1. Герпетический энцефалит

Этиология и патогенез. Возбудителем герпетического энцефалита является вирус простого герпеса типа I, который также вызывает герпетические высыпания на слизистой оболочке полости рта. Герпетический энцефалит встречается равномерно в течение всего года, поражая людей всех возрастов. В большинстве случаев он развивается у лиц без явных признаков иммунодефицита. Вирус герпеса способен длительно персистировать в организме человека, преимущественно в нейронах чувствительных ганглиев, в том числе ганглия тройничного нерва, активизируясь в определенных условиях. Примерно в ¹А случаев энцефалит является результатом нового заражения вирусом (обычно у лиц до 18 лет), а в оставшихся случаях — результатом локальной реактивации латентной инфекции в клетках головного мозга. Первоначально в процесс вовлекается височная доля с одной стороны, а затем поражение распространяется и на другую сторону, приводя к появлению множественных очагов геморрагического некроза.

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается остро, с лихорадки, головной боли, общей слабости, тошноты, рвоты. Иногда этим симптомам предшествуют признаки инфекции верхних дыхательных путей (насморк, кашель). Неврологическая симптоматика может развиваться остро или постепенно. Клиническое своеобразие герпетического энцефалита зависит от преимущественной локализации очагов в височной или лобной долях, признаками поражения которых являются афазия, обонятельные или вкусовые галлюцинации, аносмия, изменения поведения, нарушение памяти, вегетативные расстройства, эпилептические припадки. Нередко развиваются и другие очаговые синдромы: гемипарез, поражения черепных нервов. У большинства больных выявляются менингеальные симптомы. Следует подчеркнуть, что herpes labialis отсутствует у большинства больных герпетическим энцефалитом, но может появляться при любом лихорадочном заболевании.

Для герпетического энцефалита характерно тяжелое течение. В отсутствие лечения состояние продолжает ухудшаться на протяжении нескольких дней или недель, развивается кома и в 50—70 % случаев наступает летальный исход. Но даже при применении ацикловира не менее чем у половины больных развиваются грубые неврологические и психические расстройства (амнезия, афазия, деменция, изменения личности, эпилепсия, парез).

Диагностика. При исследовании ЦСЖ выявляют повышение давления, лимфоцитарный плеоцитоз (в среднем 50—100 клеток в 1 мкл), умеренное повышение концентрации белка, нормальное содержание глюкозы, иногда эритроциты и ксантохромию, что отражает геморрагический характер поражения. При ЭЭГ регистрируются фокальные изменения в передних отделах мозга (лобно-височной области) в виде медленноволновой активности или эпилептиформных разрядов. Очаговые изменения в веществе головного мозга могут быть выявлены с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. В связи с этим решающее значение в диагностике герпетического энцефалита принадлежит вирусологическим и серологическим методам. Но наиболее быстрым и надежным методом диагностики герпетического энцефалита в настоящее время является ПЦР, определяющая наличие ДНК вируса в ЦСЖ. Полимеразная цепная реакция становится положительной уже в первые сутки после появления неврологической симптоматики.

Лечение. Больные с герпетическим энцефалитом неконтагиозны и не требуют изоляции. В большинстве случаев их помещают в отделение интенсивной терапии. Лечение проводят противовирусным препаратом ацикловиром, подавляющим синтез ДНК вирусов герпеса и обрывающий их размножение. Препарат вводят внутривенно капельно в разовой дозе 10 мг/кг 3 раза в сутки в течение 10—14 дней. Введение ацикловира позволило более чем в 2 раза снизить уровень летальности при герпетическом энцефалите. Но препарат эффективен только при условии как можно более раннего начала лечения (как минимум до развития комы). Поэтому его принято назначать при малейшем клиническом подозрении на герпетический энцефалит.

Важное значение имеет также патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на поддержание функций дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, водно-электролитного баланса, снижение внутричерепного давления, профилактику и лечение вторичных бактериальных и трофических осложнений (аспирационной пневмонии, пролежней, мочевой инфекции и т.д.), тромбоза глубоких вен голени. При эпилептических припадках назначают противоэпилептические средства. Ранняя реабилитационная терапия также позволяет улучшить исход заболевания.

' 7.2.2. Клещевой (весенне-летний) энцефалит

Этиология, эпидемиология, патогенез. Клещевой (весеннелетний, или таежный) энцефалит вызывается особым нейро- тропным вирусом, относящимся к семейству тогавирусов. Заражение человека происходит при укусе клеща, реже алиментарно (при употреблении в пищу сырого козьего молока). От человека к человеку болезнь не передается.

