Нейрогенные опухоли средостения.
Нейрогенные опухоли можно отнести к часто встречающимся новообразованиям средостения, их частота по данным разных авторов составляет от 15% до 25%. Эти опухоли одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин разных возрастных групп и могут локализоваться во всех отделах средостения, но чаще – в заднем средостении. Принято разделять нейрогенные опухоли средостения на 3 группы:
А. Опухоли симпатической нервной системы:
нейробластома;
ганглионейробластома;
ганглионеврома.
Б. Опухоли периферических нервов:
шваннома;
нейрофиброма;
нейросаркома.
В.) Другие нейрогенные опухоли: параганглиома; эпендимома; менингеома.
В большинстве случаев заболевание развивается бессимптомно, поэтому зачастую его длительность исчисляется годами.
Из клинических проявлений при неврогенных опухолях средостения чаще отмечается болевой синдром различной интенсивности, реже – слабость, утомляемость, гипостезия, гипертермия, потливость, похудание, раздражительность, осиплость голоса, симптом Горнера, чувство онемения верхних конечностей. Боли чаще возникают при опухолях заднего средостения, вследствие сдавления межреберных нервов. Описаны случаи сдавления нейрогенными опухолями спинного мозга.
Гормональноактивные опухоли (феохромоцитома средостения) могут сопровождаться пароксизмальной гипертонией, сердцебиением, болями в серд- це,потливостью,слабостью,желчно-каменнойболезнью,дисфункциейкишеч- ника. Хемодектома средостения иногда проявляется эпизодами гипертермии.
Опухоли из нервной ткани
Невринома (шваннома) – зрелая опухоль из шванновских клеток оболочек нервов, одна из наиболее часто встречающихся (55% – 65%) нейрогенных опухолей средостения. Округлые или овальные, плотные невриномы обычно локализуются в заднем средостении, протекают бессимптомно и могут достигать больших размеров.
170
Нейрофиброма – зрелая опухоль из клеточных элементов нервной оболочки, встречается достаточно часто в виде единичной опухоли заднего средостения или болезни Реклингаузена (множественные нейрофибромы) – плотная, округлая, хорошо отграниченная, медленно растущая опухоль.
Нейрогенная саркома (нейросаркома)- злокачественная опухоль из клеток нервной оболочки, зачастую – озлокачествившаяся нейрофиброма, встре- чается чаще у мужчин 20 – 40 лет, в виде единичной опухоли заднего средостения или в сочетании с болезнью Реклингаузена.
Нейробластома(симпатогониома, симпатикобластома) – редко локализующаяся в средостении незрелая опухоль симпатической нервной системы, растущая в виде плотного округлого узла, характеризуется злокачественным течением, склонностью к инфильтративному росту и метастазированию. Симпатогониомы чаще встречаются в молодом возрасте и у детей.
Ганглионейробластома – злокачественная ганглионеврома, отличается быстрым ростом и умеренной склонностью к метастазированию.
Ганглионеврома – зрелая опухоль из элементов симпатического ганглия, чаще встречается в заднем средостении слева, характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением. Чаще болеют мужчины в возрасте до 20 лет.
Феохромоцитома – гормональноактивная параганглиома из хромаффинной ткани, достаточно редко встречающаяся в средостении. Феохромоцитомы чаще встречаются в пожилом возрасте, сопровождаясь развитием пароксизмальной гипертонии. Аналогичные по строению опухоли, не обладающие гормональной активностью, относят к хемодектомам.
Хемодектома – опухоль происходящая из хеморецепторов, относится к редким опухолям средостения, с одинаковой частотой встречается у муж- чин и у женщин, преимущественно в возрасте 18 – 40 лет, иногда сопровождается гипертермией.
Мезенхимальные опухоли
Мезенхимальные опухоли средостения составляют 5 – 6% опухолей этой локализации, к ним относятся опухоли содержащие не менее двух производных мезенхимы, более половины из этих опухолей являются злокаче- ственными.
171
Классификация соединительнотканных опухолей средостения
Фиброма – доброкачественная опухоль из зрелой соединительной ткани, плотная,округлая,иногдамногоузловая.Фибромывстречаютсявовсехотделах средостения, протекают вначале бессимптомно. Клинические проявления обычно связаны с сдавлением окружающих тканей и органов. В ряде случаев отмечается инвазивный рост опухоли, частота малигнизации достигает 25%.
