27. Геморрагические диатезы, гемофилия.

Геморрагические диатезы - это общее название состояний, характеризующихся повышенной склонностью организма к кровоточивости. Среди причин, вызывающих повышенную кровоточивость, выделяют:

• нарушения сосудистой стенки - наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, или пурпура Шен-ляйна-Геноха;

• патологию тромбоцитов - тромбоцитопения Верльгофа;

• нарушения в системе свертывания плазмы крови - гемофилия;

• тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром, осложняющий течение многих тяжелых заболеваний.

Гемофилия

Гемофилия - коагулопатия, обусловленная дефицитом факторов свертывания крови: VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В, что приводит к увеличению времени свертывания крови. Гемофилия относится к наследственным заболеваниям, которым болеют только мужчины, носителем дефектного гена является мать больного. 

Клинические проявления

Характерны длительные кровотечения, даже при незначительных механических повреждениях.

Возможны носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения.

Лечение

используют криопреципитат или концентраты фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В).

Злокачественное перерождение хронических лимфолейкозов проявляется чаще всего разрастанием крупных атипичных клеток в печени, селезенке, лимфатических узлах, и других органах.

Лечение

применение хлорамбуцила, циклофосфамида, флударабина.

возможно применение лучевой терапии.

28. Системная красная волчанка. Этиолгия, патогенез, клиника, лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) - это системное заболевание, приводящее к образованию иммунокомплексного воспаления и повреждению многих органов и систем.(genetique)

Этиология

факторы окружающей среды - ультрафиолетовое облучение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, лекарственных препаратов. длительное пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции, лекарственная аллергия, поствакцинальные реакции.

Патогенез

Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые откладываются на базальной мембране сосудов многих органов. и приводят к различные признаки болезни.

Клинические проявления

Болезнь начинается постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении

Полиартрит, полиартралгии 

Поражаются преимущественно мелкие суставы.

Эритематозные высыпания

на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», Полисерозит

в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита,

поражение сердечно-сосудистой системы

Поражения легких 

в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит 

Поражение нервно-психической сферы 

Лечение

• глюкокортикостероиды

• иммунодепрессанты (циклофосфан)

• аминохинолиновые производные

пульс-терапия, которая проводится метилпреднизолоном