4. Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением мышц.

Выделяют следующие группы: 1) идиопатические воспалительные миопатии, обусловленные аутоиммунными процессами (например, полимиозит и дерматомиозит); 2) воспалительные миопатии, вызванные бактериальными и вирусными инфекциями (стрептококковый некротический миозит, миозит при гриппе или энтеровирусной инфекции) или паразитарными заболеваниями (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез); 3) воспалительные миопатии, вызванные лекарственными средствами (например, циметидином, новокаинамидом) и интоксикациями.

Полимиозит — диффузное воспаление мышц, проявляющееся прогрессирующей слабостью мышц плечевого и тазового пояса, а также проксимальных отделов конечностей. Заболевание чаще всего возникает в возрасте 50—70 лет. Мышечная слабость обычно развивается подостро на фоне общего недомогания, болей в суставах. Болезненность мышц отмечается менее чем у половины больных. Часто возникает слабость задних мышц шеи, из-за чего больной не в состоянии держать голову прямо («свисающая» голова). При вовлечении мышц глотки и гортани возникают дисфагия и дисфония. Из-за слабости дыхательных мышц появляется дыхательная недостаточность. По мере развития болезни слабость нарастает, мышцы атрофируются, развиваются контрактуры. Возможно поражение сердечной мышцы, проявляющееся нарушением сердечного ритма, иногда сердечная недостаточность, или поражение легких (интерстициальный пневмонит), вызывающее непродуктивный кашель и одышку.

Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями (повышением активности креатинфосфокиназы в крови), данными элекгромиографии и биопсии мышц. Полимиозит может возникать в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулит, инсулинзависимый сахарный диабет, миастения и др.) или злокачественными новообразованиями молочной железы, легких, яичников или желудка.

Дерматомиозит может начинаться остро или постепенно и, помимо прогрессирующей мышечной слабости, проявляется эритематозной сыпью на лице, шее, грудной клетке, плечах, разгибательной поверхности конечностей (особенно в области коленных, локтевых и межфаланговых суставов на кисти). Весьма характерна сине-фиолетовая окраска век. Возможны телеангиэктазии ногтевых лож, огрубление кожи ладонной поверхности кистей, изъязвления в области костных выступов.

Лечение включает длительное применение кортикостероидов (например, преднизолона), иногда в сочетании с цитоста- тиками (азатиоприном, метотрексатом). При увеличении мышечной силы дозу кортикостероида постепенно снижают до поддерживающей; препарат в этой дозе больные вынуждены принимать в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем выше его эффективность. Однако даже на фоне лечения возможен летальный исход, который может наступить от дыхательной недостаточности, остановки кровообращения или желудочно-кишечного кровотечения. Примерно у половины выживших на фоне лечения отмечается полное восстановление. У другой половины заболевание спустя 2 года становится неактивным, оставляя после себя необратимый неврологический дефект той или иной степени выраженности. Прогноз хуже в пожилом возрасте, у больных с опухолями и тяжелыми соматическими осложнениями.

4. Метаболические миопатии

Метаболические миопатии — обширная группа редких наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ в мышцах.

К метаболическим миопатиям относятся семейный периодический паралич, митохондриальные миопатии, поражения мышц при наследственных нарушениях углеводного обмена (гликогенозах), эндокринные миопатии и некоторые другие.

Семейный периодический паралич (семейная пароксизмальная миоплегия) — группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных каналов мышечных мембран, проявляющихся преходящими эпизодами внезапно возникающей мышечной -слабости. Заболевания наследуются по ауто- сомно-доминантному типу, поэтому в основном они имеют семейный характер, но нередко встречаются и спорадические случаи. Приступы обычно появляются на первом—втором десятилетии жизни, а с возрастом становятся реже. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время приступа сохраняется ясное сознание. В межприступном периоде сила мышц поначалу сохранена, но по мере повторения приступов может постепенно снижаться.

Как правило, периодический паралич связан с изменением содержания в крови калия. Выделяют гипокалиемические и гиперкалиемические варианты семейного периодического паралича.

