9. Поражение нервной системы

ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ

В₎₂-дефицитная анемия. Дефицит витамина В,₂ может возникать при пернициозной анемии (вследствие недостаточной секреции слизистой желудка внутреннего фактора Кастла, вызванной аутоиммунной реакцией, реже наследственными факторами или опухолью желудка), после тотального удаления желудка или резекции подвздошной кишки, при гельминто- зах, несбалансированном питании (у вегетарианцев).

Неврологические нарушения включают:

• поражение спинного мозга (фуникулярный миелоз) с преимущественным вовлечением пирамидных путей и путей глубокой чувствительности в задних столбах, клинически проявляющееся оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками, парезами, сенситивной атаксией, нарушением функции тазовых органов;

• пол и невропатию, проявляющуюся выпадением ахилловых рефлексов, снижением болевой чувствительности по типу носков и перчаток, иногда похуданием мышц голеней и стоп;

• атрофию зрительных нервов;

• деменцию.

Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. В этих случаях диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилии (отсутствие или снижение соляной кислоты и пепсина) в желудочном соке и мегалоблас- тов при пункции костного мозга, а также снижением уровня витамина В_|2 в крови.

Введение витамина В,₂ (1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение 10 дней, затем 1000 мкг 1 раз в месяц) приводит к постепенному восстановлению неврологических функций в течение нескольких месяцев.

Лейкозы. Лейкозы представляют собой опухоли, возникающие из кроветворных клеток костного мозга. Поражение нервной системы может быть связано с инфильтрацией мозговых оболочек (менинголейкемия) или фокальными отложениями опухолевых клеток в веществе мозга. Менинголейкемия проявляется симптомами менингита — головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, иногда раздражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпилептическими припадками. Нередко страдают черепные нервы и корешки спинномозговых нервов. В дебюте заболевания или во время обострения возможны внутричерепные кровоизлияния. У многих больных возникает синдром повышенной вязкости крови, обусловленный резким увеличением количества лейкоцитов в периферической крови. Он проявляется слуховыми и зрительными нарушениями, головной болью, атаксией, сонливостью, адинамией, угнетением сознания, иногда преходящими нарушениями мозгового кровообращения.

Миеломная болезнь может приводить к сдавлению спинного мозга за счет распространения процесса с позвонков. Чаще поражается нижнегрудной отдел спинного мозга, реже поясничный отдел и конский хвост. Появлению признаков компрессии спинного мозга обычно предшествуют многомесячные боли в спине. Поражение периферических нервов связано с отложением амилоида в vasa nervorum, инфильтрацией нервов миеломными клетками или амилоидом либо с развитием паранеопластического процесса. Часто встречается множественная или изолированная мононевропатия (особенно характерен синдром запястного канала).

Порфирии. Неврологические нарушения свойственны острым печеночным порфириям, прежде всего острой перемежающейся порфирии. Острая перемежающаяся порфирия обычно проявляется на 2—3-м десятилетии жизни приступами, которые нередко бывают связаны с приемом лекарственных средств (например, сульфаниламидов, барбитуратов, других противоэпилептических средств, бензодиазепинов, анальгина, амидопирина и т.д.). Помимо лекарственных средств, приступ могут спровоцировать алкоголь, мышьяк, свинец, низкокалорийная низкоуглеводная диета, инфекции, оперативные вмешательства, колебания гормонального фона (менструация, беременность).

Первым симптомом часто являются боли в животе схваткообразного или ноющего характера. Иногда они служат поводом для диагностики острого живота или кишечной непроходимости и проведения оперативного вмешательства на брюшной полости. Операция, особенно под барбитуровым наркозом, может приводить к быстрому развитию тяжелой полиневропатии. Довольно часто отмечаются рвота, запор, диарея, синусовая тахикардия, пароксизмальные аритмии, артериальная гипертензия, психические расстройства (тревога, депрессия, гипоман накальное состояние, нарушения сна). В тяжелых случаях развиваются делирий и угнетение сознания, генерализованные судорожные припадки.