Энцефалит относится к природно-очаговым заболеваниям человека: эндемичные районы расположены на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, во многих областях Европейской части России. Заболевание носит сезонный характер: заболеваемость увеличивается в период активности клещей в первые теплые месяцы года (с апреля по июль). Часто энцефалитом заболевают лица молодого возраста, вынужденные по роду работы пребывать в весенне-летний период в тайге (геологи, лесорубы, охотники). Особенно опасны клещи для вновь прибывших людей, не имеющих иммунитета к вирусу. После попадания вирусов в организм во время укуса они начинают размножаться в коже и в подкожном жировом слое вблизи места укуса, затем проникают в кровь, а дальше гематогенным путем — в центральную нервную систему, где вызывают острое диффузное воспаление вещества головного и спинного мозга и его оболочек. Наиболее выражена воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения спинного мозга и в двигательных ядрах ствола мозга. Инкубационный период длится 8—20 дней. При алиментарном способе заражения инкубационный период короче — 4—7 дней.

Клиническая картина. Болезнь начинается остро, с резкого подъема температуры, озноба, головной боли, тошноты и рвоты. Развивается гиперемия зева, склер, кожных покровов. Спустя несколько дней присоединяются менингеальные симптомы. В тяжелых случаях возникает спутанность или угнетение сознания. На фоне клинической картины менингита появляются вялые параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, связанные с поражением передних рогов на уровне шейного утолщения спинного мозга. Из-за слабости задних мышц шеи нередко наблюдается «свисающая голова». При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается умеренный лимфоцитарный плеоцитоз с незначительным увеличением содержания белка. К концу 1-й недели температура снижается, уменьшаются головная боль, миалгии, менингеальные симптомы, после чего наступает период восстановления.

Помимо описанной классической полиомиелитической формы клещевого энцефалита, выделяют также менингеальную, менингоэнцефалитическую и лихорадочную формы. Для менингоэнцефалитической формы, протекающей особенно тяжело, характерно сочетание общемозговых и очаговых неврологических симптомов: парезов, поражений черепных нервов, гиперкинезов. Может возникнуть бульбарный синдром с дизартрией, дисфагией, атрофией языка. При вовлечении продолговатого мозга развиваются угрожающие жизни дыхательные и гемодинамические нарушения.

Для менингеальной формы характерна клиника острого серозного менингита, разрешающегося в течение 2—3 нед. В последние десятилетия удельный вес этой формы возрос, тогда как паралитические формы встречались реже. Нередко встречается и лихорадочная форма инфекции, при которой доминируют общеинфекционные проявления, а состав цереброспинальной жидкости не меняется. Обычно она заканчивается выздоровлением в течение 3—5 дней.

Летальность при клещевом энцефалите составляет 5—30 %. У выживших больных иногда формируются остаточные нарушения в виде параличей или кожевниковской эпилепсии. Для кожевниковской эпилепсии характерны миоклонические подергивания в определенных группах мышц, на фоне которых периодически возникают генерализованные судорожные припадки. После менингеальной и лихорадочной форм может длительно сохраняться астенический синдром.

Диагноз подтверждается эпидемиологическими данными и прежде всего указанием на укус клеща, но иногда он остается незамеченным больным. Диагноз уточняют с помощью серологических методов.

Лечение проводится в условиях стационара с соблюдением постельного режима. В тяжелых случаях больных помещают в отделение интенсивной терапии. Эффективное этиотропное лечение отсутствует. В остром периоде решающее значение имеют симптоматическая терапия (оксигенотерапия, снижение внутричерепного давления, поддержание функции дыхания, кровообращения, водно-электролитного баланса, противоболевая, противоэпилептическая терапия и т.д_) и уход за больным (профилактика пролежней, проведение гигиенических мероприятий, контроль за состоянием тазовых органов и др.). Уменьшению резидуального дефекта способствует ранняя реабилитационная терапия.

Профилактика. В эндемичных районах проводится вакцинация по эпидемическим показаниям. Вакцину обычно вводят троекратно в январе—марте. Ревакцинацию проводят через год.

