Каковы основные стратегии превентивного диетологического ведения больного?

Центры CF должны быть ознакомлены с рекомендациями по диетологическому консультированию в различных возрастах, проводимому диетологами центра CF. Они включают:

• Оценку EPI и назначение PERT.

• Выбор подходящей диеты, с вниманием к высокому потреблению жира.

• Психологическую терапию для достижения положительного отношения к приёму пищи.

• Дополнительное обеспечение натрием, при необходимости, с особым вниманием к младенцам, выявленным при скрининге новорождённых.

• Обеспечение жирорастворимыми витаминами, по показаниям лабораторных анализов.

Женщинам с МВ, которые планируют беременность, следует получить предварительную консультацию по улучшению своего алиментарного статуса [55].

Какие факторы следует оценивать у пациентов с замедленным ростом?

Обследование должно проводиться в случаях: потери веса или снижения перцентили веса или длины/роста (возраст < 2 лет); снижения перцентили BMI, соответствующей возрасту и полу (возраст > 2 лет); медленного линейного роста (< 18 лет); ухудшения BMI (> 18 лет). Раннее вмешательство важно во избежание значительной потери веса или роста.

Диагностика причины плохого питания основана на внимательном обследовании и междисциплинарном подходе. Возможные причины включают: недостаточное потребление пищи, большие потери энергии со стулом (неадекватность PERT или несоблюдение режима), заражение лямблией, целиакию, гиперкатаболизм в связи с поражением легких, рвоту или гастропарез, глюкозурию, психологическое влияние CF.

Каковы возможные варианты диетических вмешательств?

Вмешательства должны вводиться постепенно, на ограниченный период времени, или до достижения оптимизации алиментарного статуса, в зависимости от степени недостаточности питания и возраста пациента.

• Предупреждающее ведение. Настойчивость в соблюдении диеты, рекомендации по натрию и ферментам, изменение модели поведения или мотивирующие беседы

• Умеренное недоедание. Диетические добавки, применяемые через рот, следует использовать для дополнительной калорийности как временную пробу, или временное замещение у больных пациентов. Может быть полезным временное назогастральное (NG) или назоеюнальное (NJ) питание

• Тяжёлое недоедание. Энтеральное питание через NG или гастростомический зонд обычно улучшает и поддерживает питание пациентов с CF

Другие методы терапии: Ципрогептадин и гормон роста не входят в обычную терапию. Парентеральное питание применимо, только если энтеральное питание невозможно или не действует.

Диетологическая реабилитация может занять 3–6 месяцев, так что её проведение перед операцией должно начинаться задолго до назначенного срока операции (напр., трансплантации органа).

S. Alexander et al. Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014,The 6th edition.

Целью внедрения лечебного питания является содействие нормальному росту и развитию в течение всей жизни. Хотя больные муковисцидозом могут иметь самые разные потребности в калориях, потребление от 120% до 150% средней индивидуальной потребности считается подходящим для большинства пациентов.

Жирорастворимые витамины (А, D и E) необходимы для тех, кто страдает от недостаточности поджелудочной железы; витамин К даётся детям в возрасте 6 лет и старше.

Кроме того, из-за воздействий на метаболизм костной ткани теперь мы даём витамин D детям, не страдающим от недостаточности поджелудочной железы, и также витамин К, начиная с шестилетнего возраста.

Многие дети едят хорошо и способны удовлетворить потребность в питании с помощью обычной еды; тем не менее плохой аппетит (и, как следствие, недостаточное поглощение пищи) иногда становится проблемой. Это может быть последствием разных факторов, включая лёгочную недостаточность или частые обострения, вялотекущую хроническую инфекцию, чрезмерный кашель, недолеченный гастроэзофагеальный рефлюкс, депрессию, желудочно-кишечные расстройства (то есть запоры, синдром дистальной кишечной непроходимости, вздутый или болезненный живот), или неприятие высококалорийной пищи.

