3. Неспецифическая терапия геморрагического синдрома и локальная гемостатическая терапия

Как указывалось выше, основным методом лечения гемофи­лии является заместительная терапия препаратами, содержащими фактор VIII (при гемофилии А) и фактор IX (при гемофилии В). Наряду с этим применяются и неспецифические методы лечения геморрагического синдрома.

е-Аминокапроновоя кислота — ингибитор фибринолиза, при­нимается внутрь в дозе 8-10 г в сутки, внутривенно капельно вво­дится 5% раствор — 150 мл. Рекомендуется применение аминока-проновой кислоты также за сутки до хирургического вмешательст­ва и в течение 3-5 суток после него (максимальная доза — 24 г/сут). е-Аминокапроновая кислота не должна назначаться боль­ным с макрогематурией, так как возможны закупорка мочеточни­ков и анурия.

Растительные сборы гемостатического действия

Для остановки кровотечений можно применять следующие лекарственные растения.

Трава пастушьей сумки — оказывает выраженное гемостатическое действие, особенно при геморрагиях, обусловленных недоста­точным образованием фибрина. Гемостатическое действие обу­словлено диосмином, витамином С, витамином К, флавоноидами, содержащимися в растении. Имеет значение и сосудосуживающий эффект.

Применяют в виде настоя, который готовят следующим обра­зом: 2 столовые ложки травы помещают в эмалированную посуду, заливают 1 стаканом горячей кипяченой воды, нагревают в кипя­щей водяной бане 15 мин, охлаждают при комнатной температуре в течение 45 мин, процеживают, отжимают оставшееся сырье, объем полученного настоя доводят до 200 мл и принимают по '/з стакана 3 раза в день.

Настой плодов калины — готовится так же, как настой травы пастушьей сумки. Кровоостанавливающий эффект обусловлен угнетением фибрино­лиза путем блокады активаторов плазминогена и частичной акти­вации плазмина (фибринолизина). Имеет значение также сосудо­суживающее действие плодов калины.

Жидкий экстракт калины обладает гемостатическим действи­ем и применяется по 40 капель 3 раза в день до еды.

Настой листьев крапивы готовится и применяется так же, как настой травы пастушьей сумки. Гемостатический эффект обуслов­лен наличием витамина К, а также сосудосуживающим действием. Можно применять свежий сок листьев крапивы по 30-40 капель 4 раза в день.

Настой травы водяного перца (горца перечного) — готовится и применяется так же, как трава пастушьей сумки. Гемостатический эффект обусловлен способностью повышать свертывание крови и уменьшать проницаемость капилляров.

Разумеется, лекарственные гемостатические растения не иг­рают решающей роли в лечении гемофилии в связи с очень не­большим кровоостанавливающим эффектом при этом заболевании, но могут иметь некоторое вспомогательное значение при не­больших кровотечениях (мелких порезах и т.д.).

При небольших ранах, необильных носовых кровотечениях может быть эффективна локальная гемостатическая терапия: ап­пликации на кровоточащую поверхность гемостатической губки с тромбином, орошения ее охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты, применение коллагеновой гемостатической губки.

Викасол и препараты кальция не эффективны и не применя­ются.

Неотложная помощь при некоторых кровотечениях

А. Внутримышечные и обширные подкожные кровоизлияния

Концентрированный препарат фактора VIII (криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIII) в дозе 15-20 ед. на 1 кг массы вводится 1 раз в день в течение 5-7 дней. Пункция ге­матом и аспирация крови производятся только при сдавлении нервных стволов и полых органов под защитой дополнительного введения антигемофильных препаратов из расчета 30 ед. на 1 кг массы. Особенно опасны геморрагии в m.iliopsoas. Для их купиро­вания антигемофильный препарат вводится в дозе 40 ед/кг, затем по 20 ед/кг массы каждые 12 ч до исчезновения болей и кровоте­чения. В такой же дозе 1 раз в день фактор вводится еще в тече­ние 7 дней. Курс лечения продолжается не менее 14 дней.

