
- •Isbn 5-225-04587-1 © д.Р.Штульман, о.С.Левин, 2000
- •1Еберные нервы
- •Глава 3
- •I олово- кружение
- •11Арушсние движения
- •Неврологический осмотр
- •Инструментальные методы исследования
- •Д Глава 4 вигательные нарушения
- •Паралич
- •Экстрапирамидные расстройства
- •Экстрапирамццные расстройства
- •Нарушения чувствительности
- •Нарушения общей чувствительности
- •Нарушения обоняния
- •Нарушения зрения
- •Нарушения слуха
- •Нарушения вкуса
- •Головокружение
- •Симптомы поражения мозговых оболочек
- •Нарушения высших мозговых функций
- •Вегетативные расстройства
- •Синдромы поражения спинного мозга
- •ПГлава 5 атогенез и классификация боли
- •Миофасциальный болевой синдром
- •Головная боль
- •Головная боль напряжения
- •Мигрень
- •Вторичные (симптоматические) формы головной боли
- •Лицевая боль (прозопалгия)
- •Краниальные невралгии
- •Болезненная офтальмоплегия
- •Синдром височно-челюстного сустава
- •Боль при заболеваниях глаз
- •Боль при заболеваниях зубочелюстной системы (одонталгия)
- •Психогенная лицевая боль
- •Боль в спине и конечностях
- •О Вертеброгенные боли Невертеброгенные боли сновные причины боли в спине и конечностях
- •Остеохондроз позвоночника
- •Цервикалгия и цервикобрахиалгия
- •Торакалгия
- •Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
- •Рефлекторная симпатическая дистрофия
- •Глава 6
- •Преходящие нарушения мозгового
- •Инсульт
- •Диагностика инсульта
- •Острая гипертоническая энцефалопатия
- •Дисциркуляторная энцефалопатия
- •Нарушения спинального
- •Глава 7
- •Острый серозный менингит
- •Туберкулезный менингит
- •Энцефалит
- •Герпетический энцефалит
- •Абсцесс головного мозга
- •Прионные заболевания
- •Неироборрелиоз
- •Неврологические проявления
- •Паразитарные заболевания головного мозга
- •Цистицеркоз
- •Эхинококкоз
- •Токсоплазмоз
- •Глава 8
- •Вегетативные кризы
- •Вегетативная недостаточность
- •Нейрогенные обмороки
- •Ч Глава 9 ерепно-мозговая травма
- •Среднетяжелая и тяжелая
- •Сдавление головного мозга
- •Позвоночно-спинномозговая травма
- •Глава 12
- •Инсомнии
- •Гиперсомнии
- •Глава 13
- •Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь вильсона-коновалова)
- •Мозжечковые (спиноцеребеллярные)
- •Атаксия Фридрейха
- •Поздние мозжечковые дегенерации
- •Наследственная (семейная)
- •Дегенеративные заболевания, преимущественно проявляющиеся деменцией
- •Болезнь Альцгеймера
- •ПГлава 14 оражения черепных нервов
- •Невралгия тройничного нерва
- •Невропатия лицевого нерва
- •Лицевой гемиспазм
- •Вестибулярный нейронит
- •Полиневропатии
- •Синдром Гийена—Барре
- •Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия
- •Дифтерийная полиневропатия
- •Плечевая плексопатия
- •Пояснично-крестцовая плексопатия
- •Мононевропатии
- •Невропатия срединного нерва
- •Невропатия локтевого нерва
- •Невропатия лучевого нерва
- •Невропатия седалищного нерва
- •Невропатия бедренного нерва
- •Невропатия наружного кожного нерва бедра
- •Невропатия малоберцового нерва
- •Опоясывающий герпес
- •Глава 15
- •Миопатии
- •Мышечные дистрофии
- •Воспалительные миопатии
- •Глава 16
- •Корсаковский амнестический синдром
- •Хроническая алкогольная энцефалопатия
- •Алкогольная полиневропатия
- •Неврологические осложнения
- •Неврологические осложнения опийной наркомании
- •Неврологические осложнения амфетаминовой и кокаиновой наркомании
- •Отравления тяжелыми металлами
- •Отравление свинцом
- •Отравление фосфорорганическими
- •Отравление нейролептиками
- •Отравление транквилизаторами
- •Отравление бактериальными
- •Ботулизм
- •О Глава 17 пухоли головного мозга
- •Опухоли спинного мозга
- •Глава 18
- •Гидроцефалия
- •Краниовертебральные аномалии
- •Сирингомиелия
- •Пороки развития позвоночника и спинного мозга
- •Глава 19
- •Акушерский паралич
- •Детский церебральный паралич
- •Факоматозы
- •Наследственные нейрометаболические
- •Фенилкетонурия
- •Тики и синдром туретга
- •Глава 20
- •Поражение нервной системы
- •Поражение нервной системы
- •Поражение нервной системы
- •Поражение нервной системы при заболеваниях печени
- •Поражение нервной системы при заболеваниях почек
- •Поражение нервной системы при ревматизме
- •Поражение нервной системы при диффузных заболеваниях соединительной ткани
- •Поражение нервной системы при системных васкулитах
- •Поражение нервной системы
- •Поражение нервной системы
- •Глава 21
- •Уход за больными с параличами
- •Профилактика и лечение пролежней
- •Профилактика контрактур
- •Обшегигиенические мероприятия
- •Питание больных
- •Предупреждение травм
- •Особенности ухода за больными
- •Особенности ухода за больными с нарушением речи
- •Уход за больными с изменениями
- •Психологические и этические
- •Глава 22
- •Обезболивающие средства
- •Наркотические анальгетики
- •Ненаркотические анальгетики
- •Нестероидные противовоспалительные средства
- •Местные анестетики
- •Нейролептики
- •Антидепрессанты
- •Трициклические антидепрессанты
- •Тетрациклические антидепрессанты
- •Обратимые ингибиторы моноаминоксидазы
- •Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
- •Индуктор обратного захвата серотонина
- •Транквилизаторы (анксиолитики)
- •Снотворные средства (гипнотики)
- •Седативные средства
- •Противоэпилептические средства
- •Противопаркинсонические средства
- •Препараты леводопы (l-дофа)
- •Средства для лечения
- •Антиагреганты
- •Антикоагулянты
- •11,2.1. Прямые антикоагулянты
- •Непрямые антикоагулянты
- •Корректоры мозгового кровообращения
- •Средства, повышающие свертываемость крови (коагулянты)
- •Иммунотропные средства
- •13.1 Кортикостероиды
- •Цитостатики
- •Интерфероны
- •Иммуноглобулин человеческий (для внутривенного введения)
- •Средства для лечения миастении (антихолинэстеразные средства)
- •Средства для снижения
- •Другие препараты
- •Средства для лечения дисфункции сердечно-сосудистой системы
- •Средства для лечения дисфункции желудочно-кишечного тракта
- •Средства для профилактического лечения мигрени
- •1 Если при одном осмотре получены разные реакции, то следует учитывать реакцию, соответствующую более высокой оценке.
