4. Экстрапирамццные расстройства

Экстрапирамидные расстройства возникают при поражении базальных ганглиев и их связей с лобной корой и стволом мозга и характеризуются нарушением организации движений. В одних случаях развиваются замедленность движения, обеднение их рисунка, обычно сопровождающиеся повышением мышечного тонуса (акинетико-ригидный синдром, или паркинсонизм). В других случаях появляются непроизвольные, насильственные движения (гиперкинезы). К гиперкинезам относятся дрожание (тремор), дистония, хорея, атетоз, баллизм, миоклония, тики, акатизия.

Паркинсонизм — синдром, проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями.

Акинезия может проявляться замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография).

Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению. В отличие от спастичности при ригидности сопротивление мышц остается постоянным во всем объеме движения. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

Дрожание при паркинсонизме имеет низкочастотный характер (частотой 3—6 Гц); при этом преимущественно вовлекаются кисти, реже стопы, нижняя челюсть, губы и крайне редко вся голова. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание проявляется в покое, усиливается при волнении и движении других конечностей, но исчезает или резко уменьшается, когда в движении участвует сама дрожащая конечность.

Постуршьные нарушения заключаются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтях, а ноги — п коленях, придавая человеку «позу просителя»), а также неус- юйчивости при смене положения тела (постуральной неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие при изменении положения гела, больной может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной может ускорить шаг, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (иропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы — укорочением и la медлен ием шага, шаркающей или семенящей походкой. Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.

В большинстве случаев причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона, вызванная дегенерацией нейронов черной субстанции головного мозга. Значительно реже паркинсонизм обусловлен другими нейродегенеративными заболеваниями, сосудистым поражением мозга, приемом нейролептиков. опухолью мозга_жи другими заболеваниями.

Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные колеба- юльные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим.

Физиологический тремор, высокочастотный (8—12 Гц) — низкоамплитудное дрожание, выявляющееся в руках или любой другой части тела и обычно не ощущаемое человеком.

Патологический тремор обычно характеризуется более высокой амплитудой и более низкой частотой. По отношению к движению выделяют три варианта тремора: покоя, постуральный (позный) и кинетический.

Тремор покоя характерен для паркинсонизма и в большинстве случаев сочетается с другими его проявлениями. Постуральный тремор возникает при удержании позы: например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постуральный характер имеют усиленный физиологический тремор и •ссенциальный тремор.

Усиленный физиологический тремор отмечается при волнении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях, под действием чая и кофе, некоторых лекарственных средств.

Эссенциальный тремор — нейродегенеративное заболевание, основным проявлением которого является двусторонний постуральный тремор в руках. Помимо рук, тремор может вовлекать голову (дрожание по типу «да—да», «нет—нет»). В отличие от паркинсонического тремора при движении эссенциальный тремор обычно усиливается, тогда как паркинсоничес- кий — ослабевает.

Кинетический тремор возникает или резко усиливается при движении. Разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор, возникающий и быстро нарастающий в руках или ногах при приближении к цели и выявляющийся при пальценосовой или коленно-пяточной пробах. Интенционный тремор особенно характерен для поражений мозжечка.

Возникновение выраженного постурального и кинетического тремора у больного до 50 лет требует исключения гепато- лентикулярной дегенерации.

Хорея характеризуется непрерывным потоком неритмичных хаотичных быстрых подергиваний, вовлекающих различные мышечные группы конечностей, лица, глотки, туловища. У детей хорея может быть вызвана ревматизмом (малая хорея), детским церебральным параличом. В зрелом и пожилом возрасте причиной хореи могут быть дегенеративное заболевание (хорея Ген- тингтона), заболевания печени, крови, сосудистые поражения головного мозга, прием некоторых лекарственных средств.

Дистония (мышечная дистония) — гиперкинез, характеризующийся медленными или повторяющимися быстрыми движениями, которые вызывают вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз. В большинстве случаев дистония вызвана наследственными заболеваниями базальных ганглиев. Реже причиной дистонии являются прием нейролептиков, травма, энцефалиты, сосудистые заболевания, опухоли, детский церебральный паралич, наследственные нарушения метаболизма.

По распространенности выделяют фокальную, захватывающую ограниченную часть тела, и генерализованную дистонию, вовлекающую мышцы различных частей тела. Генерализованные дистонии чаще развиваются у детей. Фокальные дистонии встречаются чаще и обычно начинаются во взрослом возрасте. Они могут захватывать круговую мышцу глаза, вызывая зажмуривание глаза (блефароспазм), мышцы рта и языка (оромандибулярная дистония), мышцы шеи (спастическая кривошея). Иногда фокальные дистонии возникают только при определенных движениях. Примером является писчий спазм, характеризующийся болезненным сведением пальцев кисти при попытке письма. При прекращении письма спазм прекращается.

Атетоз — «медленная форма» хореи, характеризующаяся медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечности. Частые причины атетоза — детский церебральный паралич и другие варианты поражения мозга в раннем детском возрасте. При сочетании признаков хореи и атетоза говорят о хореоатетозе.

Баллизм близок к хорее и характеризуется быстрыми размашистыми движениями в проксимальных отделах конечностей. Баллизм чаще всего вовлекает лишь одну половину тела (гемибаллизм). Гемибаллизм обычно возникает в результате сосудистого поражения базальных ганглиев.

Миоклония характеризуется внезапными кратковременными отрывистыми сокращениями мышц, возникающими спонтанно либо под действием внезапного звука, вспышки света, прикосновения или при движениях. У здоровых лиц может возникать физиологическая миоклония, проявляющаяся подергиваниями всего тела при засыпании или испуге. Причиной патологической миоклонии могут быть наследственные метаболические и дегенеративные заболевания головного мозга, интоксикации, почечная или печеночная недостаточность, гипоксическая энцефалопатия, возникающая после остановки сердца.

Акатизия — неусидчивость, непреодолимая потребность двигаться, чтобы уменьшить непереносимое чувство внутреннего напряжения и дискомфорта. Особенно часто это состояние наблюдается после назначения или увеличения дозы нейролептиков.

Тики — повторяющиеся быстрые непроизвольные неритмичные движения, обычно вовлекающие ограниченную группу мышц. Выделяют моторные тики (мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание) и вокальные (покашливание, фырканье, свист). Тики часто имеют наследственный характер и возникают в детском и подростковом возрасте вследствие нарушения созревания систем двигательного контроля (например, при синдроме Ту- ретта). Реже причиной тиков бывают перинатальное поражение головного мозга, прием лекарственных препаратов, энцефалиты, черепно-мозговая травма.