Нижнеесредостениенаходитсянижеусловнойгоризонтальнойплоскости. Переднее средостение, лежащее между телом грудины спереди и задней стенкой перикарда сзади, содержит внутренние грудные сосуды (артерии и вены), окологрудинные, передние средостенные и предперикардиальные лимфатические узлы, перикард с расположенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных кровеносных сосудов, бифуркацию трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмально-перикардиаль- ными сосудами, нижние трахеобронхиальные и латеральные перикарди-
альные лимфатические узлы.
Заднее средостение ограничено бифуркацией трахеи и стенкой перикарда спереди и позвоночником сзади. К органам заднего средостения относятся грудная часть нисходящей аорты, непарная и полунепарная вены, соответствующие отделы левого и правого симпатических стволов, блуждающих нервов, пищевода, грудного лимфатического протока, задние средостенные и предпозвоночные лимфатические узлы.
Классификация новообразований средостения
1.Опухоли вилочковой железы (10 – 20%).
2.Нейрогенные опухоли (15 – 25%).
3.Герминогенные опухоли (15 – 25%).
4.Лимфоидные опухоли (18 – 20%).
5.Мезенхимальные опухоли (4 – 6%).
6.Мезотелиома плевры.
7.Неклассифицируемые опухоли.
8.Прочие опухоли, кисты и опухолевидные образования:
–болезнь Кастельмана;
–экстрамедуллярный гемопоэз;
–кисты средостения (7 – 10%);
–неопухолевые заболевания вилочковой железы (эктопия, гиперплпзия, гистиоцитоз, гранулематоз тимуса).
9.Метастатические опухоли средостения (метастазы рака легкого, молочной железы, почки, желудка, щитовидной железы, яичка и т.д.)
Опухоли средостения делятся на доброкачественные и злокачественные. Однако, в ряде случаев, морфологически доброкачественные опухоли, происходящие из мезенхимы, по клиническому течению могут быть отнесены к злокачественным в связи с их склонностью к инфильтративному росту и развитию местных рецидивов. Так, в частности, протекают некоторые формы липом, хондром, мезенхимом.
160
Доброкачественные опухоли в средостении встречаются приблизительно в 4 раза чаще злокачественных. Среди доброкачественных опухолей наиболее часты опухоли вилочковой железы, тератоидные и неврогенные опухоли, а среди злокачественных – новообразования из лимфоидной ткани.
Опухоли вилочковой железы (тимомы) относятся к наиболее частым (17 – 20%) опухолям переднего средостения. Тимомы развиваются из эпителиальной или лимфоидной части железы, могут быть доброкачественными и злокачественными. Злокачественные тимомы встречаются в два раза реже чем доброкачественные.
Тератомы – часто встречающиеся герминогенные опухоли средостения, располагаются, как правило, в переднем средостении и могут достигать значительных размеров. Подобные опухоли представляют собой кистозные образования, выстланные эпителием, заполненные клееподобным, слизистым, тягучим содержимым или салом, иногда содержащие волосы, зубы, кости и другие включения. Растут тератомы медленно, спаиваются с соседними органами, в случае озлокачествления (что бывает в 8 -12% наблюдений) начинают быстро увеличиваться.
Нейрогенные опухоли занимают третье место по частоте среди опухолей средостения. Они локализуются в заднем и верхнем средостении, чаще в паравертебральной области и в реберно-позвоночной борозде. Эти опухоли могут развиваться из нервных элементов, относящихся к симпатическому стволу, веткам блуждающего нерва, межреберным нервам и оболочкам мозга. Нейрогенные опухоли могут быть проявлением системного нейрофиброматоза. У женщин нейрогенные опухоли встречаются в 1,5 раза чаще, чем у мужчин.
Соединительнотканные опухоли занимают пятое место по частоте, к ним относятся фибромы, липомы, хондромы, миксомы, гиберномы. Наиболее часто эти опухоли располагаются в в верхних и нижних отделах переднего средостения.