Наиболее опасные осложнения порфирии связаны с полиневропатией, основным проявлением которой является быстро нарастающий вялый тетрапарез. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы туловища, в том числе дыхательные мышцы, поражаются глазодвигательные, лицевые, бульбарные нервы. Часто развиваются симптомы периферической вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, тахикардия покоя, парез желудочно-кишечного тракта). Летальный исход обусловлен внезапной смертью, параличом дыхательных мышц, тяжелым бульбарным синдромом. Если больной выживает, возможно полное восстановление, но оно может растянуться на несколько лет.

Диагноз подтверждается изменением окраски мочи, которое происходит в мочевом пузыре или вне организма (свежевыделенная моча может иметь нормальную окраску). Окрашивание мочи ускоряется под действием солнечного света, поэтому баночку с мочой следует поставить на подоконник («по- доконниковая» проба). Окраска варьирует от розового до насыщенно красного или красно-коричневого цвета («цвет бургундского вина»). Подтвердить диагноз также можно с помощью исследования предшественников порфиринов в моче.

Лечение включает применение больших доз глюкозы (до 600 г/сут) и препаратов гема (например, гем-аргинат). Для лечения артериальной гипертензии и тахикардии применяют пропранолол (анаприлин) или другие бета-блокаторы. Для лечения боли в легких случаях ограничиваются парацетамолом, аспирином или препаратами кодеина, в тяжелых — приходится назначать наркотические анальгетики. Уменьшению боли, купированию рвоты и возбуждения способствует аминазин, восстановлению двигательных функций и предупреждению контрактур — ранняя активная лечебная гимнастика и массаж.

10. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ

Поражение периферической нервной системы клинически выявляется у 15 % больных сахарным диабетом. В патогенезе поражения нервной системы определяющую роль играют мик- роангиопатия, метаболические нарушения. Как правило, выраженность диабетической невропатии нарастает с увеличением степени и длительности гипергликемии.

Дистальная симметричная полиневропатия — наиболее частая форма диабетической невропатии. Она обычно проявляется исподволь, с нарушения чувствительности (онемения, жжения, боли, парестезии в стопах). Кожа на ощупь становится крайне болезненной. Все эти симптомы усиливаются ночью и нарушают сон.

При осмотре отмечаются снижение болевой и тактильной чувствительности по типу носков и перчаток, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Двигательные нарушения часто ограничиваются легкой слабостью и атрофией мышц стопы.

Разновидностью этого варианта полиневропатии является вегетативная полиневропатия, которая обычно сопутствует сенсомоторным нарушениям, но иногда ее проявления выходят на первый план. Денервация надпочечников может быть причиной уменьшения вегетативной реакции на гипогликемию, что исключает возможность ее быстрой коррекции (больные перестают ее замечать). В местах давления (например, в области головок плюсневых костей) могут образовываться безболезненные язвы, чему способствуют расстройства кровообращения и трофические нарушения в конечности. Иногда возникает нейрогенная артропатия (сустав Шарко), проявляющаяся прогрессирующей деформацией голеностопного сустава или суставов стопы.

Диабетическая амиотрофия (диабетическая поясничная ра- дикулоплексопатия) обычно возникает после 60 лет, чаще у больных со сравнительно легким инсулиннезависимым сахарным диабетом. Начинается она с остро или подостро развивающихся интенсивных болей по передней поверхности бедра. Боль имеет жгучий характер и сопровождается повышением чувствительности кожи, но может быть также глубинной и тупой. Вслед за этим возникают парез и атрофия передних мышц бедра. Боль обычно проходит в течение нескольких недель. Парез и атрофия сохраняются много месяцев, иногда сопровождаясь необъяснимым снижением массы тела.

При сахарном диабете часто страдают глазодвигательные нервы, в том числе III, VI и IV. Прогноз благоприятный, как правило, наблюдается полное восстановление, но в целом прогноз при диабетической амиотрофии благоприятный. Кроме того, у больных нередко выявляется компрессия срединного нерва в области запястного канала и локтевого нерва в области локтя.

Лечение. Нормализация уровня сахара в крови — основное условие стабилизации и регресса проявлений диабетической невропатии. В остальном лечение симптоматическое.