8. Балалардағы гемоглобинопатия.

Гемоглобин белогының структурасының өзгеруімен көрінетін тұқым қуалайтын туа бітті ақауы, клиникасында оттегі тасымалдаушы функциясы өзгереді .

Гемоглобинопатияға

Орақ тәрізді анемия, бетта- талассемия, феталды гемоглобинперсистенциясы кіреді.

Гемоглобинопатия сапалық және сандық болып бөлінеді. Сапалықта аминақышқылдар алмасынады яғни глутамин -6 валинге алмасады ол анамалды гемоглобин –S пайда болуына алып келеді бұл орақ тәрізді анемияның дамуына алып келеді. Сандық альфа және бетта шынжырлардың синтезделу тездігіне байланысты . егер альфа синтезі бұзылса альфа талассемия бетта бұзылса бетта талассемия ауруы пайда болады

9. Геморрагиялық диатездер. Жіктелуі жене түсінік.

Геморрагиялық диатез (қанталап қызару). Бұл аурулардың жалпы белгісі - қанауға бейімділік.

Себептері -аутоиммунды аурулар (қант диабет І тип, жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит );

- тромбоциттер функциясының бұзылыстары;

- витамина С жетіспеушілігі;

-инфекциялық аурулар;

- интоксикация(улармен, медикаменттермен);

- жоғары температураның әсер етуі;

-аллергия процесстеры;

- нейротрофикалық құрылым;

-қан-тамырлардың туа біткен (гемофилия);

-бауырдың кейбір аурулары

Жіктемесі

біріншілік – өзіндік дамитын;

екіншілік- инфекциялық аурулар, сепсис, улану, аллергиялық реакциялар фонында дамитын.

Ауру туа біткен не жүре пайда болған болуы мүмкін.

Туа біткен диатездер емге келмейді ,бірақ оларды терапиялық жолмен коррекциялау мүмкін.

Жүре пайда болған – емдеуге болатын.

3 түрін бөліп қарастырады:

тромбоцитопениялар және тромбоцитопатиялар (сәулелі аурулар, лейкоздар);

коагулопатии, ( гемофилия, Стюарта Прауэр ауруы, фибриногенопатия.);

вазопатиялар – (геморрагиялық васкулит, авитаминоз С).

Симптомдары

Геморрагиялық диатездің барлық түрлеріне денеде болатын дақтар тән:

-майда көк дақтар;

-аяқта және қолдағы қызыл түсті дақтар.

Ауыр жағдайларда дақтар жара түрінде тіндерге дейін тарап кетеді.

Бұндай жағдайлар үштегі ауырсынумен,қанаралас құсықпен жалғасуы мүмкін. Ауру жедел және бірден пайда болуы мүмкін.

10 Геморрагиялық васкулит. Оның синонимдері.

Геморрагиялық васкулит (Шенлейн — Ге́нох, ауруы пурпурасы) – микротамырлардың қабырғасының асептикалық қабынуымен және микротромбтардың түзілуімен сипатталатын, тамыр және ішкі ағзалардың зақымдалуымен ерекшеленетін жүйелік васкулиттер тобының ауруы.

синонимдері

 пурпура Шёнлейн — Ге́нох  пурпурасы 

Шёнлейна — Ге́ноха ауруы 

Ревматикалық  пурпура,

 Аллергиялық  пурпура

11 Идиопатикалық тромбоцитопениялық пурпура ( итп). Автор бойынша итп қалай аталады.? Этиопатогенезі.

Идиопиялык тромобоцитопениялық пурпура (РГТП) — біріншілік геморрагиялык негізі тромобоцитопениялық гемостаздың сан және сапалык жетімсіздігі.

Автор бойынша Верльгоф ауруы деп аталады 1735 жылы Верльгоф ашқан болатын. Көрнекті белгілері: пурпура (тері асты және шырыш қабаттар қанталауы), шырыш қабаттар қанақкыштығы, тромбоциттер саны аз; мегакариоциттердін сүйек миындағы саны қалыпта не артық; ағымында тромбоцитопениямен аскынуы мүмкін; спленомегалия не басқа жүйелі аурулар байқалмайды.

Этиологиясы мен патогенезі. ИТП — отбасылық бейімі бар ауру; науқастарда іштен болатын тромбоцитопатия болады; осы негізде вирустық инфекциялар (ЖРВИ, кызылша, кызамықт.б.), егу, түрлі физикалықне психикалык салмақ, немесе сыртқы жайттар макрофагтардың қорыту қасиетін бү_зып, одан эрі дертті иммундық әсерлерге соктырады - өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттер көбейіп - өсіп, қарсыденелер түзіледі.

Қазіргі түсінік бойынша ИТП-ға, әдетте, дертті иммундык өзгерістер тән, сондыктан оны иммунды не иммунды емес деп ажырату кисынсыз. ИТП-дағы тромбоцитопения негізі күдік тудырмайды: көк бауырда тромбоциттер орасан күйреуге үшырайды, бүл жер әрі тромбоциттерге қарсы түзілетін карсыденелер орны. Осыларды аркасында тромбоциттер өте аз өмір сүреді (калыптағы 7-10 күн орнына тек бірнеше сағат кана). Тромбоциттер түзілісі ИТП-да жоғары деңгейде, бүны мегатромбоциттер санының өсуі дэлелдейді.

ИТП-дағы қанаққыштық гемостаздың тромбоцитарлык буынындағы сан (тромбоцитопения) және сапа (тромбоцитопатия) жетімсіздігіне орай болады. Тамырдың эндотелий кабаты тромбоциттердің ангиотрофикалық эсерінсіз бүзылыска душар болып, осыдан тамырдың өткізгіштігі артып, өзіндік геморрагийлар пайда болады; бүған серотонин (тромбоциттердегі) жетімсіздігі де қосылады. Гемостаздың коагуляция буыныңцағы өзгерістер (тромбопластин түзілісінің кемуі, фибринолиз артуы) тромбоцитарлық буынға қарағанда косалқы деп есептеледі. ИТГІ-да тромбоцитопатия аурудың кез келген кезеңіне тэн, бүл жағдай спленэктомиядан да, тромбоциттер саны қалыпка келгеннен кейін де байқалады. Ұқсас кұбылыс Минковский-Шоффар анемиясы бойында да байқалады: спленэктомиядан кейін анемия жоғалса да микросфероцитоз қалады.