Тема № 5. Гемолитическая болезнь новорожденного

Цели занятия:

1. Научиться оценивать показатели крови в периоде новорожденности

2. Изучить клинические и лабораторные характеристики гемолитической болезни новорожденных.

3. Усвоить принципы лечения и профилактики гемолитической болезни новорожденных.

Дополнительный материал к занятию

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) и плода – это заболевание, обусловленное разрушением эритроцитов вследствие несовместимости организмов матери и плода по различным антигенам эритроцитов. В настоящее время известно более 10 изосерологических систем эритроцитарных антигенов: системы АВ0 (1:200), резус, Келл, Даффи, MNSs, Pp, Лютеран, Люьис.Чаще всего ГБН возникает при наличии у матери Rh(-)отр. принадлежности или О(I) группы крови. Диагноз ГБ основывается на следующих критериях: несоответствие крови матери и ребенка: Rh (-)отр. кровь у матери, Rh(+)пол у ребенка или О(I) группа крови у матери, (II)А или (III)В у ребенка, наличие антирезусных или групповых антител в крови у матери с нарастанием титра в течение беременности, содержание билирубина в пуповинной крови 68,14 ммоль/л и выше, гемоглобина 160 г/л и ниже. В случае конфликта по АВО-системе в крови матери, помимо естественных α-или –β-антител (титр которых может быть 1:128 и 1:64 соответственно), появляются иммунные антиА или антиВ – антитела и гемолизины. Необходимо учитывать анамнестические данные: гемотрансфузии несовместимой крови у женщины, мертворождения, самопроизвольные выкидыши и клинические данные: появление желтухи у ребенка в 1-е сутки.

ГБН, независимо от ее этиологии, в первые сутки жизни характеризуют следующие признаки:

Клинические критерии

Динамика желтухи:

появляется в первые 24 часа после рождения (обычно первые 12 часов);

нарастает в течение первых 3-5 дней жизни;

начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни;

Особенности клиники:

• кожные покровы при АВО-конфликте, как правило, ярко-желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне);

• общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого);

• обычно-нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи.

Лабораторные критерии

• концентрация билирубина пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях по АВО-несовместимости ≤ 51 мкмоль/л; при тяжелых формах – существенно выше 51 мкмоль/л;

• концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенна снижена; снижение уровня гемоглобина и эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в анализах крови в течение 1-й недели;

• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых – более 8,5 мкмоль/л/час;

• максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови:> 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;

• общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, относительная доля прямой фракции составляет менее 20%

• положительная прямая проба Кумбса (в некоторых случаях тяжелой формы ГБН прямая проба Кумбса может быть ложноотрицательной);

• снижение концентрации гемоглобина ниже 160 г/л;

• повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л.

Тактика ведения

Если у женщины любая группа крови и отрицательный резус-фактор или группа крови 0(I)Rh+ в обязательном порядке при рождении ребенка необходимо взять образцы пуповинной крови для:

• исследования концентрации общего билирубина

• исследования концентрации гемоглобина

• определить группу крови и резус-фактор

Лечение

1. Обменное переливание крови (ОПК);

2. Ранняя интенсивная (высокодозная) фототерапия в непрерывном режиме;

3. С целью предупреждения ОПК новорожденным с изоиммунной по любому из факторов крови, у которых почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно введение стандартного внутривенного иммуноглобулина, в дозе 800 мг/кг, в/в медленно (2 часа) желательно в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение через 12 часов от предыдущего.

Таблица 1