Фибросаркома – злокачественная опухоль из незрелой соединительной ткани, несколько чаще встречается у мужчин, опухоли неправильно овальной формы, без капсулы, инфильтрирующие окружающие ткани. В связи с инфильтрацией окружающих тканей клинические проявления более выражены, чем при доброкачественных опухолях.
Опухоли из хрящевой и костной ткани
Хондрома – редкая хрящевая опухоль средостения, характеризуется доброкачественным течением, но имеют склонность к рецидивированию. Вна- чале протекают бессимптомно, клинические проявления связаны с сдавлением окружающих структур. Рентгенологически хондрома выглядит как интенсивное гомогенное, мелкобугристое образование, иногда с включениями кальцинатов.
Остеохондрома – редкая опухоль средостения, исходящая из ребернопозвоночных и грудиннопозвоночных сочленений. Рентгенологически отличается выраженной плотностью периферических отделов опухоли.
Остеобластокластома – костная опухоль, исходящая из грудины, ребер и позвонков, редко встречающаяся в средостении, плотная, состоящая из остеобластов и остеокластов.
Опухоли из жировой ткани
Липома – доброкачественная опухоль опухоль из зрелой жировой ткани, составляет 5 – 8 % опухолей средостения, чаще развиваются у женщин повышенного питания. Развитие жировых опухолей в большинстве случа-
172
ев сопровождается болями, интенсивность и характер которых зависит от локализации новообразования. При опухолях больших размеров отмечается одышка, сердцебиение, утомляемость. При рентгеновском исследовании в средостении выявляется неоднородное, дольчатоеое образование низкой интенсивности, с нечеткими волнистыми контурами. При КТ – исследовании отличительным признаком липомы является низкий коэффициент ослабления (70 – 130) В зависимости от локализации различают:
–медиастинальные липомы, расположенные только в средостении;
–шейно-медиастинальные липомы, расположенные на шее и в средостении;
–абдомино-медиастинальные липомы, расположенные в средостении
èверхних отделах живота, как правило, возникающие из предбрюшинной жировой клетчатки и проникающие в средостение через щель Ларрея;
–интрамуральные липомы, локализующиеся в органах средостения;
–парастернально – медиастинальные липомы, распространяющиеся в виде песочных часов через межреберья.
Липомы растут медленно, протекают доброкачественно, но при достижении больших размеров могут сдавливать окружающие органы. Гибернома
– опухоль из жирообразующих эмбриональных клеток, редко встречается в средостении, внешне напоминает крупнодольчатую липому буроватого цвета.Гиберномырастутмедленноибессимптомно,протекаютдоброкачественно.
Липосаркома – злокачественная опухоль из жировой ткани, неправильной формы, состоящая из отдельных узлов различной плотности, редко встре- чается в средостении, растет медленно, метастазирует поздно (в легкие, печень, головной мозг), встречаются чаще у мужчин.
Доброкачественная мезенхимома – доброкачественная опухоль, состоящая из нескольких различных мезенхимальных тканей (ангиофиброма, ангиолипома, рабдомиолипома и т.д.), растет в виде плотного, округлого образования, редко встречающаяся в средостении.
Злокачественная мезенхимома – саркоматозная опухоль из мезенхимальных тканей (ангиофибросаркома, ангиолипосаркома, рабдомиолипосаркома и т.д.), встречается редко, в любом возрасте, протекает бурно, злокаче- ственно, быстро распространяется на окружающие органы.
Сосудистые опухоли
Сосудистые опухоли средостения встречаются в 1 – 2% случаев и, в зависимости от степени зрелости, могут быть зрелыми: кавернозные, капиллярные, венозные, артериальные, смешанные – гемангиомы и лимфангиомы, а также незрелыми: ангиоэндотелиомы, ангиосаркомы, злокачественные гемангиоперицитомы.
173
Гемангиома – зрелая опухоль из новообразованных сосудов, бугристая, различной степени плотности, с поверхностной сетью расширенных сосудов. Гемангиомы чаще встречаются у мужчин и у детей, характеризуются длительным бессимптомным течением. Рентгенологически опухоль выглядит как плотное петлистое образование неправильно овальной или округлой формы.
Лимфангиома – редко встречающаяся зрелая опухоль из лимфатических сосудов, представляет собой одноили многокамерную кисту со стенками различной толщины, заполненную прозрачной, геморрагической или хилезной жидкостью.
Ангиолейомиома–опухольизгладкоймускулатурыартериальнойстенки, в виде небольших узлов встречается в заднем средостении, одинаково часто умолодыхпациентовобоихполов.Частосопровождаетсяболевымсиндромом.
