- •Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
- •1. Лечение глюкокортикоидами
- •2. Спленэктомия
- •3. Лечение негормональными иммунодепрессантами
- •4. Лечение даназолом
- •5. Лечение иммуноглобулином
- •6. Лечение интерфероном
- •7. Плазмаферез
- •8. Трансфузии концентрата тромбоцитов
- •9. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома
- •10. Растительные гемостатические средства
- •Лечение гемофилии
- •1. Заместительная гемостатическая терапия
- •1.1. Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии а
- •1.2. Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии в
- •1.3. Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии с
- •2. Лечение гемофилии а десмопрессином
- •3. Неспецифическая терапия геморрагического синдрома и локальная гемостатическая терапия
- •5. Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •6. Лечение глюкокортикоидными препаратами
- •7. Реабилитационные мероприятия
5. Лечение ингибиторной формы гемофилии
Ингибиторной формой гемофилии называются варианты заболевания, которые сопровождаются появлением в крови больных высоких титров иммунных ингибиторов фактора VIII или IX (антител), что резко снижает эффективность заместительной гемостатической терапии. При повторном введении антигемофильных факторов происходит быстрое нарастание титра ингибиторов и первоначально дававшая эффект заместительная терапия становится неэффективной. Частота ингибиторной формы колеблется от 5 до 15%.
Для лечения ингибиторной формы гемофилии применяются следующие методы:
• одновременное использование плазмафереза и введение больших доз концентрата фактора VIII. Во время сеанса плазмафереза извлекается плазма 20-30 мл/кг массы тела (вместе с ней удаляются антитела к антигемофильным факторам) с замещением ее свежезамороженной плазмой. Одновременно вводится криопреципитат в дозе 20-30 ед/кг массы тела; глюкокортикоидная терапия, чаще всего применяется предни-золон или метилпреднизолон в дозе до 4-5 мг/кг в сутки.
Глюкокортикоиды подавляют синтез антител к антигемофильным факторам; введение концентратов факторов протромбинового комплекса (факторов IX, X, II). Их эффект объясняется тем, что они содержат в некотором количестве уже активированные факторы IX, X, чем обеспечивается значительное улучшение свертывания крови даже при блокировании ингибитором фактора VIII;
комплексное лечение факторами протромбинового комплекса, концентратами фактора VIII, преднизолоном и плазмаферезом;
использование массивных доз концентрата фактора VIII;
введение рекомбинантного фактора Vila;
у некоторых больных удается достичь снижения ингибитора
фактора VIII путем регулярных инфузий небольших доз фактора VIII.
6. Лечение глюкокортикоидными препаратами
Глюкокортикоидная терапия способствует купированию ге-мофильных осложнений, особенно почечных. Предпочтение отдается кратковременному 3-5-дневному назначению преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в периоды выраженного обострения геморрагического синдрома, при острых гемартрозах, удалении зубов и т.д.
При тяжелых почечных кровотечениях, очень выраженном гемартрозе, выраженных вторичных воспалительных и иммунных нарушениях целесообразна пульс-терапия метилпреднизолоном —внутривенное капельное введение 500-1000 мг 1 раз в день в течение 3 дней.
Преднизолон применяется также при ревматоидном синдроме (методика лечения изложена выше). Целесообразно применение глюкокортикоидов при ингибиторной форме гемофилии (методика изложена выше).
7. Реабилитационные мероприятия
При развитии остеопороза, контрактур, патологических переломов проводится восстановительное лечение (хирургическое и ортопедическое) под прикрытием антигемофильных препаратов. Применяются этапные гипсовые повязки, аппараты Илизарова, внутрикостный остеосинтез, артропластика и другие методы. Для купирования рецидивирующих гемартрозов применяют локальную рентгенотерапию или синовэктомию. В реабилитационном периоде используют физиотерапию, бальнеотерапию, грязелечение, лечебную физкультуру.
В настоящее время в нашей стране и за рубежом организованы антигемофильные центры, которые проводят выявление больных, систематическое наблюдение, лечение, медико-генетическое консультирование.
В целях профилактики кровотечений у больных гемофилией необходимо рациональное их трудоустройство (рекомендуются профессии, не связанные с возможными частыми травмами, ушибами, например, счетный работник, программист, экономист и т.д.).
При наиболее тяжелом течении гемофилии единственным эффективным методом профилактики является регулярное введение криопреципитата 1 раз в 10 дней внутривенно. При этом следует принимать меры по предупреждению заражения больного вирусом гепатита или СПИД. В настоящее время разработаны методы нейтрализации вирусов в препаратах факторов свертывания крови, ведутся работы по получению антигемофильных препаратов методом генной инженерии.