42 38. Дифференциальная диагностика глухоты и тугоухости

Под тугоухостью понимается затруднение речевого общения и восприятия звуков. Различают кондуктивную (звукопроводящую), перцептивную (звуковоспринимающую) и смешанную виды тугоухости.  Смешанная тугоухость нередко представляет переходную стадию к перцептивной тугоухости, когда имеются изменения гидродинамики ушной лимфы и повышение ее давления. Она чаще отмечается при болезни Меньера и кохлеарной форме отосклероза. Перцептивная тугоухость подразумевает нарушение не только восприятия звуков рецепторными клетками кортиева органа, но и патологию всего слухового сенсорного тракта, поэтому правильнее ее именовать сенсоневральной тугоухостью.  Степень тугоухости определяют по речевым и тональным порогам слуха. На тональной аудиограмме особое внимание обращается на речевые частоты. Клинический диагноз тугоухости должен состоять из двух частей – морфологической и функциональной. Особое значение в дифференциальной диагностике тугоухости имеют негнойные заболевания уха с целой барабанной перепонкой, к которым относятся хронический тубоотит, адгезивный отит, отосклероз, болезнь Меньера и сенсоневральная тугоухость. Тубоотит, адгезивный отит и I стадия отосклероза характеризуются кондуктивной тугоухостью. При болезни Меньера отмечается смешанная тугоухость с сенсоневральным компонентом. Прогрессирование отосклероза постепенно приводит к смешанной тугоухости, а его поздняя кохлеарная форма отличается нарушением звуковосприятия. Необходимо учитывать, что кондуктивная тугоухость, существующая в течение нескольких лет может прогрессировать в смешанную и сенсоневральную тугоухость. Сенсоневральная тугоухость бывает улиткового (рецепторного), корешкового (при невриноме VIII нерва) и центрального генеза. Кондуктивная тугоухость характеризуется повышением тональных порогов воздушной проводимости, преимущественно в области низких частот (до 50-60 дБ) при небольшом повышении порогов костной проводимости в области низких частот (до 20 дБ). Всегда имеется костно-воздушный интервал более 20 дБ. Иногда может наблюдаться повышение тональных порогов костного звукопроведения до 40 дБ вследствие блокады обоих окон лабиринта, что влечет за собой ухудшение гидродинамики внутреннего уха.  Речевая аудиометрия выявляет 100% разборчивость речи, но пороги чувствительности повышаются до 50 дБ, при этом кривая разборчивости речи смещена вправо от нормальной кривой и параллельна ей. При проведении надпороговых аудиометрических тестов уровень дискомфортной громкости (УДГ) может превышать предельную интенсивность аудиометра, поэтому для кондуктивной тугоухости характерен большой динамический диапазон слухового поля (ДДСП). ФУНГ отрицательный. При шумовой аудиометрии по Лангенбеку шум и тон слышны на одном уровне интенсивности.

Диагностика Глухоты (глухонемоты):Обследовать ребенка рекомендовано как можно раньше, это поможет частично избежать немоты. Доктора проводят дифферинциальный анализ, наблюдают за поведением ребенка.  Также проводят ряд исследований и специальных тестов:

• Тест на слуховой ответ ствола мозга

• Аудиометрия – измерение остроты слуха.

• Тимпанометрия – исследование функций среднего уха.

• МРТ или КТ – проводится для выявления основной причины потери слуха.

• Хромосомные исследования – проводятся для поиска конкретных генетических синдромов.

• Дифференциальная диагностика.

43 39.Дифференциальная диагностика степени тугоухости.( + см. 38)

