- •Муковісцидоз
- •Склад мультидисциплінарної робочої групи з опрацювання
- •Державний експертний центр моз України є членом
- •Передмова
- •Загальна інформація
- •Скрининг новорождённых и специализированная помощь с начала жизни
- •1. Пограничная потовая проба (30 – 60 ммоль/л) при мутации гена равной нолю или единице:
- •G. Не регистрируйте в национальном реестре мв до решения диагностической дилеммы.
- •1. Отделение
- •Пульмонологічна допомога
- •Терапія антибіотиками
- •1. Вступ - деякі принципи
- •2. Вірусні застудні захворювання
- •3. Контроль респіраторних культур
- •5. Внутрішньовенні антибіотики - принципи для невизначених мікроорганізмов
- •Ia. Профілактика
- •Iб. Загострення
- •Iв. Первинне виділення
- •Iд. Хронічна інфекція
- •3.2. Як потрібно лікувати хронічну бактеріальну інфекцію Pseudomonas aeruginosa?
- •Муколітики
- •Лікування гідраторами
- •Легеневі ускладнення
- •Пневмоторакс у пацієнтів з мв
- •Трансплантація легенів і належне ведення хворих у термінальному стані
- •Оптимальное питание и лечение метаболических осложнений
- •Каковы основные стратегии превентивного диетологического ведения больного?
- •Какие факторы следует оценивать у пациентов с замедленным ростом?
- •Каковы возможные варианты диетических вмешательств?
- •Алгоритм, применяемый при потере веса или при отсутствие увеличения веса Есть ли признаки/симптомы нарушения всасывания пищи?
- •15% Загального калоражу
- •Гастроентерологічна допомога
- •Ураження підшлункової залози
- •Каковы лучшие методы терапии панкреатита у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии желудочно-пищеводного рефлюкса (gord) у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии запора у пациентов с cf?
- •5.3.3.Каковы лучшие методы диагностики и терапии синдрома дистальной интестинальной обструкции (dios)?
- •Каковы лучшие методы предупреждения фиброзирующей колонопатии (fc)?
- •Каковы лучшие методы терапии мукоцеле аппендикса?
- •Каковы лучшие методы терапии избыточного бактериального роста в тонком кишечнике у пациентов с cf?
- •Каковы лучшие методы терапии мекониевой непроходимости кишечника (mi) у пациентов с cf?
- •Острая непроходимость
- •Хроническое течение заболевания (контроль заболевания после острого приступа)
- •Каковы лучшие методы терапии заболевания печени у пациентов с cf?
- •Інші нелегеневі ускладнення муковісцидозу
- •В каких случаях и как следует проверять наличие сахарного диабета?
- •Каково текущее ведение cfrd?
- •Каковы лучшие методы терапии синусита у пациентов с cf?
- •Состояние костей и суставов
- •Следует ли проверять пациентов с cf на заболевание костей? Какие факторы и как участвуют в предупреждении снижения минеральной плотности костей?
- •Каково текущее ведение при снижении минеральной плотности костей?
- •Каковы лучшие методы терапии артропатии у пациентов с cf?
- •Прочие осложнения
- •Каковы лучшие методы терапии лекарственной токсичности?
- •Почечнокаменная болезнь
- •Каковы лучшие методы терапии почечнокаменной болезни у пациентов с cf?
- •Методы предупреждения осложнений вследствие длительной установки постоянных внутривенных катетеров у пациентов с cf?
- •Беременность
- •Паллиативная помощь
- •Какие направления терапии важны при паллиативной помощи пациенту с cf?
- •6.2.7.Какие факторы важны для принятия решения о месте помощи умирающему больному cf?
- •Психологическая поддержка
- •Каковы существенные элементы поддержки родителей на первом году, после диагноза?
- •Европейські рекомендації щодо організації роботи центрів муковісцидозу
|
Додаток до наказу Міністерства охорони здоров'я України ___________ № _____
|
Муковісцидоз
АДАПТОВАНА КЛІНІЧНА НАСТАНОВА,
ЗАСНОВАНА НА ДОКАЗАХ
2015
Склад мультидисциплінарної робочої групи з опрацювання
медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги на засадах доказової медицини хворим на муковісцидоз
Шадрін Олег Генадійович |
завідувач відділу проблем харчування та соматичних захворювань дітей раннього віку Державної установи «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», д.м.н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Дитяча гастроентерологія»;
|
Ліщишина Олена Михайлівна |
директор Департаменту стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», ст.н.с., к.м.н.;
|
Бобер Л.Й. |
керівник центру муковісцидозу Західноукраїнського спеціалізованого дитячого медичного центру;
|
Бойчук Юлія Валеріївна |
президент ВГО «Всеукраїнська асоціація допомоги хворим на муковісцидоз», від пацієнтів;
|
Горовенко Наталія Григорівна |
завідувач кафедри медичної генетики Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, член-кореспондент НАМН України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Генетика медична»;
|
Зелінська Наталія Борисівна |
керівник відділу дитячої і підліткової ендокринології Українського науково-практичного центру ендокринології, хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, д.м.н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Дитяча ендокринологія»;
|
Камінський В'ячеслав Володимирович |
завідувач кафедри акушерства і гінекології та репродуктології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, член-кореспондент НАМН України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Акушерство і гінекологія»;
|
Лапшин Володимир Федорович |
завідувач кафедри реабілітації Державної установи «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Дитяча пульмонологія»;
|
Макух Г.В. |
керівник лабораторії генетичних досліджень Інституту спадкової патології НАМН України;
|
Маньковський Борис Микитович |
завідувач кафедри діабетології Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика, член-кореспондент НАМН України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Ендокринологія»;
|
Матюха Лариса Федорівна |
завідувач кафедри сімейної медицини та амбулаторно-поліклінічної допомоги Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Загальна практика – сімейна медицина»; |
Нетяженко Василь Захарович |
завідувач кафедри пропедевтики внутрішніх хвороб № 1 Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, академік НАМН України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Терапія»; |
Ольхович Наталія Вікторівна |
завідувач лабораторії медичної генетики Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ», головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Генетика лабораторна»;
|
Сінчук Н.І. |
доцент кафедри педіатрії Вінницького національного медичного університету iм. М.І. Пирогова;
|
Фещенко Юрій Іванович |
директор Державної установи «Національний інститут фтизіатрії і пульмонології імені Ф.Г. Яновського Національної академії медичних наук України», академік НАМН України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Фтизіатрія, Пульмонологія»;
|
Харченко Наталія В’ячеславівна |
завідувач кафедри гастроентерології, дієтології і ендоскопії Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, член-кореспондент НАМН України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Гастроентерологія»;
|
Швець Олег Віталійович |
доцент кафедри внутрішньої медицини Національного медичного університету ім. О. О. Богомольця, к.м.н., доцент, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Дієтологія»;
|
Ященко Юрій Борисович |
завідувач наукового відділу організації медичної допомоги Державної наукової установи «Науково-практичний центр профілактичної та клінічної медицини» Державного управління справами, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Педіатрія».
|
Методичний супровід та інформаційне забезпечення
Горох Євгеній Леонідович |
начальник відділу якості медичної допомоги та інформаційних технологій Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України», к.т.н.; |
Мельник Євгенія Олександрівна |
начальник відділу доказової медицини Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України»; |
Мігель Олександр Володимирович |
завідувач сектору економічної оцінки медичних технологій Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України»; |
Шилкіна Олена Олександрівна |
начальник відділу методичного забезпечення новітніх технологій у сфері охорони здоров’я Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України». |