Гипокалиемический периодический паралич протекает на фоне значительного снижения уровня калия в крови и связан с молекулярным дефектом кальциевых каналов мышечных волокон (снижение содержания калия в крови, по-видимому, обусловлено его накоплением в мышцах). Эпизод паралича длится от 2 до 12 ч (изредка до 3 сут). Частота приступов колеблется от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Часто они возникают ранним утром после сна, иногда после предшествующей тяжелой физической нагрузки и стресса. Провоцирующими факторами могут быть прием высокоуглеводной или соленой пищи, переохлаждение, употребление алкоголя, инфекция. Слабость мышц обычно достигает максимума в течение часа и симметрично захватывает конечности (преимущественно проксимальные отделы). Бульбарные и глазодвигательные мышцы в процесс вовлекаются реже. Слабость дыхательных мышц наблюдается крайне редко, но она может быть причиной летального исхода. При ЭКГ выявляются признаки гипокалиемии, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Если приступы возникают редко, то для подтверждения диагноза прибегают к провокационной пробе с введением глюкозы и инсулина.

Гиперкалиемический периодический паралич развивается на фоне повышенного содержания калия в крови обычно на первом десятилетии жизни и связан с патологией натриевых каналов. Приступы мышечной слабости частые (несколько раз в день), но короткие (от нескольких минут до 1—2 ч). Приступ могут спровоцировать голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей, краниальные и дыхательные мышцы вовлекаются редко. Во время приступа могут отмечаться парестезии и миотонический феномен.

У некоторых больных приступы периодического паралича возникают на фоне нормального уровня калия — нормокалие- мический паралич, который рассматривается как разновид

ность гиперкалиемического паралича, так как его приступы можно спровоцировать введением внутрь калия.

При обследовании больных с периодическим параличом важно исключить вторичный периодический паралич, который связан с заболеваниями, сопровождающимися изменением содержания калия в крови. Приступы гипокалиемического паралича могут наблюдаться при тиреотоксикозе, гиперальдостеронизме, упорной рвоте, диарее, избыточном приеме диуретиков или слабительных, некоторых заболеваниях почек, мальабсорбции. Причиной вторичного гиперкалиемического паралича могут быть уремия или недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь), избыточный прием препаратов калия или калийсберегающих диуретиков (например, спи- ронолактона).

Лечение. При гипокалиемическом параличе во время приступа внутрь назначают 2—10 г хлорида калия в 10—25 % несладком растворе. При необходимости эту же дозу повторяют через 30—40 мин под контролем ЭКГ и содержанием калия в крови. При нарушении глотания или рвоте, появлении дыхательной недостаточности прибегают к медленному струйному внутривенному введению хлорида калия (0,1 мэкв/кг), предпочтительно в 5 % растворе маннитола (если калий назначают в разведенном растворе, например в 5 % растворе глюкозы и даже в изотоническом растворе хлорида калия, то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать). С профилактической целью показан длительный прием ацетазол- амида (диакарба) в сочетании с препаратами калия. Важно ограничить прием пищи, богатой углеводами, и поваренной соли (до 2—3 г/сут). Профилактическое действие оказывает умеренная физическая нагрузка.

При гиперкалиемическом параличе приступы обычно не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и никогда не приводят к летальному исходу. Затянувшийся приступ можно купировать внутривенным введением глюконата кальция, ингаляцией бета-симпатомиметика (сальбутамола), приемом внутрь углеводов. В качестве профилактического лечения при гиперкалиемическом параличе применяют тиазидовые диуретики (например, гипотиазид) или ацетазол- амид (диакарб). Важно соблюдать диету, часто (но понемногу) потреблять углеводы в течение дня.

Митохондриальные миопатии — группа наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением функции митохондрий и вызванных мутациями в митохондриальном геноме. Начинаются в детском и юношеском возрасте, иногда у взрослых. Передаются по материнской линии. Помимо слабости в проксимальном отделе конечностей, возможны птоз и нарастающее ограничение подвижности глазных яблок, а также признаки поражения головного мозга (мозжечковая атаксия, эпилептические припадки, миоклонии, деменция и др.). Нередко отмечается патология других систем — поражение почек, сахарный диабет, катаракта, тугоухость, кардиомиопатия.

Лечение включает применение лекарственных средств, улучшающих энергетический метаболизм (L-карнитин, убихи- нон, рибофлавин, тиамин, витамины С и Е).