Под тугоухостью понимается затруднение речевого общения и восприятия звуков. Различают кондуктивную (звукопроводящую), перцептивную (звуковоспринимающую) и смешанную виды тугоухости.  Степень тугоухости определяют по речевым и тональным порогам слуха. На тональной аудиограмме особое внимание обращается на речевые частоты. Клинический диагноз тугоухости должен состоять из двух частей – морфологической и функциональной. Например, правосторонний адгезивный средний отит с кондуктивной тугоухостью II степени или двусторонняя постгриппозная сенсоневральная тугоухость I степени на правое и II степени на левое ухо. Особое значение в дифференциальной диагностике тугоухости имеют негнойные заболевания уха с целой барабанной перепонкой, к которым относятся хронический тубоотит, адгезивный отит, отосклероз, болезнь Меньера и сенсоневральная тугоухость. Тубоотит, адгезивный отит и I стадия отосклероза характеризуются кондуктивной тугоухостью. При болезни Меньера отмечается смешанная тугоухость с сенсоневральным компонентом. Прогрессирование отосклероза постепенно приводит к смешанной тугоухости, а его поздняя кохлеарная форма отличается нарушением звуковосприятия. Необходимо учитывать, что кондуктивная тугоухость, существующая в течение нескольких лет может прогрессировать в смешанную и сенсоневральную тугоухость. Сенсоневральная тугоухость бывает улиткового (рецепторного), корешкового (при невриноме VIII нерва) и центрального генеза.

Дифференцировать кондуктивную тугоухость от сенсоневральной позволяет импедансная аудиометрия. При последней тимпанограмма нормальная (типа А), а пороги акустического рефлекса стремени повышаются пропорционально тугоухости, может быть ФУНГ и распад акустического рефлекса. При кондуктивной тугоухости имеются изменения тимпанограмм, нередко отрицательное давление в барабанной полости. Акустический рефлекс стремени не регистрируется из-за ограничения подвижности звукопроводящего аппарата. При адгезивном отите отмечается тимпанограмма типа В (очень малая податливость барабанной перепонки, отрицательное давление в среднем ухе или оно не определяется), рефлекс стремени не регистрируется. Хронический тубоотит характеризуется меньшим ограничением подвижности барабанной перепонки на фоне пониженного давления в барабанной полости (тимпанограмма типа С, вершина которой смещена в сторону отрицательного давления). Акустический рефлекс положительный. После продувания уха давление в барабанной полости восстанавливается и подвижность барабанной перепонки нормализуется. Обширные подвижные рубцы барабанной перепонки, атрофия ее, дефекты слуховых косточек проявляются тимпанограммой типа D – гиперподатливостью барабанной перепонки, отсутсвием рефлекса стремени при дефекте наковальни. При отосклерозе умеренно снижена податливость барабанной перепонки вследствие фиксации подножной пластинки стремени (тимпанограммы типа А1-А2) и отсутствует рефлекс стремени. При зияющей слуховой трубе тимпанограмма и рефлекс стремени нормальные, но регистрируются колебания барабанной перепонки синхронно дыханию. При кондуктивной тугоухости не регистрируется ни один из типов отоакустической эмиссии, но наблюдается удлинение латентного периода всех компонентов коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Кривые волн ВСВП при воздушной стимуляции смещаются по шкале интенсивностей соответственно степени кондуктивной тугоухости. Сенсоневральная тугоухость достаточно легко дифференцируется от кондуктивной тугоухости с помощью камертональных тестов. Латерализация звука при опыте Вебера отмечается в лучшеслышащее ухо. Опыты Ринне и Федеричи положительные. Восприятие костной проводимости в опыте Швабаха укорочено. Опыт Бинга, предназначенный для диагностики нарушения звукопроведения, положительный. Не выявляется так же нарушение подвижности подножной пластинки стремени с помощью опыта Желле.  Довольно сложно дифференцировать рецепторную (кохлеарную), корешковую и центральную сенсоневральную тугоухость. По данным тональной аудиометрии рецепторная и корешковая тугоухость характеризуется нисходящим типом кривых без костно-воздушного интервала. Патология кортиева органа чаще сопровождается обрывом кривых (особенно костной проводимости) в области высоких частот. При стволовой тугоухости отмечается преимущественное повышение тональных порогов на высокие и низкие частоты с параболической формой аудиограммы, но может быть повышение порогов только на высокие частоты. Речевая аудиограмма при рецепторной тугоухости отклонена вправо от стандартной кривой. Разборчивость речи не достигает 100% или даже ухудшается при увеличении интенсивности речи. Уже на ранней стадии невриномы VIIIнерва нарушается разборчивость речи при сохранении тонального слуха (тонально-речевая диссоциация). Тонально-речевая диссоциация еще более выражена при центральной сенсоневральной тугоухости. При