Гемангиоперицитома – редко встречающаяся опухоль из сосудов и перицитов, протекает доброкачественно, инкапсулирована, однако способна к озлокачествлению, чаще встречается в переднем средостении, одинаково часто болеют мужчины и женщины.
Злокачественныесосудистыеопухоли(ангиосаркомы)встречаютсяеще реже чем доброкачественные, к ним относятся ангиоэндотелтомы, злокаче- ственные гемангиоперицитомы, ангиосаркомы – составляющие до 7 – 9% всех опухолей средостения. Эти опухоли встречаются одинаково часто у муж- чин и женщин молодого возраста, особенно в возрастной группе 35 – 50 лет. Опухоли встречаются во всех отделах средостения, поэтому их клинические проявления различны и зависят от локализации и распространенности опухолевого процесса, отмечается склонность к инфильтративному росту и метастазированию. В начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно.
Опухоли из мышечной ткани
Мышечные опухоли средостения исходят из гладких мышц (лейомиома, лейомиосаркома) или поперечно-полосатой мускулатуры (рабдомиома, рабдомиосаркома).
Лейомиомы средостения встречаются в основном у мужчин, чаще локализуются в задне – нижнем средостении. Лейомиомы связанные с пищеводом или исходящие из него в большинстве случаев располагаются в средних и нижних отделах заднего средостения.
Рабдомиомы и рабдомиосаркомы чаще встречаются у мужчин, локализуются в переднем средостении в виде единичных, плотных, округлых узлов.
Лимфоидные заболевания средостения
Лимфогранулематоз средостения – системное заболевание лимфоидной ткани, составляет до 25% всех гиперплазий медиастинальных лим-
174
фоузлов Поражение лимфоузлов чаще двухстороннее. Начальные формы заболевания могут сопровождаться характерными симптомами интоксикации: кожный зуд, субфебрилитет, потливость, недомогание. При увеличении размеров опухоли появляются признаки сдавления органов средостения, боли. В большинстве случаев (75 – 80%) заболевание выявляется случайно.
Рентгенологическая картина зависит от формы и локализации процесса: чаще бывают увеличены паратрахеальные и бифуркационные лимфати- ческие узлы (до 80%) с одной стороны и лимфоузлы переднего средостения (25 – 30%). Контуры средостения асимметрично расширены в обе стороны, волнистые, характерна многоконтурность и симптом «кулис». При медиастинальном лимфогранулематозе может развиться экссудативный, а впоследствии и геморрагический плеврит.
Лимфо (ретикуло) саркома средостения встречается реже, чем лимфогранулематоз. Опухоль представляет собой конгломерат увеличенных лимфоузлов в виде бугристой опухоли неправильной формы. Вначале заболевание протекает бессимптомно, затем появляется чувство стеснения в груди, боли и другие симптомы сдавления органов средостения.
Лимфома Брилля-Симмерса – заболевание из группы ретикулезов, характеризующееся гиперплазией лимфатических узлов. Отличается длительным, доброкачественным течением, но может озлокачествиться, превращаясь в лимфогранулематоз или ретикулосаркому.
Ангиофолликулярная лимфома (болезнь Кастельмана)- доброкаче- ственная локализованная ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов, как результат реактивно-гиперпластического процесса, чаще встре- чается в молодом возрасте у женщин, зачастую протекает бессимптомно, но может сопровождаться лихорадкой, болями в суставах, анемией, тромбоци- то-лейкопенией, ускорением СОЭ. Диагноз в подавляющем случае устанавливается только после морфологического исследования.
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – доброкачественное системное заболевание, характеризующееся поражением ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем, встреча- ется у 7 – 8% больных с лимфоаденопатиями средостения. Первая стадия заболевания – внутригрудная (медиастинальная ) – характеризуется двухсторонним симметричным увеличением бронхопульмональных(реже паратрахеальных или трахеобронхиальных) лимфатических узлов. Заболевание характеризуется бессимптомным течением у половины больных. Острое начало: гипертермия, артралгия, узловатая эритема (синдром Лефгрена) – отмечается у 15 – 20% пациентов, в 20 – 30% случаев заболевание начинается подостро: субфебрильная температура, общая слабость, боли в грудной
175
клетке и суставах. Отличительные рентгенологические признаки: двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов, особенно справа; фестонча- тые контуры увеличенных узлов; отсутствие изменений в передних медиастинальных лимфоузлах.
Вторая стадия саркоидоза (медиастинально-легочная форма) – чаще сопровождается кашлем, одышкой, слабостью, болями в груди, рентгенологи- чески для этой стадии характерны признаки мелкоочагового поражения медиальных отделов легких на фоне сетчатого и тяжистого легочного рисунка.