Б. Кровотечение из слизистой полости рта при смене молоч­ных зубов, экстракции зубов

Концентрированные препараты вводятся за 20-30 мин до экс­тракции зубов в дозе 15-20 ед/кг массы, в дальнейшем введение их продолжается в течение 5-7 дней. Кровоточащий участок обраба­тывается тромбопластином, тромбином, затем 5% раствором аминокапроновой кислоты. Она назначается также внутрь по 0.2 г ка­ждые 4 ч в течение 5-7 дней. При инфицировании раны назнача­ются внутрь антибиотики.

В. Носовые кровотечения: Производится тампонада марлей, смоченной вазелином, в те­чение 15-20 мин. Если кровотечение не остановилось, необходимо ввести антигемофильный препарат в дозе 15 ед/кг массы тела од­нократно. Кровоточащая слизистая обрабатывается тромбопласти­ном, тромбином, 5% раствором аминокапроновой кислоты, анд-роксоном каждые 3-4 ч.

Г. Гематурия

Назначается постельный режим, необходимо увеличить в 1.5 раза количество выпиваемой жидкости (2.5-3 л в сутки). Вводится концентрированный антигемофильный препарат в дозе 60-80 ед/кг массы тела однократно или повторно на 2-й и 3-й день. Показано введение внутривенно преднизолона 30-60 мг. Аминокапроновая кислота и другие ингибиторы фибринолиза не применяются, так как они способствуют образованию нерастворяющихся сгустков крови в мочевыводящих путях.

Д. Большие операции, кровоизлияния в жизненно важные орга­ны

Большая доза концентратов антигемофильных факторов вво­дится сразу — не менее 60-100 ед/кг массы тела, затем по 25 ед/кг Каждые 12 ч в течение 5-7 дней, затем еще в течение 7 дней по 15-20 ед/кг 1 раз в день. Дальнейшая лечебная тактика зависит от

эффекта лечения.

При желудочно-кишечных кровотечениях следует избегать преднизолона. Эффективна аминокапроновая кислота — 1-2 г внутрь каждые 4 ч в течение 3-5 дней. При остальных видах кро­вотечений аминокапроновая кислота вводится внутривенно по 100 мл 5% раствора каждые 4-5 ч в течение первых 2-3 дней, затем —в зависимости от эффективности лечения.

При наличии выраженного болевого синдрома, который со­храняется после заместительной терапии, можно использовать на­ркотические анальгетики, а также трамал, анфин, талвин. Несте-роидные противовоспалительные средства в качестве анальгетиков не применяются, так как они уменьшают агрегацию тромбоцитов, нарушают первичный гемостаз.

4. Лечение гемартроза и вторичного ревматоидного синдрома

Гемартроз — один из наиболее характерных признаков гемо­филии. Первые гемартрозы могут проходить бесследно. Однако чаще отмечается неполное рассасывание внутрисуставной крови, что вызывает хроническое воспаление синовиальной оболочки. Синовиальная оболочка прогрессивно утолщается, васкуляризиру-ется, становится складчатой, ворсинчатой, что предрасполагает к ее повреждению даже при обычных движениях в суставе.

Повторные гемартрозы вызывают ишемию в субхондральной зоне кости и синовиальной оболочке. Прогрессивно разрушаются суставные хрящи, формируется деформирующий артроз в терми­нальной стадии — анкилоз.

Чрезвычайно важно своевременно и энергично проводить ле­чение острого гемартроза, что явится своего рода мерой профи­лактики развития тяжелого артроза и анкилоза.