Еще более редки сосудистые опухоли средостения – гемангиомы и лимфангиомы. Они чаще всего не имеют четких границ, трудны для удаления и нередко приобретают злокачественное течения.
По происхождению новообразования средостения можно обьединить в четыре основные группы:
1.Опухоли и кисты собственно средостения (истинные новообразования средостения):
161
Опухоли средостения
Кисты средостения
162
2.Опухоли и кисты органов средостения (пищевод, трахея, перикард).
3.Опухоли и кисты с возможной локализацией в средостении.
4.Опухоли стенок, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).
Клинические проявления опухолей средостения
Вначале опухоли средостения протекают, как правило бессимптомно, клинические проявления появляются по мере роста опухоли, при сдавлении нервов, сосудов, проращении грудной стенки, нарушениях функции пищевода, сердца, легких. Нередко даже большие новообразования становятся находкой при рентгеновском исследовании.
Все симптомы опухолей средостения можно условно разделить на две группы:
–симптомы обусловленные наличием опухолевого процесса;
–симптомы связанные с распространением опухоли на окружающие структуры средостения.
Симптомы обусловленные самой опухолью немногочисленны и связаны
ñгормональной активностью некоторых опухолей или развитием паранеопластических осложнений. Так при феохромоцитоме средостения может развиваться пароксизмальная гипертензия, сопровождающаяся сердцебиением, болями в сердце, потливостью и слабостью. До 30 – 40% пациентов с феохромоцитомой средостения страдают желчно-каменной болезнью, при- чиной которой является липолитическое действие катехоламинов, также могут наблюдаться парезы кишечника. Хемодектома средостения в некоторых случаях сопровождается развитием периодическихповышенийтемпературы. При лимфогранулематозе отмечаются кожный зуд и субфебрилитет.
Рост опухоли и распространение опухолевой инфильтрации на окружающие ткани и органы приводят к появлению различных симптомов, которые зависят от размеров опухоли и ее локализации. Наиболее частым симптомом является боль, зачастую появлению боли предшествуют ощущения дискомфорта, тяжести в груди. Наиболее интенсивные, иррадиирующие боли возникают при сдавлении нервных корешков и нервов. При опухолях переднего средостения отмечаются загрудинные боли, часто приобретающие стенокардитический характер. Опухоли заднего средостения сопровождаются болями иррадиирующими в межлопаточную область.
Симптомы, связанные с нарушением сердечной деятельности (тахикардия или брадикардия, аритмия, систолический шум, ослабление сердечных тонов и т.д.), появляются, главным образом, при больших опухолях переднего средостения.
163
При сдавлении верхней полой вены, в результате нарушения венозного оттока, развивается так называемый «синдром сдавления верхней полой вены»: цианоз и отек покровов лица и верхней половины туловища, видимые набухшие шейные вены, расширение подкожных вен передне-верхней поверхности грудной клетки.
Сдавление опухолью возвратного нерва приводит к развитию пареза голосовой связки с соответствующей стороны и осиплости голоса. Вовле- чение в опухолевый процесс нижних шейных или верхних грудных симпатических ганглиев проявляется развитием «синдрома Горнера» – птоз, миоз и энофтальм. При поражении пограничного нервного ствола больные отмечают уменьшение или полное отсутствие выделения пота на стороне поражения. Ощущение онемения верхних конечностей или, наоборот, боли иррадиирующие в руку – могут свидетельствовать о поражении плечевого сплетения. Паралич диафрагмы, проявляющийся на рентгенограммах высоким стоянием купола диафрагмы, может быть следствием сдавления или проращения одноименного диафрагмального нерва.
Сдавление опухолью трахеи, бронхов, легкого приводит к возникновению кашля и одышки, при проращении бронхиальной стенки возможно появление слизисто-гнойной или кровянистой мокроты. Длительное сдавление бронхов и легкого приводит к развитию ателектаза.
Сдавление пищевода может привести к развитию дисфагии.