Поражение мышц при гликогенозах. Гликогенозы — группа наследственных заболеваний, которые обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена, и его накоплением в тканях, прежде всего в печени и скелетных мышцах. Поражение мышц при гликогенозах может проявляться снижением переносимости физической нагрузки или постоянной постепенно нарастающей мышечной слабостью.

При болезни Мак-Ардла, связанной с дефицитом фермента мышечной фосфорилазы, нарушается гликолиз, необходимый для обеспечения мышц энергией. В результате при физической нагрузке возникают интенсивные мышечные боли, болезненное уплотнение и слабость мышц с последующим развитием контрактуры. Контрактура обусловлена нарушением расслабления сокращенных мышц из-за дефицита энергии и постепенно проходит в покое. При нагрузке может происходить и распад мышц (рабдомиолиз) с развитием миоглобинурии и в тяжелых случаях почечной недостаточности. Диета с высоким содержанием белка, прием фруктозы, поливитаминов улучшают состояние у части больных. При миоглобинурии необходимо введение дополнительного количества жидкости для поддержания диуреза и предупреждения почечной недостаточности.

Эндокринные миопатии. Мышечная слабость может быть проявлением любого эндокринного заболевания, но чаще возникает при гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии. Эндокринные миопатии обычно развиваются постепенно на фоне выраженных признаков основного заболевания и регрессируют после коррекции эндокринных расстройств.

2. НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ

ПЕРЕДАЧИ

15.2.1. Миастения

Миастения — заболевание, вызывающее нарушение нервно- мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц.

Этиология и патогенез. Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, которые блокируют передачу возбуждения с нервов на мышцы. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа (тимус), однако причины ее развития остаются неясными. Значительно более редкая врожденная миастения обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения — преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Клиническая картина. Миастении может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных категориях: от 20 до 40 и от 65 до 75 лет. В подавляющем большинстве случаев заболевание первично вовлекает глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на эпизодическое опущение века и двоение в глазах. В последующие 1—2 года у большинства больных в процесс вовлекаются мимические и бульбарные мышцы, мышцы шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы заболевания. Но у части больных заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). Характерны выраженные колебания симптоматики в течение суток, в связи с этим болезнь нередко принимают за истерию. Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усиление слабости жевательных мышц во время еды, ослабление голоса во время беседы). После отдыха симптомы уменьшаются. Характерно отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых расстройств), мышечных атрофий, снижения сухожильных рефлексов, нарушений чувствительности.

При неврологическом осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении движений. Для выявления патологической утомляемости мышцы, поднимающей верхнее веко, больному предлагают фиксировать взор, отведя глаза вверх, для выявления слабости мышц плечевого пояса — поднять руки вверх на 30—60 с, для обнаружения утомляемости мышц гортани — сосчитать вслух до 100. Характерно избирательное вовлечение мышц (например, сгибатели шеи оказываются более слабыми, чем разгибатели), что позволяет отличить миастению от астении или истерии.

У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры (миастенический криз). Криз может возникнуть вследствие неблагоприятного течения заболевания (иногда он бывает первым проявлением миастении), на фоне инфекции, электролитных нарушений (гипокалие- мия, гипермагнезиемия) или приема препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. Тяжелая дыхательная недостаточность при кризе может развиться очень быстро, в течение нескольких минут. О ее приближении свидетельствуют одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса.

Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности бывает вызвано передозировкой антихолинерги- ческих средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, брадикардия, а также генерализованные мышечные подергивания. Но у части больных клинически отдифференцировать миастенический криз от холинергического бывает практически невозможно.

Диагностика. Для подтверждения диагноза миастении проводят прозериновую пробу с 2 мл 0,5 % раствора прозерина, который вводят подкожно, и наблюдают за эффектом в течение 40 мин. У больных с миастенией при этом наблюдается значительное уменьшение, а иногда и полное исчезновение симптомов болезни. Для коррекции возможного побочного действия прозерина: брадикардии, бронхоспазма, артериальной гипотензии — следует также иметь наготове шприц с 0,5— 1 мл 0.1 % раствора атропина и мешок Амбу. При введении прозерина возможны и другие нежелательные эффекты — гиперсаливация, слезотечение, мышечные подергивания, диарея, кишечная колика, тошнота, недержание мочи и кала. Диагноз подтверждают также с помошью электромиографии, определения содержания антител к ацетилхолиновым рецепторам. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана компьютерная томография грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой железы, выявляющихся у значительной части больных.