- 7.2.3. Острый рассеянный энцефаломиелит

Этиология и патогенез. Острый рассеянный энцефаломиелит возникает как осложнение инфекций, чаще всего вирусных (постинфекционный энцефаломиелит) или вакцинаций (поствакцинальный энцефаломиелит). Постинфекционный энцефаломиелит может развиваться у больных, перенесших корь, краснуху, ветряную оспу, грипп, но нередко отмечается и после неспецифической респираторной или кишечной вирусной инфекции. Поствакцинальный энцефаломиелит обычно развивается после прививок от бешенства или коклюша. Поражение центральной нервной системы при этом заболевании связано не с проникновением инфекционного агента в вещество мозга и его прямым патогенным действием, а с развитием аутоиммунной реакции против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон. В результате в белом веществе головного и спинного мозга формируются очаги воспалительной демиелинизации, от локализации и обширности которых зависят симптомы заболевания. Иногда вовлекается и серое вещество головного мозга. Инфекция или вакцинация в этом случае играют роль провоцирующего фактора.

Клиническая картина. Болезнь обычно начинается остро спустя 1—2 нед после перенесенной инфекции или вакцинации. У больного поднимается температура, появляются выраженные общемозговые симптомы (головная боль, рвота, спутанность или угнетение сознания), очаговая неврологическая симптоматика (парезы, поражение черепных нервов, нарушения чувствительности и тазовых функций, атаксия), менингеальные симптомы. Нередко возникают эпилептические припадки.

Заболевание может прогрессировать на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях приводить к летальному исходу. У выживших больных начинается восстановление функций, которое продолжается в течение нескольких месяцев. У 30—50 % больных отмечается полное восстановление функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и т.д.

Иногда встречаются локальные формы заболевания, например, с преимущественным поражением ствола мозга (стволовой энцефалит) или мозжечка. В клинической картине стволового энцефалита преобладают симптомы поражения черепных нервов — ограничение подвижности глазных яблок, слабость мимической мускулатуры, снижение слуха, дизартрия, дисфагия, которые сопровождаются признаками мозжечковой атаксии, парезами, нарушением чувствительности, иногда угнетением сознания. Избирательное вовлечение мозжечка (це- ребеллит) с клинической картиной острой мозжечковой атаксии чаще наблюдается у детей, перенесших ветряную оспу, и обычно завершается полным восстановлением. В исключительно редких случаях энцефаломиелит сопровождается признаками поражения корешков спинномозговых нервов и периферических нервов (энцефаломиелополирадикулоневропа- тия).

Диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, прежде всего характеризующих обстоятельства возникновения и особенности течения заболевания. Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение. При исследовании цереброспинальной жидкости обычно выявляются воспалительные изменения: умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (иногда до нескольких сотен клеток) и повышение содержания белка. Магнитно-резонансная томография может подтвердить наличие многоочагового поражения центральной нервной системы, преимущественно вовлекающее ее белое вещество. Для идентификации первичной инфекции проводят серологическое исследование.

Лечение включает применение кортикостероидов, в тяжелых случаях дополнительно используют плазмаферез. Важное значение имеет поддерживающая симптоматическая терапия — стабилизация дыхания и кровообращения, коррекция внутричерепной гипертензии и нарушений водно-электролитного баланса, применение противоэпилептических средств, а также уход за больным (питание, предупреждение пролежней, пневмоний, контроль за состоянием тазовых функций и т.д.). Реабилитационные мероприятия направлены на восстановление двигательных и речевых функций.

Подострый склерозирующий панэнцефалит — прогрессирующее заболевание головного мозга, вызываемое особой формой вируса кори. Эта форма вируса способна длительно персистировать и накапливаться в нейронах и глиальных клетках, приводя к их гибели и вызывая воспалительную периваскулярную инфильтрацию мозговой ткани. Страдает как белое, так и серое вещество головного мозга; отсюда термин — «панэнцефалит». Болезнь чаще всего возникает у детей и подростков (5— 15 лет) мужского пола, переболевших корью в раннем детстве.

Заболевание развивается исподволь: появляются апатия, раздражительность, нарушение координации. Постепенно эта симптоматика усугубляется, присоединяются миоклонии, эпилептические припадки, парезы, атаксия, хореоатетоз, нарушения речи и зрения, вегетативная дисфункция (гипертермия, нарушение потоотделения, тахикардия, расстройство мочеиспускания и т.д.). Становится все более очевидным снижение интеллекта. Спустя 1—2 года больные оказываются прикованными к постели, контакт с ними невозможен, постепенно они впадают в кому. Летальный исход наступает от присоединившейся вторичной инфекции.

Диагноз подтверждают характерные изменения при электроэнцефалографии (ритмичные вспышки высокоамплитудных волн) и высокий титр противокоревых антител.

Лечение симптоматическое.