Методы диагностики опухолей средостения
В диагностике опухолей средостения большое значение имеет правильное применение простых методов обследования (опрос, осмотр, пальпация, аускультация, перкуссия). При изучении анамнеза выявление длительного развития болезни может быть важным (хотя и не абсолютным) фактором, указывающим на доброкачественную природу заболевания. При внешнем осмотре больного следует обратить внимание на деформацию грудной клетки, участие грудной клетки в акте дыхания, асимметрию, отек и цианоз лица, наличие расширенных подкожных вен, птоз, изменение тембра голоса.
Пальпаторно определяются участки локального выбухания грудной стенки, появление болезненности при сдавлении грудной клетки в сагиттальном и поперечном направлениях свидетельствует о вовлечении в опухолевый процесс грудной клетки. Внимательно оценивается состояние периферических лимфатических узлов: шейных, надключичных, подмышеч- ных, паховых (зачастую морфологическое исследование измененных лимфоузлов позволяет установить правильный диагноз).
164
Аускультативноопределяются характер дыхания, наличие и характер хрипов: отсутствие дыхания над определенным участком легкого, при отсутствии явных рентгенологических изменений, позволяет заподозрить обтурацию бронха, звучные свистящие хрипы на высоте вдоха и выдоха могут быть при сдавлении крупного бронха, грубый шум трения плевры позволяет предположить наличиеканцероматозаплевры.Характертоновсердца,аритмия,сердечныешумы дают возможность судить о нарушениях сердечной деятельности. Перкуторные данныемогутсвидетельствоватьоналичиигидротораксаилиателектазалегкого.
Важным методом первичной диагностики опухолей средостения является рентгенологический. Рентгенография грудной клетки в двух проекциях, рентгеновская томография, пневмомедиастинография, ангиография – позволяют выявить новообразование, определить его локализацию и размеры, визуализировать изменение контуров патологической тени при дыхании, что важно в дифференциальной диагностике опухолей и кист средостения.
Компьютерная томография значительно повышает эффективность диагностики по сравнению с обычным рентгеновским исследованием, дает возможность уточнить синтопию и скелетотопию опухоли, оценить ее плотность, выявить связь с окружающими тканями и органами.
Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать опухоли средостения, сосуды, трахею и бронхи, дифференцировать сосуды и опухолевые новообразования без применения дополнительных методик.
Завершающим методом диагностики является морфологическая верификация опухоли, с этой целью используются различные по степени сложности методы:
–трансторакальная (парастернальная) пункционная биопсия под рентгеновским или КТ контролем;
–видеоторакоскопия с биопсией;
–бронхоскопия с трансбронхиальной пункционной биопсией;
–плевральная пункция с цитологическим исследованием экссудата;
–медиастиноскопия с биопсией лимфоузлов средостения;
–биопсия периферических лимфоузлов;
–миниторакотомия с биопсией;
–диагностическая торакотомия.
Âряде случаев для установления диагноза необходима не цитологическая, а гистологическая верификация с применением иммуногистохимического исследования, особенно это касается лимфоидных опухолей средостения.
Для определения распространенности опухолевого процесса и выявления отдаленных метастазов обследование включает КТ и УЗИ органов
165
брюшной полости, радиоизотопное исследование скелета, при необходимости – КТ (МРТ) головного мозга и позвоночника, эндоскопическое исследование пищевода и трахеобронхиального дерева.
Методики инвазивных методов исследования
Трансторакальная пункционная биопсия была предложена в начале прошлого века (Е.А.Сегалова, 1901). После предварительной разметки или под рентгеновским (КТ, УЗИ) контролем, с местной анестезией выполняется аспирационная или трепан-биопсия опухоли с последующим цитоили гистологическим исследованием полученного материала. Информативность метода достигает 90 – 95% . К числу наиболее серьезных, но редких осложнений можно отнести кровотечение и пневмоторакс.
Медиастиноскопия позволяет визуально оценить состояние лимфати- ческих узлов средостения и выполнить их биопсию. Иссследование выполняется в условиях операционной под общим обезболиванием.
