "Pregestimil" (Bristol-Myers Squibb, США) "Alfare" (Nestle,Швейцария) и др. Замена грудного молока и как дополнительное питание для более старших больных МВ, для зондового питания Полимеры глюкозы(порошки) Maxijul (SHS- Nutricia,Великобритания) Polycal (Nutricia, Голландия) Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста Полимеры глюкозы и жиров (порошки) Duocal (SHS- Nutricia,Великобритания) и др. Добавляется для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста Жировые эмульсии Liquigen (SHS- Nutricia,Великобритания) и др. Добавляется для увеличения калоража в жидкую пищу,лучше в молочную (не для детей грудного возраста) Масла, содержащие среднецепочечные триглицериды MCT oil (Bristol-Myers Squibb, США) и др. Обычно используется для приготовления пищи и при невозможности компенсировать стеаторею Молочные коктейли Scandishake (Nutricia,Голландия) Nutridrink (Nutricia,Голландия) Ensure Plus(Abbott Laboratories,Великобритания) Entera (Fresenius,Германия) и др. Дополнительное высококалорийное питание (не для детей грудного возраста), принимается после приема основной пищи. При применении молочных коктейлей необходим дополнительный прием панкреатических ферментов Насыщенные фруктовые соки Fortijuice (Nutricia, Голландия) Enlive (Abbott Laboratories Великобритания) и др. Напитки из глюкозы Liquid Maxijul (SHS- Nutricia,Великобритания) Calsip (Fresenius, Германия) и др.

*Таблица составлена согласно европейским рекомендациям. Не все препараты,представленные в таблице, имеются в продаже в России

Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: "Portagen", "Humana Heilnahrung mit MCT" и т.д., а также многих смесей на основе гидролизатов белка: "Pepti-Junior" или модифицированная его формула "Nutrilon Pepti MCT", "Pregestimil", "Alfare" и т.д., выпускаются как монокомпонент т.н. элементных диет, входят в состав лечебных маргаринов. Смеси на основе гидролизатов белка могут быть незаменимы у детей с МВ после оперативного лечения мекониального илеуса. Дополнительное питание. Детям старшего возраста и взрослым при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. Дополнительное питание не должно становиться замещающим. Рекомендуется детям с массо-ростовым соотношением (МРС - отношение фактической массы тела к идеальной по полу и росту) < 90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) < 18,5 кг/м ² . Ориентиры расчета калорий: 1-2 года - 200 ккал, 3-5 лет - 400 ккал, 6-11 лет - 600 ккал, старше 12 лет - 800 ккал в сутки. Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии, удаление всех возможных психологических стрессов окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или МРС упадет ниже 85% и 80% соответственно, необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома). В тяжелых случаях - частичное или полное парентеральное питание.

Витамины: жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) должны добавляться к пище ежедневно. У больных МВ, не принимающих витамины, обычно развиваются признаки авитаминоза А. Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой у детей старшего возраста. При низком уровне витамина Е в плазме может не выявляться никаких клинических симптомов авитаминоза. Витамин К необходимо добавлять больным с заболеваниями печени и при длительном приеме антибиотиков. Суточная доза жирорастворимых витаминов для больных МВ должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых детей в 2 и более раз

Рекомендуемые суточные дозы жирорастворимых витаминов для больных МВ

Витамин Возраст Суточная доза Витамин А любой 5-10 тыс. ЕД Витамин Д любой 400-800 ЕД Витамин Е 0-6 мес. 6-12 мес. 1-4 года 4-10 лет 10 лет 25 мг 50 мг 100 мг 100-200 мг 200-400 мг Витамин К* 0-1 год Более 1 года 2-5 мг 5-10 мг

* - витамин К назначается больным, находящимся на антибиотикотерапии и при поражении печени

Желательно назначать водорастворимые формы, а при отсутствии такой возможности пациенты должны принимать витамины во время еды с панкреатическими ферментами.

Лечение осложнений муковисцидоза

Терапия мекониального илеуса

Больным с мекониальным илеусом, не осложненным перфорацией стенки толстой кишки, показаны контрастные клизмы с высоко осмолярным раствором, (миглумина диатризоат "Гастрографин"). Следует назначать несколько контрастных клизм. При этом важно, чтобы раствор достигал подвздошной кишки и стимулировал выделение жидкости в просвет толстой кишки, а, следовательно, выделение оставшегося мекония. Эти процедуры необходимо сочетать с внутривенным введением больших количеств жидкости. Контрастные клизмы относятся к сравнительно опасным процедурам, поэтому они должны выполняться опытным клиницистом и радиологом в условиях клинического центра, имеющего возможность, в случае необходимости, произвести экстренное хирургическое вмешательство. Возможно использование вместо гастрографина 20% р-р N-ацетилцистеина Большинству новорожденных с мекониальным илеусом проводится хирургическое лечение. Типичным признаком мекониального илеуса является расширенная подвздошная кишка, заполненная клейким темным меконием. Дистальнее уровня обструкции выявляется уменьшение и сжатие петель кишки (микроколон), в которых могут находиться одиночные мелкие твердые феколиты. Хирургическое вмешательство заключается в прочищении проксимальных и дистальных отделов кишки, а также аккуратном вымывании максимально возможного количества мекония. Гангренозные или поврежденные участки подлежат резекции. Для промывания кишечника в послеоперационном периоде необходим свободный доступ к дистальному и проксимальному отделам кишечника, поэтому операция завершается наложением двойной энтеростомы по Микуличу или энтеро-энтеростомы по Бишоп-Купу (Bishop-Koop). Энтеростомы обычно закрывают через несколько недель, по мере обеспечения устойчивого пассажа каловых масс. Терапия часто развивающихся в послеоперационном периоде нарушений питания и респираторных осложнений должна проводиться при совместном участии хирурга и педиатра, специализирующегося по МВ. Если раньше мекониальный илеус почти во всех случаях приводил к смерти ребенка, в настоящее время частота летальных исходов не превышает 5%. Тем не менее у детей с мекониальным илеусом обычно бывает тяжелое течение МВ.