Классификация

Принятым яв-ся деление ВПС на:

1. Синие= с цианозом

2. Белые=без цианоза

В зависимости от состояния гемодинамики в большом и малом кругах КО ВПС делят:

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением малого круга КО	*Откр аортальн проток (ОАП) *дефект межпредсерд перегор (ДМПП) *дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)	*общий аортальный ствол *транспозиция магистральных сосудов
С обеднени мал круга КО	Изолир стеноз легочн артерии	Болезнь Фалло
С обеднен бол круга КО	Коартация аорты	___________________
Без наруш гемодинамики	Болезнь Талачинова-Роже

Клиника:

При всем разнообразии ВПС можно выделить общие симптомы, кот. Дают возможность заподозрить существ.одной из аномалий:

1. При выраж. нарушении гемодинамики дети отстают в развитии

2. Одышка

3. Бледность или цианоз кожн.покровов

4. Деформац.ногтев фаланг в виде «барабан палочек» а ногтев.пластин в виде «часовых стекол»

5. Деформация груд.клетки= «сердечный горб»

6. Расширение границ сердца

7. Выслушивается систолический шум: на верхушке сердца сист.шум

В клинике течения ВПС независимо от вида порока выделяют фазы:

1. Первичная адаптация: ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособ.механизмов общее сост.улучшается и вступает II фаза.

2. Фаза относит компенсации: длится 2-3г. и когда исчерпаны все резервные мех-мы наступает

3. Терминальная: для нее характерно расстройство КО не поддающ.лечению=смерть больного

Пороки с обогащением малого круга ко

Общими анатомич.признаками этих пороков яв-ся:

*сообщение м/у малым и большим кругами КО со сбросом крови из артер.русла в венозное=Лево-правый шунт

1. Открытый артер.проток (откр.Баталов проток): Признаки: клинич.признаки проявл ко 2-3 г.жизни: *одышка, *повышение утомляемости, *Боль в обл.сердца, *границы сердца расширены в основном влево и вверх

2. ДМПП: частый порок, чаще у девочек. Это отвертсие разной величины и в разных частях перегородки вплоть до отсутствия перегородки. Пациент: *бледен, *у 50 % отставание в физич.разв, *предрасполож. к респиратор.забол.

3. ДМЖП: встре.часто. У пациентов: *быстрая утомляемость, даже при кормлении, *одышка, *периодич.влажн.кашель, *цианоз кожн.покровов, *Отстав в физ разв, *грудн клетка деформир.

Пороки с обеднением малого ко

1. Изолированный стеноз легоч.артерии: при нем затруднен переход крови из ПЖ в легоч.артер. и наблюд обеднение мал ка КО. Жал: утомляемость, боли в обл.сердца, одышка

2. Болезнь Фалло (с цианозом): бывает несколько видов, это: *Триада Фалло: это стеноз легоч.артер.+ДМЖП+гипертрофия стенки ПЖ; *Тетрада Фалло: это стеноз легоч.артер.+ДМЖП+гипертрофия стенки ПЖ+транспозиция аорты вправо, *Пентада Фалло: стеноз легоч.артер.+ДМЖП+гипертроф.стенки ПЖ+транспозиция аорты вправо+ДМПП