Методики торакостопии стали применяться в 60 – 70-х годах. Современная методика видеоторакоскопии позволяет с помощью эндоскопической техники визуализировать новообразование средостения и выполнить его прицельную биопсию. Исследование выполняется в условиях операционной, отличается невысокой травматичностью и небольшим количеством осложнений, среди которых наиболее опасные: кровотечение и пневмоторакс.
Дифференциальная диагностика опухолей средостения
Дифференциальнаядиагностикаопухолейсредостенияпроводитсясдоброкачественными опухолями, кистами и неопухолевой патологией средостения.
Кисты средостения занимают около 18 –20% от общего числа новообразований средостения. Принято различать первичные кисты средостения
– производные целома (перикардиальные кисты) и первичной кишки (бронхиальные, энтерогенные), а также кисты развивающиеся из органов средостения (тимусные, лимфатические).
Перикардиальные (целомические) кисты и дивертикулы перикарда относятся к дизэмбриональным образованиям и в большинстве случаев являются тонкостенными одно- и многокамерными образованиями заполненными прозрачной жидкостью. Рентгенологически целомические кисты и дивертикулы перикарда имеют вид однородной округлой тени, сливающейся с тенью сердца и диафрагмы, и меняющей свою форму при дыхании. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, при больших кистах и дивертикулах перикарда возможны боли в области сердца, иногда напоминающие стенокардию, приступы сердцебиения, одышка при физичес-
166
кой нагрузке и перемене положения тела. Целомические кисты и дивертикулы перикарда могут встречаться в различных возрастных группах, в разных отделах средостения, однако чаще наблюдаются у 30 – 50 летних женщин и в большинстве случаев локализуются справа.
Бронхиальные кисты чаще имеют округлую или овоидную форму, их содержимое напоминает желатиноподобную, вязкую, прозрачную или мутную, окрашенную массу. Стенка кисты обязательно содержит тканевые элементы характерные для бронхиальной стенки. Бронхиальные кисты встре- чаются во всех возрастах, чаще у мужчин, локализуются большей частью в верхне – задних отделах средостения справа и могут быть паратрахеобронхиальными (паратрахеальные, бифуркационные и корневые кисты), параперикардиальными и парапищеводными(околопищеводные и внутристеноч- ные кисты пищевода). Интрамуральные бронхиальные кисты пищевода чаще локализуются в его нижних отделах и сопровождаются дисфагией. Описаны единичные случаи локализации бронхиальных кист интрамурально в стенке сердца, внутриперикардиально, на шее.
Клинические проявления бронхиальных кист скудны и зависят от локализации кисты, которая может сдавливать сосуды и органы средостения, вызывая соответствующую клинику. При воспалении кисты возможно развитие септического состояния или ее прорыв в бронх, плевральную полость или пищевод, с появлением горизонтального уровня. При рентгеновском исследовании обычно выявляется однородная тень округлой формы, смещающаяся при глотании и кашле, меняющая форму при дыхании, стенки кисты могут обизвествляться.
Энтерогенные кисты средостения встречаются реже чем бронхиальные и отличаются от последних тем, что стенка кисты по строению похожа на стенки органов пищеварительного тракта, в зависимости от этого выделяют пищеводные, желудочные и кишечные кисты. Энтерогенные кисты часто встречаются у детей, отличаются довольно быстрым ростом и развитием клиники сдавления органов средостения: боли в груди, кашель, одышка, дисфагия, тахикардия, цианоз. Изьязвление, пенетрация и прорыв кисты в трахеобронхиальное дерево, пищевод, плевральную полость – могут привести к развитию серьезных осложнений. Рентгенологически энтерогенные кисты выглядят в виде однородных овоидных образований вытянутых по вертикали с нечеткими наружными контурами, располагающихся чаще в среднем и нижнем отделах заднего средостения.
Желудочные кисты наиболее частые из энтерокистом, они как правило однокамерные, с мутным, иногда сукровичным содержимым, плотно сращенные с окружающими тканями. Описаны случаи изьязвления стенки
167
желудочной кисты средостения с развитием пептической язвы и пенетрацией в соседние органы.
Кишечные кисты встречаются не часто, по строению стенки напоминают различные отделы кишечника, по размерам уступают желудочным кистам.
