1.2. Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии в

С целью заместительной гемостатической терапии при гемо­филии В применяются концентраты фактора IX, в частности, бебу-лин (Австрия), гемофактор (Испания). Они аналогичны по приго­товлению, хранению, активности, способу растворения, примене­нию.

Концентраты фактора IX вводят 1 раз в сутки 4-8 доз (до 40-50 ед/кг) внутривенно струйно. Период полувыведения фактора IX около 24 ч, поэтому интервал между введениями концентрата фак­тора IX составляет 18-24 ч.

Лечение гемофилии В можно проводить также свежезаморо­женной плазмой или сухой донорской плазмой^ в этих препаратах фактор IX долго сохраняется. Вводят свежезамороженную плазму по 10-20 мл/кг ежедневно. Рекомендуется также концентрат протромбинового комплекса, он содержит протромбин, факторы X, IX и VIII. Препарат может быть эффективен у больных с приобре­тенными антителами к факторам VIII и IX.

Гемостатическую терапию концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В) производят до полной остановки кровотечений. При геморрагиях легкой и сред­ней степени тяжести ее длительность составляет от 1 до 3 дней, при тяжелых — от 1 до 2 недель, в особо тяжелых случаях — ино­гда несколько месяцев. Для поддержания гемостаза антигемофильные препараты вводятся внутривенно с интервалами от 12 до 24 часов в зависимости от тяжести состояния больного. Антигемофильные препараты вводятся внутривенно струйно, их нельзя смешивать ни с какими другими препаратами. До стойкой оста­новки кровотечения следует избегать введения кровезаменителей во избежание разведения антигемофильного фактора VIII или IX.

Причины неэффективной заместительной гемостатической терапии: разведение и медленное (капельное) введение концентра­тов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременно обильные инфузии кровезаменителей (5% раствор глюкозы, полиглюкин), приводящие к снижению концентрации антигемофильных факторов в плазме больного, наличие антител к факторам свертывания.

1.3. Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии с

Купирование и предупреждение кровотечений при гемофилии С производятся струйными трансфузиями нативной свежезаморо­женной или сухой плазмы. Доза этих препаратов 4-5 мл/кг повы­шает уровень фактора XI в плазме на 10% (назначается при легких формах заболевания), доза 9-10 мл/кг — на 20% (применяется при выраженных формах болезни). Введение препаратов производится через каждые 48 ч в начале лечения, а затем через 72 ч, так как период полувыведения фактора XI после первой трансфузии 'около 60 ч, а после повторных — 120 ч.

2. Лечение гемофилии а десмопрессином

В лечении больных гемофилией А применяется десмопрессин. Десмопрессин, или адиуретин, является синтетическим ана­логом вазопрессина. Препарат быстро повышает плазменный уро­вень фактора VIII за счет высвобождения его из эндотелия. Для лечения гемофилии десмопрессин вводится внутривенно капельно в течение 30 мин в дозе 0.3 мг/кг массы тела больного. Возможно также интраназальное применение препарата.

Десмопрессин неэффективен при гемофилии В.