5. Материалы для самоконтроля
5.1. Тестовые задания
1.Наиболее частая первичная локализация поражения лимфатических узлов при неходжкинских лимфомах является:
А. Лимфатические узлы шеи
В. лимфатические узлы кишечника
С. Лимфатические узлы кожи
Д.Лимфатични узлы средостения
Е. Лимфатические узлы Вальдеерового кольца
2.Неходжкинськи лимфомы согласно современных классификаций разделяются:
А. В-клеточные
В. Т-клеточные
С. О-клеточные
Д. В, Т-клеточные
3. . Наиболее частые симптомы при неходжкинских лимфомах являются:
А. Мучительное увеличение лимфатических узлов
В. Безболезненное увеличение лимфатических узлов
С. Единичные лимфатические узлы в отдельных группах
4. Симптомы, требующие неотложной помощи при неходжкинской лимфоме:
А. Синдром верхней полой вены
В. Трахеокомпресия
С. Тампонада перикарда
Д. Боль в области послеоперационной раны
С. амавроза при лимфоме передней камеры глаза
5. Вирусная гипотеза развития лимфогранулематоза основана на выявлении ДНК вируса:
A. Гриппа
B. Эпштейна-Барр
C. Герпеса
D. Цитомегаловируса
E. Вируса иммунодефицита человека
6. У больных с лимфогранулематозом характерно:
A. Уменьшение количества Т-лимфоцитов
B. Повышение количества Т-лимфоцитов
C. Уменьшение количества В-лимфоцитов
D. Повышение В-лимфоцитов
E. Все ответы правильные
7. Согласно клинической классификации злокачественных лимфом (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor), патологический процесс при лимфогранулематозе рассматривается с двух точек зрения:
A. Распространенности процесса
B. Клинических проявлений
C. Показателей общего анализа крови
D. Показателей иммунограммы
E. Быстрая положительная динамика на фоне лечения
8. Отметить органы, поражение которых учитывается для определения степени распространенности лимфогранулематоза согласно клинической классификации:
A. Лимфатические узлы
B. Почки
C. Тимус
D. Селезенка
E. Костная ткань
9. Сколько существует стадий распространенности лимфогранулематоза согласно клинической классификации (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor):
A. 2
B. 3
C. 4
D. 5
E. 6
10. Характеристикой I стадии распространенности пролиферативного процесса при лимфогранулематозе согласно клинической классификации (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) являются:
A. Поражения 2 или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы или поражения позалимфатичного органа и одной или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы
B. Поражение одной группы лимфоузлов или друга вне лимфатического органа
C. Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы, которое может сопровождаться поражением позалимфатичних органов или селезенки или того и другого
D. Диффузное поражение одного или более позалимфатичних органов или тканей с поражением или без поражения лимфоузлов
E. Правильный ответ отсутствует
11. Характеристикой II стадии распространенности пролиферативного процесса при лимфогранулематозе согласно клинической классификации (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) являются:
A. Поражения 2 или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы или поражения позалимфатичного органа и одной или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы
B. Поражение одной группы лимфоузлов или друга вне лимфатического органа
C. Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы, которое может сопровождаться поражением позалимфатичних органов или селезенки или того и другого
D. Диффузное поражение одного или более позалимфатичних органов или тканей с поражением или без поражения лимфоузлов
E. Правильный ответ отсутствует
12. Характеристикой III стадии распространенности пролиферативного процесса при лимфогранулематозе согласно клинической классификации (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) являются:
A. Поражение одной группы лимфоузлов или друга вне лимфатического органа
B. Поражения 2 или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы или поражения позалимфатичного органа и одной или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы
C. Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы, которое может сопровождаться поражением позалимфатичних органов или селезенки или того и другого
D. Диффузное поражение одного или более позалимфатичних органов или тканей с поражением или без поражения лимфоузлов
E. Правильный ответ отсутствует
13. Характеристикой IV стадии распространенности пролиферативного процесса при лимфогранулематозе согласно клинической классификации (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) являются:
A. Поражение одной группы лимфоузлов или друга вне лимфатического органа
B. Поражения 2 или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы или поражения позалимфатичного органа и одной или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы
C. Диффузное поражение одного или более позалимфатичних органов или тканей с поражением или без поражения лимфоузлов
D. Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы, которое может сопровождаться поражением позалимфатичних органов или селезенки или того и другого
E. Правильный ответ отсутствует
14. Клинический синдром лимфогранулематоза, который учитывается в классификации лимфогранулематоза (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor), кроме привлечения в процесс лимфатической ткани являются:
A. Синдром внутричерепной гипертензии
B. Кардиоваскулярный синдром
C. Гемолитический синдром
D. Язвенно-некротический синдром
E. Интоксикационный синдром
15. Гистологические варианты лимфогранулематоза следующие, кроме:
A. Нодулярный склероз
B. Инфильтрация бластов органов и тканей
C. Вариант с лимфоидным преобладанием
D. Лимфоидное истощение
E. Смешанно-клеточный вариант
16. Наиболее благоприятный прогноз имеют больные с гистологическим вариантом лимфогранулематоза:
A. Нодулярный склероз
B. Вариант с лимфоидным преобладанием
C. Лимфоидное истощение
D. Смешанно-клеточный вариант
E. Все варианты прогностически благоприятные
17. Для диагностики неходжкинской лимфомы решающее значение имеют изменения при проведении:
A. Общего анализа крови
B. Рентгенографического обследования
C. УЗИ обследование
D. Биопсии с гистологическим и имуногистологичним исследованиям
E. Игольное пункционного исследования
18. Для диагностики лимфогранулематоза, при проведении биопсии с гистологическим исследованием, решающее значение имеет выявление:
A. Клетки Ходжкина
B. Клетки Гоше
C. Клетки Лангганса
D. Гранулемы Ашофф-Талалаева
E. Клетки Рида-Березовского-Штернберга
19. Изменения в анализе периферической крови, характерные для лимфогранулематоза следующие:
A. Резко повышенная СОЭ
B. Гиперлейкоцитоз
C. Лимфоцитопения
D. Лимфоцитоз
E. Нейтрофилез
20. Лечение лимфогранулематоза включает следующие варианты терапии:
A. Лучевая терапия
B. Стимулирующая терапия
C. Химиотерапия
D. Комбинация облучения и химиотерапии
E. Все ответы правильные
21. Какой протокол используется для лечения лимфогранулематоза?
A. BFM-90
B. DAL-HD-90
C. DAL-HX-83
D. MB-91
E. BFM-2004
22. Указать три варианта лучевой терапии, которые используются для лечения лимфогранулематоза:
A. Облучения головного мозга
B. Субтотальное облучения лимфоузлов или лимфоидной ткани
C. Тотальное облучение лимфоузлов и лимфоидной ткани
D. Облучение пораженных участков
E. Облучения костей, в которых присутствует костный мозг
23. Осложнениями терапии у больных лимфогранулематозом могут быть:
A. Гипертиреоидизм
B. Стерильность и бесплодие
C. Вторичные инфекции и опухоли
D. Нейропатии, миелопатии
E. Асептический некроз головки бедра
24. Указать контрольные обследования, которые входят в план наблюдения для больных лимфогранулематозом, после окончания лечения:
A. Общеклинические и биохимические анализы крови
B. Рентгенография грудной клетки
C. Компьютерная томография пораженных участков
D. Функциональное исследование щитовидной и половых желез
E. МРТ головного мозга
ЗАДАЧИ
Задача №1
Родители мальчика 6 лет, обратились на консультацию к гематологу по поводу опухолевидного образования в области шеи справа. Из анамнеза известно, что данное образование появилось около 2 месяцев тому назад, незадолго после перенесенной ангины. Лечили амбулаторно как шейный лимфаденит. Образование сначала уменьшилось, а потом начало прогрессивно увеличиваться. При осмотре: пальпируется плотное, практически безболезненное, ограниченное подвижное образование справа в области m.sternocleidomastoideus, кожа над ним не изменена, не горячая. Печень, селезенка не пальпируются. Другие органы без патологических изменений. Гемограмма: Нв 124г/л, Эр. 3,5Т/л, ЦП 1,0, лейкоциты 14Г/л, в лейкоформуле – п3%, с36%, м6%, л53%. СОЭ 15мм/час.
Задание:
Дать характеристику гемограммы.
Какую патологию можно заподозрить в данном случае?
Какие методы исследования необходимо провести для уточнения диагноза в данном случае?
Показана ли в данном случае игловая пункция пораженного узла, обосновать ответ?
Принципы лечения данного заболевания.
Задача №2
Мальчик 10 лет, страдающий болезнью Дауна, поступил в онкогематологическое отделение по поводу опухолевидного образования в области шеи. Лечился амбулаторно – проведено два курса антибиотиков. При осмотре выявлено образование в диаметре около 6см в диаметре, плотной консистенции, чувствительное при пальпации. Был заподозрен лимфогранулематоз – проведена рентгенография ОГК и УЗД ОБП (увеличение внутригрудных и мезентериальных лимфатических узлов не выявлено). Гемограмма: Нв 128г/л, Эр. 3,6Т/л, ЦП 1,0, лейкоциты 16Г/л, в лейкоформуле – п4%, с46%, м6%, л44%. СОЭ 14мм/час.
Задание:
Дать характеристику гемограммы.
Какую патологию можно заподозрить в данном случае?
Какие методы исследования необходимо провести для уточнения диагнозу в данном случае?
Указать изменения гистологического исследования биоптата лимфатического узла, характерные для лимфогранулематоза.
Принципы лечения данного заболевания.
Задача №3
Мама мальчика 3 лет жалуется на наличие слабости, вялости, сниженного аппетита, значительного ночного потоотделения на протяжении последних 3 недель. Объективно: справа увеличены шейные лимфатические узлы до 2см в диаметре, печень +3см, селезенка +3см. Рентгенография ОГК – увеличены паратрахеальные лимфатические узлы справа. Гемограмма: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоформулы влево, абсолютная лимфопения, СОЭ 56мм/час. Проведена биопсия увеличенного лимфатического узла с гистологическим исследованием – выявлены клетки Березовского-Штернберга.
Задание:
Поставить диагноз, обосновать его.
Назвать гистологические варианты лимфогранулематоза.
Охарактеризовать миелограмму при лимфогранулематозе.
Через какое время после окончания успешного курса первичного лечения ребенка с лимфогранулематозом можно говорить об её выздоровлении?
Принципы лечения данного заболевания.
Задача №4
У мальчика 4 лет на протяжении 2 месяцев имеет место наличие слабости, вялости, сниженного аппетита, значительного ночного потоотделения. Дальше присоединилась гипертермия, боль в животе. На протяжении данного времени также наблюдалось увеличение лимфоузлов шеи. Объективно: справа увеличенные шейные лимфатические узлы до 4см в диаметре, печень +3см, селезенка +3см. УЗД ОБП – увеличены мезентериальные лимфатические узлы до 3-4см в диаметре. Гемограмма: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоформулы влево, абсолютная лимфопения, СОЭ 56мм/час. Проведенная биопсия увеличенного лимфатического узла шеи с гистологическим исследованием – выявлены клетки Березовского-Штернберга.
Задание:
Характерна ли указанная гемограмма у данного пациента с лимфогранулематозом? Сколько бластов в гемограмме характерно для лимфогранулематоза?
Поставить диагноз, обосновать его.
Назвать гистологические варианты лимфогранулематоза. Какой вариант является прогностически благоприятным?
Указать изменения гистологического исследования биоптата лимфатического узла, характерные для лимфогранулематоза.
Принципы лечения данного заболевания.
Задача №5
У мальчика 10 лет, из неблагополучной семьи, на протяжении последних 4-5 месяцев имеет место наличие слабости, вялости, сниженного аппетита, значительного ночного потоотделения, похудания, кожный зуд. На протяжении времени присоединилась гипертермия, боль в животе, одышка, тяжесть при дыхании. Все это время наблюдались увеличенные лимфатические узлы шеи. Объективно: справа увеличены шейные лимфатические узлы до 4см в диаметре, печень +3см, селезенка +4см. УЗД ОБП – увеличены мезентериальные лимфатические узлы до 3-4см в диаметре. Гемограмма: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоформулы влево, абсолютная лимфопения, СОЭ 56мм/час. Проведена биопсия увеличенного лимфатического узла шеи с гистологическим исследованием – выявлены клетки Березовского-Штернберга.
Задание:
Поставить диагноз, обоснуйте его.
Охарактеризовать миелограмму при лимфогранулематозе.
Назвать гистологические варианты лимфогранулематоза. Какой вариант является прогностически неблагоприятным?
Назвать клинические варианты данного заболевания
Принципы лечения лимфогранулематоза.
Задача №6
Мальчик 7 лет болеет лимфогранулематозом. Через 2,5 года после окончания терапии основного заболевания имеет место появление тяжести при дыхании, периодически одышки. При проведении рентгенографии ОГК выявлены увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Объективно: печень +5см, селезенка +3см. УЗД ОБП – увеличены мезентериальные лимфатические узлы до 2 в диаметре. Гемограмма: Нв 128г/л, Эр. 3,6Т/л, ЦП 1,0, лейкоциты 16Г/л, в лейкоформуле – п4%, с46%, м6%, л44%. СОЭ 14мм/час.
