Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

Данная лекция содержит материал, позволяющий студентам получить представление о:

- Наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы.

- Болезнях нервной системы новорожденных.

К этой группе заболеваний относятся приобретённые или генетически обусловленные

нарушения, проявляющиеся, как правило, в детском возрасте, основным патологическим признаком которых являются дегенеративные процессы в нервной ткани.

I.Миопатия – прогрессирующая мышечная дистрофия

Это группа наследственных и приобретённых заболеваний, при которых первичный дистрофический процесс происходит в мышечной ткани. Это приводит к нарушению передачи нервного импульса мышцам и мышечной слабости.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена

Название связано с выраженной гипертрофией икро-ножных мышц из-за их выраженного увеличения, связанного с жировым перерождением мышечной ткани.

Заболевание носит наследственный, связанный с Х-хромосомой, характер, передаётся по рецессивному признаку, поэтому болеют только мальчики. Среди всех миопатий оно отличается наиболее злокачественным течением. Первые клинические симптомы появляются в 2 – 5 лет, когда у ребёнка нарушается способность ходить. Процесс начинается с проксимальных мышц нижних конечностей, захватывает мышцы тазового пояса, затем мышцы рук. К 15 годам дети полностью обездвижены.

Миопатия Эрба(прогрессирующая мышечная дистрофия тазового и плечевого пояса).

Первые признаки заболевания связаны со слабостью мышц тазового пояса. У больного появляется раскачивающаяся «миопатическая» походка. Когда патологический процесс переходит на мышцы спины и живота, появляется затруднение при вставании, распластанный «лягушачий» живот. При поражении мышц плечевого пояса лопатки приобретают крыловидную форму.

Клинически проявляется поражением мышц голеней, стоп, кистей. Первые клинические симптомы появляются в возрасте 20 – 25 лет.

Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи – Дежердина

При этой форме первыми поражаются мышцы лица, затем плечевого пояса.

Лечениекомплексное. 2 – 3 раза в год назначают АТФ, токоферол, антихолинэстеразные препараты: прозерин, местинон, галантамин, витамины: В₁, В_2, В_6, В₁₂, РР, С, фитин, глюконат Са.

Уход при этой патологии заключается в улучшении адаптации больного к жизни при данной патологии и оказании необходимой помощи в реализации нарушенных потребностей.

 

Іі.Миастения

Это нервно-мышечное заболевание, связанное с нарушение синаптической проводимости. Клинически проявляется патологической утомляемостью и нарастающей мышечной слабостью, которая быстро нарастает при повторных движениях и может достичь степени паралича.

Различают 4 клинические формы.

1. Окулярнаяформа клинически проявляется глазо-двигательными нарушениями. У больного появляются птоз, диплопия, анизокория.

2. Бульбарная форма проявляется затруднением глотания, гнусавостью голоса, нарушением мимики и жевания, утомляемостью при разговоре.

3. Скелетная форма связана с нарушением функции скелетной мускулатуры, что может привести к затруднению дыхания.

4. Генерализованнаяформа клинически проявляется сочетанием всех выше перечисленных форм.

Лечение.

Применяется удаление вилочковой железы т. к. есть данные, что заболевание связано с её патологией.

Рентгенотерапия вилочковой железы

Стероидная терапия

Применение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, оксазил, местинон).

Уход при этой патологии заключается в улучшении адаптации больного к жизни при данной патологии и оказании необходимой помощи в реализации нарушенных потребностей.