Третья стадия саркоидоза протекает как хронический процесс с клиникой хронического бронхита и развивающейся легочной недостаточности.
Медиастинальный(внутригрудной) зоб – обьединяет группу заболеваний, возникающих в результате опущения шейного зоба в средостение или развития зоба в отшнуровавшейся, а также эктопированной щитовидной железе. Внутригрудной зоб встречается в молодом и зрелом возрасте (от 28 до 70 лет) чаще у женщин. Клиника зависит от размеров новообразования и степени сдавления прилежащих органов: боли в груди, осиплость голоса, нарушения функции щитовидной железы (тиреотоксикоз, гипофункция железы).
Диагностика «ныряющего» загрудинного зоба в ряде случаев достаточ- но проста – при натуживании с закрытой голосовой щелью (проба Вальсальвы) или кашле зоб вывихивается на шею и может быть пропальпирован. Загрудинный зоб локализуется в верхнем средостении, контуры тени, смещающейся при глотании, чаще ровные, рентгенологически может быть выявлен переход на шею.
Внутригрудной зоб может располагаться во всех отделах средостения, но чаще встречается справа, при рентгеновском исследовании выявляется однородная, неправильной формы тень, не смещающаяся при глотании. При всех формах внутригрудного зоба отмечается выраженное смещение пищевода, трахеи и крупных сосудов. Во многих случаях правильный диагноз удается установить применив радиоизотопное исследование.
Загрудинный(ныряющий) зоб – развивается вследствие опускания зоба по ходуклетчаткисредостениязагрудину.Приэтом,взависимостиоттого,изкакого отделащитовиднойжелезыисходитзоб,онможетбытьзагрудинным,заднегрудным или распространяется на противоположную сторону средостения.
Внутригрудной зоб – развивается из добавочных или эктопированных щитовидных желез, располагающихся в средостении. Внутригрудной зоб представляет собой опухолевидное образование неправильной или овальной формы, макроскопически напоминающий обычный зоб.
Медиастинальная аденома паращитовидной железы – доброкаче- ственная опухоль из сместившихся или эктопированных в средостение уча- стков паращитовидной железы. Рак околощитовидной железы – злокаче-
176
ственная опухоль из сместившихся или эктопированных в средостение уча- стков паращитовидной железы.
Клинические проявления доброкачественных и злокачественных заболеваний щитовидной железы зависят от размеров и гормональной активности опухоли, при озлокачествлении появляются признаки опухолевой инвазии в окружающие ткани. Гормональноактивные опухоли проявляются симптомами гиперпаратиреоза, мочекаменной болезни, расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта, развитием катаракты и выпадением зубов в молодом возрасте. Опухоли чаще встречаются у женщин 20 – 60 лет.
Рентгенологически выявляется однородная плотная округлая, с четкими контурами, опухоль в верхнем отделе переднего средостения.
Герминогенные опухоли средостения являются пороком развития, возникают их эктопированных клеток семенного эпителия и составляют 2 – 5% от общего числа первичных опухолей яичка и яичников. Герминогенные опухоли подразделяются на семиномы и несеминомы (тератомы) различ- ной степени зрелости.
Гистологическая классификация ВОЗ герминогенных опухолей
1.Предраковые изменения – интратубулярные злокачественные герминогенные клетки.
2.Опухоли одного гистотипа: семинома, сперматоцитарная семинома, эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, полиэмбриома, хорионэпителиома, тератома (зрелая, незрелая, дермоидная киста, злокачественная).
3.Опухоли из нескольких гистотипов.
Медиастинальная семенома – злокачественная опухоль из эктопированных герминативных клеток. Опухоль характеризуется большой злокаче- ственностью, встречается исключительно у мужчин, часто сочетается с тератомой средостения.
Хорионэпителиома средостения – злокачественная экстрагенитальная гормонально активная опухоль чаще поражающая мужчин молодого возраста (15 – 35 лет), чем женщин. Опухоль склонна к гематогенному метастазированию в легкие, печень, поджелудочную железу, надпочечники, кости, головной мозг. При выраженной гормональной активности развиваются гинекомастия и атрофия яичек у мужчин, нагрубание молочных желез у женщин.
Зрелая тератома средостения – как правило многоузловая кистозная опухоль, содержащая слизеподобные массы, сало, волосы, хрящи, кости, встречается с одинаковой частотой у молодых лиц обоего пола. Вначале заболевание протекает бессимптомно, по мере увеличения опухоли появляются признаки сдавления органов средостения.