- •2 Давление на ноготь или грудину не всегда позволяет отличить целенаправленное движение от автоматизированной сгибательной реакции
Сирингомиелия
Сирингомиелия (лат. syrinx — полость) — заболевание, характеризующееся образованием в веществе спинного мозга глиальных полостей.
Полости обычно сообщаются с расширенным центральным спинномозговым каналом, заполнены жидкостью и имеют тенденцию к расширению. Особенно часто они располагаются в нижнешейном — верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг и мост (сирин- гобульбия).
Этиология и патогенез. Сирингомиелию следует считать не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причинами которого могут быть различные состояния — врожденные краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, или приобретенные заболевания (чаще опухали большого затылочного отверстия и спинного мозга или травмы). В более чем половине случаев сирингомиелия сочетается с аномалией Киари. Хотя нередко полости являются врожденными, они начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте. Посттравматическая сирингомиелия обычно возникает у больных с полным поперечным поражением нижнегрудного отдела спинного мозга спустя много лет после травмы и проявляется нарастающей слабость и атрофией мышц рук.
Клиническая картина. Заболевание начинается исподволь, с нарушения чувствительности в одной из рук. Нередко больные обращают внимание, что не чувствуют боли при ожоге или травме. В дальнейшем расстройства чувствительности распространяются на противоположную сторону тела (хотя асимметрия может сохраняться). Часто зона выпадения чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки или полукуртки и захватывает обширную область, включающую надплечья и верхнюю часть спины. Глубокие виды чувствительности обычно остаются сохранными (диссоциированное нарушение чувствительности). Снижение поверхностной чувствительности на туловище при ее сохранности в дистальных отделах конечности разительно контрастирует с распределением нарушения чувствительности при полиневропатии («носки-перчатки»).
Нарушения чувствительности обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга. Сдавление передних рогов вызывает асимметричные сегментарные атрофии и фасцикуля- ции в мышцах кистей, предплечья, плечевого пояса, выпадение сухожильных рефлексов. По мере расширения полостей происходит сдавление и пирамидных (кортикоспинальных) трактов, вызывающее нижний спастический парапарез и тазовые нарушения.
При осмотре часто обращают внимание следы ожогов, которые больной не замечал, а также аномалии развития (ки- фосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.). Сдавление боковых рогов нижнешейного — верхнегрудного отдела спинного мозга, в которых располагаются тела симпатических нейронов, приводит к выраженным вегетативно-трофическим нарушениям на верхних конечностях. Отмечаются утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции, самопроизвольное отторжение (мутиляция) некротизированных концевых фаланг. Иногда возникает нейрогенная дистрофическая артропатия с выраженной деформацией локтевого или плечевого суставов. Может выявляться синдром Горнера (птоз, миоз, ангидроз).
Поражение верхнешейного отдела (сегментов С,—С„) или продолговатого мозга, вовлекающее нисходящее ядро тройничного нерва, может вызывать одностороннее или двустороннее нарушение чувствительности на лице, особенно в его наружной трети. При сирингобульбии появляются нистагм, бульбарные расстройства — нарушения глотания, речи.
Течение заболевания неравномерное: периоды прогрессирования сменяются периодами стабилизации, которые могут продолжаться несколько лет. Болезнь медленно прогрессирует, но на продолжительность жизни существенно не влияет. Даже при многолетнем течении больные редко оказываются полностью обездвиженными. Но иногда после травмы, манипуляции на шейном отделе или интенсивного кашля наблюдается внезапное ухудшение. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стри- дора, вызванного параличом гортани.
Диагностика. Сирингомиелию следует дифференцировать от опухолей и сосудистых мальформаций. Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.
Лечение. При прогрессировании симптомов показано хирургическое вмешательство. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари, удаление опухоли либо дренирование или шунтирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений. Важное значение имеет лечебная физкультура. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов.