Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — форма геморрагического диатеза, обусловленного ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных аутоантител, причина происхождения которых неиз­вестна.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является аутоиммунным заболеванием. Тромбоцитопения развивается в ре­зультате воздействия антитромбоцитарных антител класса IgG. Срок жизни тромбоцитов в периферической крови при этом забо­левании резко укорочен (от нескольких часов до 1-2 дней вместо 8-10 дней у здоровых людей). Секвестрация тромбоцитов происхо­дит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном в се­лезенке, а также в печени.

Лечебная программа:

1. Лечение глюкокортикоидами.

2. Спленэктомия.

3. Лечение негормональными иммунодепрессантами.

4. Лечение даназолом.

5. Лечение иммуноглобулином.

6. Лечение интерфероном.

7. Плазмаферез.

8. Трансфузия концентрата тромбоцитов.

9. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома.

10. Растительные гемостатические средства.

1. Лечение глюкокортикоидами

Глюкокортикоидная терапия является одним из основных ме­тодов лечения болезни Верльгофа.

Механизм действия глюкокортикоидов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

• нарушают взаимодействие антитромбоцитарных антител с ан­тигенами тромбоцитов, что уменьшает их разрушение;

• уменьшают секвестрацию тромбоцитов в селезенке за счет снижения фагоцитарной активности макрофагов, вследствие чего количество тромбоцитов возрастает.

Глюкокортикоидную терапию назначают практически сразу же после установления диагноза заболевания или при его рециди­ве. Наиболее часто применяют преднизолон или метилпреднизолон (урбазон), суточная доза составляет 1-1.5 мг/кг массы тела боль­ного, т.е. для взрослых в среднем 60-90 мг. Для увеличения числа тромбоцитов преднизолон необходимо принимать не менее 2 не­дель в первоначальной дозе. При повышении уровня тромбоцитов более чем до 100-Ю⁹/л дозу преднизолона постепенно снижают. Длительность курса глюкокортикоидной терапии обычно состав­ляет 4-6 недель (иногда до 4 месяцев).

Если первоначальная доза преднизолона не дает эффекта, ее можно увеличить в 2-4 раза на 5-7 дней.

При крайне тяжелой тромбоцитопении и очень выраженных явлениях геморрагического синдрома рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (метипредом): препарат вво­дится внутривенно капельно в дозе 1000 мг 1 раз в сутки в течение 3 дней с последующим переходом на дозу 1-1.5 мг/кг массы тела в сутки.

Если первый курс глюкокортикоидной терапии вызвал пол­ную клинико-гематологическую ремиссию, но в дальнейшем раз­вился рецидив, то есть основания ожидать хорошего эффекта и от второго курса терапии. Если первый курс лечения глюкокортикоидами оказался неэффективным, то маловероятно, что последую­щие курсы приведут к полноценной ремиссии.

Увеличение числа тромбоцитов и купирование геморрагиче­ского синдрома наблюдаются у 70-90% больных, но полная клинико-гематологическая ремиссия с нормализацией уровня тром­боцитов в периферической крови наступает лишь у 25% больных (по некоторым данным, у 15-60%).

Побочные явления и противопоказания к глюкокортикоидам изложены в гл. "Лечение ревматоидного артрита".