План лечебного питания составляется индивидуально и включает в себя практические предложения по поводу того, как увеличить поглощение калорий и удовлетворить пищевые потребности. Речь здесь может идти о рекомендациях по повышению калорийности питания (например, добавление сливочного масла/сыра/растительного масла/сливок к еде, чтобы увеличить калорийную плотность пищи), или об использовании предписанных пищевых добавок.

Стимулирование высококалорийной диеты с высоким содержанием жиров должно быть сопряжено с поощрением сбалансированного и разнообразного питания, когда возможно, включая изменения в семейной продуктовой корзине. Это позволит избежать в дальнейшем поведенческие трудности в процессе кормления. Раньше продвигались продукты с низким содержанием микроэлементов, такие как сладости и сладкие напитки, тогда как сейчас мы отдаём предпочтение питательным, высококалорийным закускам.

В клинике по муковисцидозу есть специалист-диетолог, который на постоянной основе производит осмотр всех детей. Во время каждого осмотра оценивается рост, потребление калорий, дозирование ферментов, и даются рекомендации, если есть необходимость. Во время каждого посещения клиники ребёнком необходимо проверять его вес и рост. Дети в возрасте 5-и лет и младше проверяются в нижнем белье, дети старше 5-и лет – в лёгкой одежды, им не требуется раздеваться полностью. Кроме того, у детей младше одного года должна быть измерена окружность головы. Эти данные потом будут перенесены в соответствующие процентные графики веса, роста и ИМТ.

Оценка пищевых потребностей

Хотя диетологический скрининг больных муковисцидозом происходит одинаково по всей Великобритании, консенсуса по поводу того, как лучше оценить или распознать сбои в росте или отказ от питания у детей с муковисцидозом, пока достигнуто не было. Раньше широко использовались % соотношение вес/рост, однако в своей практике мы ставим целью распознать детей, которые попадают в следующие категории:

- Младенцы, испытывающие трудности в восстановлении веса, бывшего у них при рождении, которые дрейфуют между границами нормы перцентильных графиков на ранних стадиях, и младенцы, которые страдают расстройствами желудочно-кишечного тракта.

- Все дети с ИМТ <25-и центилей.

- Дети, пересекающие нижнюю границу нормы центильного графика. Картина может быть ясной с самого начала или может отображать более длительные, потенциально менее заметные изменения.

Клиническая оценка роста и веса в перцентилях осуществляется в рамках Британских графиков роста ВОЗ. Мониторинг производится раз в один-два месяца для младенцев и раз в два-три месяца для детей постарше и подростков.

В настоящее время недоедание редко является причиной недостаточной прибавке в росте, поэтому дети, у которых выявлены сбои в росте по их графикам, направляются к эндокринологу для дальнейшего обследования.

У детей с необъяснимыми сбоями в росте необходимо обратить внимание на следующее:

• Проверить нарушение всасывания, сделать, к примеру, анализ кала на жиры (что может потребовать повторных заборов кала в течение нескольких дней); потребление креона. Фекальная эластаза должна быть проверена, если раньше ребёнок не страдал от недостаточности поджелудочной железы.

• С помощью дневника для наблюдений за питанием проверить потребление калорий.

• Сывороточные уровни витаминов А, D & Е.

• Анализ мочи и крови на электролиты. Пятно мочи натрия <20 ммоль / л указывает на низкий уровень натрия в теле и требует коррекции для того, чтобы пациент начал прибавлять в весе. Однако мы обычно не берём эти анализы у обследованных новорождённых, если у них нет проблем с весом.

• Должен быть принят во внимание диабет при муковисцидозе.

• Должны быть исключены нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, а именно: непереносимость лактозы и глютена, воспалительные заболевания кишечника, лямблиоз или синдром укороченной тонкой кишки (у тех, кто раньше подвергался хирургическому вмешательству в районе подвздошной кишки).

• У младенцев должна приниматься во внимание аллергия на коровье молоко.