Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов у детей

Признак	Геморрагический васкулит	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия
Генеал. анамнез	Не имеет значения	Рецессивная передача (истинная ИТП)	Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген
Аллергоанамнез	Отягощен (индивид. и наследственный)	Не имеет значения	Не имеет значения
Наличие очагов хр. инфекции	Характерно	Не имеет значения	Не имеет значения
Возраст	Школьный	До 5 лет	Ранний (до 3 лет)
Пол	Не имеет значения	Чаще девочки	Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце
Провоцир. ф-ор	Аллерген (чаще лек.), инф-ции	Инф-ции	Травмы

Геморрагический синдром

Сыпь	Папулезная, уртикарная, мелкая, средняя, в тяж. случаях крупная	Полиморфная: петехии, экхимозы, мелкие, средние	Гематомы, крупные
Симметр – сть	Симметрично	Несимметрично	Нет
Локал – ция	Разгиб. пов-сти рук, ягодицы, обл-и голеностопн. суставов	Чаще передн. пов-сти конечн-ей	В месте травмы
Время появл.	Одновременное	Разновременное	На месте травмы

Кровотечения

Кровоточ-сть слиз-ых	Не характерна	Характерна	Не характерна
Полостные	Не характерны	Не характерны	Характерны
После удаления зуба	Не характерно	Сразу после вмешат-ва и длит-но	Отсроченное
Другие синдромы	Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно)	В остр. периоде может быть л/у	Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а)
	Почечный (с разв. в тяж. случ-х)	Почечный (без разв. нефрита)	Почечн. кровотеч.
	Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка)		Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом)
Симптом жгута	“-”	“+”	“-”

Лабораторные данные

Тромбоциты	N	кол-во, могут быть морфол. измененные	N
Время свертывания по Ли-Уайту		N
Ретракция кров. сгустка	N		N
Адгезивная ф-ция тромбоцитов	N		N
Другие методы	Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма ( содерж. ЦИК)	Иммунограмма ( содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ	Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии

Лейкозы

Клиника остр. лейкоза

5 периодов: предлейкозный, остр., ремиссии, рецидив и терминальный.

1. Предлейкозный – не диагн-ся. Могут быть подъемы t⁰, аппетита, нарастающ. слабость, вялость. В ряде случаев в периф. крови могут выявл. анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения. Однако чаще изм-я выявл. только в костно-мозг. пунктате.

2. Острый – бурное начало и полиморфизм клин. симп-ов. Наиб. ранними явл-ся симп-мы общ. интокс-ции и боли в костях, особенно в бедренных и большеберцовых.

Кожные покровы бледные, характ-н геморр.С. (кровоизлияния – от петехий до экхимозов), кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных, паховых. Редкие проявления остр. лейкоза – изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов, некротич. пораж. кожи и слизистых рта. При остр. лейкозе возможно вовлечение в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз, но это характ-но > для рецидивов заб-ния, если же эти симп-мы появл. в нач. периоде – то это плохой прогностич. признак. Изм-ния в легких протекают под «маской» бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции легких в виде затемнений.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным “менингитом”, “менингоэнцефалитом”, или “энцефалитом”. Общими для всех форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы, клонико-тонические судороги. Характ-но пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской обл-ти протекает в виде диэнцефального С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов опред-ся пальпаторно по и уплотнению яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.

Синдромы: интокс-ый, анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный (гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).

При лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция лейк. к-к имеет место не только в костном мозге, но и вне его, прояляясь периф. л/у, печени и селезенки.

При остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк. к-к только в костном мозге, > выражен С. костно-мозговой недост-стис налич. бластн. инфильтрации, анемии, гранулоцитопении с инф. осложнением.

Удетей 1-го года жизни признаки отср. лейкоза могут нач-ся с t⁰ , резкого аппетита(анорексии), нарастающей бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у детей до 1-го года протекает тяжело с налич. экстрамедуллярных локализаций пр-сса, независимо от варианта заб-ния.

Варианты течения обострения (рецидива) остр. лейкоза у детей отлич-ся многообразием, это могут быть случаи аналогичные /I/ острому периоду, но могут быть первые изм-ния только в костно-мозговом пунктате,без клиники.

3. Ремиссии. Различают клинич. ремиссию – исчезают клин. проявл-я, но сохр-ся изм-ия в гемограмме и в миелограмме. Гемат-ская ремиссия: кол-во НВ не ниже 100 г/л, тромбоцитов – не ниже 150,0 х 10⁹ /л, лейкоцитов – не ниже 3,0 х 10⁹ /л, исчезают бластные к-ки, нормализ-ся СОЭ. Костно-мозговая ремиссия: кол-во бластн. к-к – 5-7% (и всегда клинич-я и гемат-я ремиссия).

4. Рецидив – в отличие от начального периода остр. лейкоза при N-ом костно-мозговом пунктате может нач-ся с появл-я экстрамедуллярных очагов лейкозн. инфильтрации: в ЦНС, легких, глазах, пол.органах.

5. Терминальный характ-ся не столько органич-ми измен-ми, сколько выраженным угнетением N-го кроветворения: гранулоцитопения со вторичными инф-ми осложнениями, тромбоцитопения с возм-ю спонтанных кровотечений и одновременно в возрастающей прогрессии кол-во бластных к-к.

Диагностика: основным является значит-ое бластных к-к в костно-мозговом пунктате и их появл-е в периф-ой крови. В гемограмме: НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от кол-ва лейкоцитов различают случаи с N-ым кол-вом лейкоцитов, снижением (1,0 х 10⁹ /л и <), повышенным (20,0 х 10⁹ /л до 1,0 х 10¹² /л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютным показателем явл-ся появл-е бластных к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием их в периф. крови.