177
Незрелая тератома средостения (тератобластома)- злокачественная опухоль, встречается значительно реже, чем доброкачественные тератомы, главным образом у юношей и молодых мужчин. В 15 – 20% случаев незрелые тератомы содержат элементы семиномы или хорионэпителиомы, что проявляется признаками гормональной активности: повышение уровня хорионического гонадотропина и альфа-фетопротеина, гинекомастия и атрофия яичек у мужчин, увеличение груди и выделение молозива у женщин.
Лечение опухолей средостения
В лечении злокачественных опухолей средостения применяются все виды противоопухолевой терапии: хирургическое лечение, лучевая и химиотерапия. Только в начальных, локализованных стадиях опухолей средостения применяется монотерапия – как правило это хирургическое лечение. В большинстве же случаев проводится комбинированная терапия, включающая применение неоадьювантной (предоперационной) и адьювантной химио-лучевой терапии с учетом чувствительности опухоли к этим видам лечения.
Хирургическое лечение остается основным методом лечения доброка- чественных новообразований средостения и локальных форм большинства злокачественных опухолей этой зоны.
Хирургический доступ должен быть наименее травматичным и обеспе- чивать наилучший доступ к опухоли. Чрездвухплевральный доступ с поперечным рассечением грудины был предложен Вlock (1882), полное попереч- ное рассечение грудины предложил Friedrich (1910). С целью предотвращения пневмоторакса И. И. Насилов в 1888 г. разработал метод задней экстраплевральной медиастинотомии с резекцией 4 ребер, а Milton в 1897 г. предложена передняя чрезгрудинная медиастинотомия. Комбинированный полный продольно-поперечный доступ предложен Curtis (1901), неполный – Sauerвruch (1925). В настоящее время в хирургии опухолей средостения наиболеечастоприменяютсянесколькоосновныхметодовхирургическогодоступа:
1.Торакотомия: передне-боковая, боковая, задне-боковая.
2.Трансстернальные (стернотомические) доступы:
–полная (неполная) продольная стернотомия;
–поперечная стернотомия;
–неполная продольно-поперечная стернотомия. 3. Комбинированные доступы:
–торакотомия + продольная стернотомия;
178
–торакотомия + поперечная стернотомия;
–торакотомия + шейный разрез по Кохеру.
Основная цель радикального хирургического вмешательства – полное удаление новообразования, при агрессивном злокачественном росте опухоли необходимо также удаление медиастинальной клетчатки с лимфатическими узлами. С целью повышения радикализма операции оправданы комбинированные операции с резекцией окружающих органов (перикард, грудная стенка, легкое, крупные сосуды, диафрагмальный нерв, диафрагма и т.д.). Интраоперационное морфологическое исследование удаляемых тканей позволяет выполнить вмешательство в пределах здоровых тканей.
В случае невозможности полного удаления опухоли применяются паллиативные (циторедуктивные) операции, направленные на максимальное удаление опухолевой ткани, создание более благоприятных условий для проведения комбинированной терапии и профилактику развития осложнений, связанных с распространением опухоли на окружающие ткани.
Предоперационная лучевая терапия проводится при выявлении опухолевой инвазии тканей средостения до суммарной очаговой дозы (СОД) 40-45 Грей, разовая доза (РОД) рекомендуется не более 1,8 – 2,2 Гр., во избежание лучевого повреждения органов средостения.
При достижении выраженного эффекта после лучевого лечения выполняется радикальное или циторедуктивное хирургическое вмешательство. В тех случаях, когда радикальную операцию выполнить не удалось, продолжается послеоперационная лучевая терапия до СОД- 60-70 Гр.
Противоопухолевая химиотерапия (индукционная и адьювантная) применяется при распространенных опухолях, морфологически верифицированных и чувствительных к химиотерапии, в том числе и в сочетании с лучевой терапией. Применение химио-лучевого лечения позволяет добиться более выраженного эффекта, во-первых за счет сочетанного воздействия на опухоль двух методов терапии и, во-вторых, вследствие радиомодифицирующего эффекта химиопрепаратов, усиливающего повреждающее действие лучевой терапии.
Методика катетеризации внутригрудной артерии
При опухолях средостения с успехом используют регионарное введение химиопрепаратов. Методика регионарной внутриартериальной полихимиотерапия через систему внутригрудной артерии была предложена в Донецком противоопухолевом центре и продемонстрировала высокую эффективность при опухолях переднего средостения, что явилось основанием для
179