Bilet_31

Билет № 31

1. Кортико-мышечный путь, локализация центральных и периферических нейронов в коре, стволе головного мозга, спинном мозге.

2. Рассеянный склероз, патогенез, клиника, лечение

3. Исследование сохранности высших психическихфункий (гнозис, праксис)

4. Задача

1. Кортико-мышечный путь, локализация центральных и периферических нейронов в коре, стволе головного мозга, спинном мозге.(наверное короче по твоей тетради сами пути)

Кортико-мышечный путь – двухнейронный путь, соединяющий кору больших полушарий мозга со скелетной (поперечно-полосатой) мускулатурой.

Пирамидная система – совокупность всех центральных двигательных нейронов.

Этот путь состоит из двух нейронов: центральный (верхний) двигательный нейрон; периферический (нижний) двигательный нейрон.

Центральный нейрон нах-ся в области следующих извилин: верхний отдел прецентральной извилины (движение нижней конечности); средний отдел прецентральной извилины (движение верхней конечности); нижний отдел прецентральной извилины (движения головы, лица, языка, глотки, гортани); задний отдел верхней лобной извилины (движения туловища); задний отдел средней лобной извилины (поворот головы и глаз в противоположную сторону); Нейроны расположены, в основном, в 4-м цитоархитектоническом поле (по Бродману), а также в соседних полях. Центральный нейрон берет начало от больших пирамидных клеток Беца, расположенных в пятом кортикальном слое.

Импульсы пирамидных клеток идут по двум путям: корково-ядерный (оканчивается в ядрах черепных нервов); корково-спинномозговой (оканчивается в переднем роге спинного мозга). Аксоны всех этих нервных клеток идут вниз и кнутри, образуя в белом веществе лучистый венец. Далее они переходят во внутреннюю капсулу (корково-ядерный путь – колено внутренней капсулы; корково-спинномозговой путь – передние две трети заднего бедра внутренней капсулы). После выхода из внутренней капсулы, оба пучка переходят в ножки мозга (корково-ядерный путь расположен медиально, корково-спинномозговой – латерально). В мосту мозга тракт проходит в основании и делится на отдельные пучки. В пределах ствола мозга одна часть корково-ядерных волокон переходит на противоположную сторону, обеспечивается двусторонняя иннервация для глазодвигательных, жевательных мышц, для верхних мимических мышц, для мышц глотки и гортани. Другая часть корково-ядерных волокон остается на своей стороне, мышцы нижней половины лица и мышцы языка получают иннервацию только от коры противоположного полушария. Центральные нейроны корково-ядерного пути образуют синапсы с периферическими нейронами в ядрах черепных нервов: (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий, подъязычный). Аксоны периферических нейронов корково-ядерного пути, составляют двигательные волокна черепных нервов. Волокна корково-спинномозгового пути сближаются и на поверхности продолговатого мозга образуют два валика – пирамиды. 80-85% волокон корково-спинномозгового пути, на границе продолговатого и спинного мозга, переходят на противоположную сторону и образуют – латеральный пирамидный пучок, остальная часть волокон спускаются неперекрещенными в передних канатиках СМ – передний пирамидный путь. Неперекрещенные волокна перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комиссуру СМ. В шейной и грудной частях СМ некоторые волокна соединяются с клетками переднего рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кортикальную иннервацию с обоих сторон.

Клетки периферических нейронов корково-спинномозгового пути расположены в передних рогах СМ и их аксоны входят в состав передних двигательных корешков и составляют двигательные волокна периферических спинномозговых нервов.

2. Рассеянный склероз, патогенез, клиника, лечение.

Рассеянный склероз – хр демиелинизирующее заболевание, разв-ся в рез-те воздействия внешнего патол фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, при этом заболевании набл многоочаговое пораж белого в-ва ЦНС, редко вовлекается ПНС.

Этиология, факторы:

- вирусы (ретровирусы, группы герпес), бактериальная инфекция.

- хр интоксикации (бензин, Ме, химикаты).

- особенности питания (преобладание животных Ж и Б, особенно в возрасте до 15л).

- хр психоэмоциональный стресс.

Патогенез:

Развитие рассеянного склероза обусловлено взаимодействием факторов внеш среды и наследственной предрасположенности, кот реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма.

Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к а/г миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса пр-т взаимодействие рецептора Т-клетки и а/г, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на а/г-презентующих клетках, в качестве кот выступают дендритные клетки. При этом а/г-ном м.б персистирующий инф агент. В рез-те Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, кот продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации др иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют ч/з ГЭБ. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток а/г-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная р-я, вызванная повышением ур провоспалительных цитокинов. Проницаемость ГЭБ усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров а/т к разл структурам олигодендроглии и миелина. Повышается ур активных форм кислорода, активность системы комплемента. В рез-те этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Клиника:

1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетра парезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами.

2) поражение мозжечка и его связей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии.

3) нарушения чув-ти по проводниковому типу, сначала глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и t.

4) поражение ствола мозга с нарушениями черепной иннервации, с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферич парез мышц лица).

5) невриты зрительного нерва со снижением остроты зрения и появлением скотом.

6) нарушение ф-ии тазовых органов, по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем – недержания мочи, иногда сочетание задержек и эпизодов недержания мочи.

7) нейропсихологические изменения: снижение памяти, скорости сенсомоторных р-ий, способности контролировать внимание, эйфория/депрессия, синдром хр усталости.

Лечение:

Постоянное наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе:

- купирование и профилактика обострений

- замедление прогрессирования патологического процесса

Для купирования обострений используют пульс-терапию метилпреднизолоном (500-1000 мг на 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в/в в сутки) в течение 4-7 дней.

В случае обострения возможно проведение плазмафереза (от 3 до 5 сеансов, замена крови - до 1,5 литров) с последующим введением метилпреднизолона (500-1000 мг).

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза).

Используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к введения — Ребиф-22 или Ребиф-44, интерферон бета-1а для в/м введения — Авонекс) Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции (сантрон) и препятствуют проникновению лимфоцитов через ГЭБ (натализумаб).

Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функц проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин).

Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС (церебролизин).

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае задержки мочеиспускания применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства.

3. Исследование сохранности высших психических функций (гнозис, праксис).

Гнозис – познание, узнавание характера раздражения, звука, зрительного образа и т.п., их смысла и символического значения.

Праксис – способность к выполнению целенаправленных двигательных актов, действий.

1. Воспроизведение поз пальцами рук.

2. Оральный праксис (высунуть язык, коснуться языком правого и левого углов рта, верхней и нижней губы).

3. Исследование динамической организации двигательного акта: проба кулак-ладонь-ребро, I палец - II-I-V. Нарисовать по образцу.

4. Пространственный и конструктивный праксис. Проба Хеда (больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны). Составление из набора палочек (спичек) геометрических фигур.

5. Воспроизвед-е жестов: показать, как грозят пальцем, машут рукой при прощании, подзывают к себе.

6. Воспроизведение действий с воображаемыми и реальными предметами.

7. Узнавание предметных изображений, сюжетных картин, лиц людей.