Пищеводные кисты встречаются редко, их отличительным признаком является идентичность строения стенки кисты строению пищеводной стенки.
Паразитарные(эхинококковые) кисты средостения встречаются редко, преимущественно в районах с развитым овцеводством. Клиническая картина заболевания развивается постепенно по мере роста опухоли и зависит от ее локализации. При рентгеновском исследовании на фоне однородной округлой опухоли могут быть видны циркулярные участки обизвествления хитиновой оболочки погибшего паразита. Окончательный диагноз устанавливается с помощью реакции Каццони. Большие эхинококковые кисты или эхинококкоз сердца могут сопровождаться легочно-сердечной недостаточностью.
Кисты средостения исходящие из пограничных областей(внутригрудное менингоцеле) – грыжеподобное выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга, через отверстия нервных корешков. Заболевание часто сопровождается неприятными ощущениями и болями в спине. Рентгенологически определяется округлое образование, расположенное паравертебрально, сливающееся с тенью позвоночника.
Опухоли средостения
Опухоли вилочковой железы
Опухоли вилочковой железы (тимомы) являются наиболее частыми новообразовниями переднего средостения (до 20%), они условно подразделяются на эпителиальные, лимфоидные и тератоидные, которые, в свою очередь, могут быть доброкачественными и злокачественными.
ГистологическаяклассификацияВОЗ (1999)опухолейвилочковойжелезы.
Эпителиальные опухоли. Тимома:
Тип А (веретеноклеточная и медуллярная); Тип АВ (смешанная); Тип В1 (лимфоцитарная); Тип В2 (кортикальная);
Тип В3 (эпителиальная, выокодифференцированная карцинома).
Карцинома вилочковой железы (тип С):
Эпидермоидная ороговевающая; Эпидермоидная неороговевающая; Лимфоэпителиомоподобная;
168
Карциносаркома; Светлоклеточная карцинома; Базалиоидная карцинома; Мукоэпидермоидная карцинома; Папиллярная карцинома;
Недифференцированная карцинома.
Кроме того, принято различать условно более доброкачественные – инкапсулированные тимомы и менее доброкачественные – минимально инвазивные (с инфильтрацией капсулы) и инвазивные (распространяющиеся на окружающие ткани) тимомы.
Доброкачественнаялимфоиднаятимомамикроскопическипрактическине отличается от нормальной ткани вилочковой железы, выраженность лимфоидной инфильтрации и наличие капсулы считаются хорошими прогностическими признаками. Клинически, при достижении больших размеров, такие опухоли проявляются симптомами сдавления органов средостения, в ряде случаев могут появиться симптомы злокачественной миастении. Злокачественная лимфоидная тимома морфологически трудно отличима от лимфосаркомы.
Доброкачественные эпителиальные тимомы могут содержать в своей толще кистозные образования. Злокачественные эпителиальные тимомы отличаются быстрым ростом и бурным метастазированием. Одна из эпителиальные опухолей – гранулезоподобная тимома морфологически имеет сходство с лимфогранулематозом.
Клинические проявления тимом разнообразны: в начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно, по мере роста опухоли могут появиться боли за грудиной, слабость, утомляемость, потливость, гипертермия, осиплость голоса, ощущение тяжести за грудиной, похудание, кожный зуд. В ряде случаев, чаще у женщин, тимомы сопровождаются развитием симптомов миастении (птоз, диплопия, дисфония, дисфагия, прогрессирующая мышечная слабость).
Рентгенологически опухоли вилочковой железы расположены за грудиной, занимают срединное положение, асимметрично распростаняясь в обе стороны. Поперечный размер опухоли обычно значительно больше сагиттального. Доброкачественные опухоли тимуса рентгенологически имеют округлые границы и четкие контуры. КТ средостения дает возможность выявить опухоли небольших размеров, на ранних стадиях, в ряде случаев в опухоли выявляются кальцинаты, в 25 – 30% случаев – полостные образования. Ведущим методом исследования является пункционная биопсия.
169