Лечение острого гемартроза:

• временная (не более чем на 3-5 сут) иммобилизация сустава в физиологическом положении;

• обогревание пораженного сустава согревающими компресса­ми; не рекомендуется охлаждение сустава (например, прикла­дыванием льда), так как холод не уменьшает поступления крови в сустав, но легко трансформирует острый гемартроз в хронический прогрессирующий артрит (3. С. Баркаган, 1988);

• ранняя аспирация излившейся в сустав крови при больших гемартрозах, что купирует боль, предотвращает дальнейшее свертывание крови в суставной полости, уменьшает деструк­цию хряща и дальнейшее прогрессирование остеоартроза;

• раннее проведение заместительной гемостатической терапии концентрированными препаратами антигемофильных факто­ров из расчета 15-20 ед на 1 кг массы больного однократно, затем поддерживающая терапия половинной дозой в течение 3-6 дней. Если помощь была отсрочена более чем на 1 ч, полную дозу рекомендуется повторить на следующий день и при необходимости на третий день. При тяжелых, выражен­ных гемартрозах концентрат фактора VIII вводят в дозе 35-40 ед на 1 кг массы тела в сутки (в 1-2 инъекциях);

• для купирования вторичного воспаления после аспирации крови целесообразно ввести в сустав 40-60 мг гидрокортизона или других растворимых кортикостероидных препаратов (урбазон, метипред, кеналог) в дозе 20-40 мг.

Аспирация крови из сустава и введение глюкокортикоидов должны производиться на фоне применения достаточной дозы ан­тигемофильных препаратов.

Через 5-7 дней после снятия иммобилизирующей повязки не­обходимо начинать лечебную физкультуру. Вначале выполняют активные движения (по всем осям) как в пораженном суставе, так и в других суставах конечности, постепенно увеличивая частоту и длительность упражнений. С 6-9-го дня переходят на нагрузочные упражнения, для этого используют велоэргометры подвесного и стационарного типов, с педальными воротами для рук, эластиче­скими тягами; с 11-13-го дня выполняют пассивные нагрузочные упражнения под прикрытием небольших доз криопреципитата.

Одновременно с этим с 5-7-го дня назначают физиолечение:

электрофорез гидрокортизона на пораженный сустав, анодную гальванизацию, радоновые и другие ванны, токи УВЧ, электрофо­рез лидазы.

При упорных, часто повторяющихся кровоизлияниях в одни и те же суставы может быть рекомендована рентгенотерапия (не ранее 14-летнего возраста, когда уменьшается опасность повреждения зон роста костей). Рентгенотерапия склерозирует синови­альную оболочку сустава, уменьшает частоту повторных кровоиз­лияний в сустав, замедляет прогрессирование остеоартроза, в ка­кой-то мере даже может уменьшить выраженность артроза.

При ранних стадиях артроза (1-11 ст.) рекомендуется субто­тальная синовэктомия. Она устраняет последующие кровоизлия­ния в сустав и гарантирует дальнейшее сохранение нормальной его конфигурации и функций. Синовэктомия выполняется после инфузии криопреципитата, который продолжают вводить в тече­ние 10-12 дней после операции.

Под защитой антигемофильных факторов проводят также ор­топедическое лечение для ликвидации контрактур, тугоподвижно-сти, внутрисуставных переломов, укорочения сухожилий и т. д.

Лечение вторичного ревматоидного синдрома

У многих больных гемофилией может развиваться вторичный ревматоидный синдром (синдром Баркагана-Егоровой) аутоиммунного генеза с деформациями суставов, утренней скованностью, постоянными болями в суставах, симметричным поражением мел­ких суставов кистей, отсутствием уменьшения болей, а иногда усилением их после введения криопреципитата, нарастанием тит­ров ревматоидного фактора в крови и в синовиальной жидкости.

Лечение вторичного ревматоидного синдрома заключается в приеме преднизолона 15-30 мг/сут курсами по 2-3 недели с посте­пенным снижением дозы, можно также вводить глюкокортикоиды в сустав (депомедрол, кеналог) под прикрытием криопреципитата.

В период выраженного обострения процесса (усиление болей в суставах, скованности, повышение СОЭ), а также при проведении курсов интенсивной заместительной гемостатической терапии, особенно если она усиливает боль в суставах, проводят пульстерапию метилпреднизолоном (см. ниже).