Задание:
Что возникло у больного лимфогранулематозом через 2,5 года после проведенной терапии основного заболевания?
Дать характеристику гемограммы.
Назвать клинические варианты данного заболевания
Назвать гистологические варианты лимфогранулематоза. Какой вариант является прогностически неблагоприятным?
Принципы лечения лимфогранулематоза.
Задача №7
Мама мальчика 5 лет жалуется на наличие слабости, вялости, сниженного аппетита, значительного ночного потоотделения на протяжении последних 3 недель. Объективно: справа, увеличенные шейные лимфатические узлы до 5см в диаметре, печень +3см, селезенка +3см. Рентгенография ОГК – увеличены паратрахеальные лимфатические узлы справа. Нв 128г/л, Эр. 3,6Т/л, ЦП 1,0, лейкоциты 16Г/л, в лейкоформуле – п4%, с78%, м3%, л15%. СОЭ 56мм/час. Проведена биопсия увеличенного лимфатического узла с гистологическим исследованием – выявлены клетки Березовского-Штернберга.
Задание:
Дать характеристику гемограммы.
Поставить диагноз.
Какие методы исследования необходимо провести для уточнения диагноза в данном случае?
Указать изменения гистологического исследования биоптата лимфатического узла, характерные для лимфогранулематоза.
Принципы лечения данного заболевания.
Задача № 8
У девочки 8 лет появилась боль в ногах, лихорадка, кровоизлияния на коже, вялость. При осмотре: бледная, выраженный геморрагическая сыпь по всему телу. Пальпируются увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Печень + 3,5 см, селезенка + 2,5 см. В общем анализе крови: эр. - 1,8 * 1012 / л, Hb - 60 г / л, тромб. - 25 * 109 / л, Лейк. - 32 * 109 / л, п. - 1%, с. - 9%, лимф. - 88%, г. - 2%, СОЭ - 48 мм / час.
Задание:
1.Дать характеристику гемограммы.
2.Поставить диагноз.
3. Какое исследование необходимо провести в первую очередь данной ребенку для уточнения диагноза?
4. Какой процент бластов позволит отдифференцировать острый лейкоз от лимфомы с метастазированием.
5. назовите методы лечения неходжкинских лимфом.
ЛИТЕРАТУРА
Основная:
Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002.–1125с.
Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.-Питер-Ком, С-Пб.,2002.-1080с.
Баранов А.А. Детские болезни. – М: Гэотар – мед. – 2002г. -880с.
Льюис С.М., Бэйн Б., Бэйтс И./под ред. А.Г. Румянцева Практическая и лабораторная гематология. Перевод с англ. – М: Гэотар – мед. – 2009г. – 672.
Румянцев А.Г. Анемии у детей: диагностика и лечение. Практическое пособие для врачей. – М.: МАКСПресс. – 2000г.
Сергеева К.М. Педиатрия. Учебник. - СПб: Питер. – 2007г.- 544с.
Романова А.Ф. Клиническая гематология. – Київ: Медицина. – 2006г. – 452 с.
Дополнительная:
Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные исследования в практической педиатрии - Луганск, 2003.-131с.
Гусель В.А. Маркова И.В. Справочник педиатра по клинической фармакологии.- Л.: Медицина,1989.- 320 с.
Майданник В.Г., Майданник И.В. Справочник современных лекарственных средств.- М.: АСТ; Харьков: Фолио, 2005.-1024 с.
Накази МОЗ України «Про удосконалення амбулаторно-поліклінічної допомоги дітям в Україні», «Про удосконалення організації медичної допомоги дітям підліткового віку», та по протоколах за спеціальностями «педіатрія», «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча гематологія» та ін. МОЗ України. – Київ, 2005 р. – 414 с.
та ін. МОЗ України. – Київ, 2005 р. – 414 с.
Неотложные состояния в педиатрии. Под ред. В.М.Сидельникова. К.: Здоровье, 1994. – 601 с.
Педиатрия. Под ред. Дж.Грефа. М.: Практика, 1997. - 911 с.
Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста. – К.: Здоровье, 1989. – 400 с.
Ситуаційні завдання з педіатрії /За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2006.- 204 с.