Трансплантація легенів і належне ведення хворих у термінальному стані

Alan R. Smyth et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23–S42

Трансплантація - це встановлена ​​терапія в останніх стадіях хвороби легень і печінки у пацієнтів з МВ. Скеруванню в службу трансплантації сприяють знання бригади допомоги при МВ щодо процесів, що призводять до успішної імплантації. Для деяких пацієнтів трансплантація непридатна як вибір терапії або ж не проводиться. Ефективне ведення хворих при доживанні (термінальній стадії хвороби) конче необхідне, і вимагає уваги до взаємозв'язку, контролю симптомів і міждисциплінарної допомоги, включаючи кваліфікацію з паліативної допомоги.

Які важливі детермінанти періодизації та призначення на трансплантацію легень у пацієнтів з МВ?

Час, який потрібен на обстеження і очікування відповідного донора варіюється, але може скласти більше двох років. Фактори, які пов'язані з підвищеною смертністю та рекомендаціями скерування на трансплантацію, відносяться до пацієнтів з:

FEV1%: ≤ 30% від належного,

Швидким погіршенням, особливо у жінок і молодших пацієнтів,

Кисневою терапією при гіпоксемії,

Гіперкапнією,

Частими загостреннями, які важко лікуються внутрішньовенними антибіотиками.

Раннє скерування слід розглянути у пацієнтів зі стійким пневмотораксом і періодичним масивним кровохарканням. Підвищення виживання, обмежена доступність донорів і відмінності в схемах розподілу органів призвели до створення моделей смертності/виживання, які допомагають прийняти рішення про пріоритет пацієнтів на трансплантацію. Складність тимчасового узгодження скерування на трансплантацію вимагає тісного зв'язку зі службою трансплантації. Це також допомагає пацієнтам сприйняти складну інформацію і прийняти інформоване рішення.

Які клінічні показники підвищують ризик смерті під час очікування в списку на трансплантацію легень?

Пріоритет на трансплантацію повинен бути наданий пацієнтам МВ з:

Залежною від кисню легеневою недостатністю,

Хронічною гіперкапнією,

Легеневою гіпертензією,

Недостатністю харчування, особливо у жінок.

Обмежена кількість донорів визначає можливе число трансплантацій. Національні політики по-різному оптимізують ефективність розподілу донорських органів, залежно від систем ідентифікації донорів та практичної/географічної логістики. Пріоритет невідкладних випадків встановлюють на національному рівні.

Регулярне і інформативне спілкування зі службою трансплантації життєво важливе для регулярного оновлення даних про клінічний перебіг у всіх пацієнтів в списку очікування.

Які важливі показники пацієнтів, які можуть виключити трансплантацію легень при МВ?

До виключень на імплантацію легень відносяться:

Ракові захворювання за 2 останні роки. Як правило, потрібен «чистий» період 5 років. Можна розглянути деякі випадки урогенітального раку і раку шкіри,

Невиліковні дисфункції інших важливих органів (напр., серця, печінки, нирок),

Хронічна позалегенева інфекція (напр., гепатит B, гепатит C, ВІЛ),

Великі деформації скелета,

Тривале недотримання режиму і нерегулярне відвідування клініки,

Невиліковні психологічні стани, що обмежують здатність співпрацювати з терапією,

Відсутність узгодженої системи соціальної підтримки,

Пристрасть до речовин (напр., до алкоголю, тютюну в попередні 6 місяців).

Більшість служб трансплантації НЕ обстежують хворих з:

Хронічною Burkholderia cenocepacia,

Mycobacteria abscessus.

Інші інфекції (напр., мультирезистентна Pseudomonas aeruginosa, Scedorsporium species, Clostridium difficile) залежать від політики і досвіду місцевої клініки трансплантації, і вимагають докладного розгляду.

Трансплантації «тільки легень» або поєднання «печінка-легені» вимагають ретельної оцінки у пацієнтів з пізньою стадією хвороби легень і портальною гіпертензією.

Коментар робочої групи. На момент написання настанов в Україні трансплантація легень пацієнтам з МВ не проводилась. Спеціалісти-трансплантологи (ДУ «Національний інститут хірургії і трансплантології імені О.О.Шалімова НАМН України» , Запорізький медичний університет) готові здійснювати такі операції відповідно до чинного законодавства України і створення умов для їх проведення та післяопераційного супроводу пацієнта.