Лечение. Для уменьшения слабости и патологической утомляемости мышц прежде всего применяют антихолинэсте- разные средства, тормозящие распад ацетилхолина в синапсе,— пиридостигмин (калимин) и неостигмин (прозерин). Действие калимина начинается через 30—60 мин после приема препарата и продолжается 3—6 ч. Лечение начинают с 30 мг 3 раза в день, затем дозу повышают до 60—120 мг 4 раз в день. Хотя пиридостигмин эффективен у большинства больных, но лишь у небольшой части из них симптомы регрессируют полностью. Действие препарата на различные мышцы бывает неодинаковым: в отношении одних его доза может быть недостаточной, в отношении других — избыточной.

Дальнейшее наращивание дозы может усиливать слабость в последнем случае. Чтобы избежать передозировки, очередную дозу следует принимать не ранее, чем появятся признаки окончания действия предыдущей дозы. Частыми побочными эффектами являются боли в животе, тошнота, диарея, гиперсаливация. Иногда для их уменьшения назначают атропин (0,5 мг внутрь), однако регулярный его прием невозможен из- за его токсического действия (тем не менее больным полезно иметь атропин при себе). Побочные реакции можно уменьшить, если снизить разовую дозу антихолинэстеразных средств, увеличив частоту его приема, или принимать препарат во время еды. Прозерин обладает более короткой продолжительностью действия. Часто его назначают внутрь (15—30 мг) или парентерально (0,5—1,5 мг) для получения кратковременного дополнительного эффекта, например, перед обедом. Одновременно больным часто назначают препараты калия.

При недостаточной эффективности антихолинэстеразных средств назначают кортикостероиды. Они вызывают улучшение у 70 % больных, но в первые 3 нед, особенно если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц (в том числе бульбарных и дыхательных) может нарастать. При достижении стойкого эффекта приступают к медленному снижению дозы. В значительной части случаев больные вынуждены принимать поддерживающую дозу препарата на протяжении многих лет.

В тяжелых случаях при плохой переносимости кортикостероидов назначают иммуносупрессоры (азатиоприн, реже циклоспорин и циклофосфамид). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) показано больным до 60 лет с генерализованной формой заболевания, а также при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы).

Осуществляя уход за больным миастенией, медицинская сестра должна оказывать им помощь в соблюдении гигиенического режима, в питании (особая осторожность необходима при нарушении глотания), наблюдать за состоянием двигательных и дыхательных функций. Выдавать лекарственные средства следует строго по назначению врача.

Целый ряд лекарственных препаратов способен усилить симптомы миастении, в том числе некоторые антибактериальные средства (стрептомицин, гентамицин и другие аминогли- козиды, тетрациклин, ампициллин, эритромицин, ципроф- локсацин, клиндамицин, сульфаниламиды), бета-блокаторы, лидокаин, хинин, новокаинамид, антагонисты кальция, анти- эпилептические средства (дифенин, карбамазепин, барбитураты), аминазин, амитриптилин, диазепам (реланиум) и другие бензодиазепины, миорелаксанты, диуретики (за исключением калийсберегающих), соли магния и др.

При появлении признаков миастенического криза больной должен быть экстренно госпитализирован в отделение интенсивной терапии. Транспортировку лучше производить в положении полусидя. Во время транспортировки прежде всего следует позаботиться о проходимости дыхательных путей и предупреждении аспирации; необходимо удалить слизь из глотки, дать кислород (через маску или назальный катетер). Иногда показана интубация. В отсутствие признаков передозировки антихолинэстеразных средств (!) можно ввести подкожно 1 — 2 мл 0,05 % раствора прозерина. Внутривенное введение препарата дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановки сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях. Предварительно вводят внутривенно или подкожно 0,5 мл 0,1 % раствора атропина. Дальнейшее введение прозерина возможно только при получении положительного результата от первого введения.

В условиях отделения интенсивной терапии налаживают регулярный контроль за состоянием дыхательной функции и проходимостью дыхательных путей. При развитии дыхательной недостаточности проводят интубацию и приступают к искусственной вентиляции легких. Проводят коррекцию электролитных нарушений. При признаках инфекции назначают антибиотики (предпочтительнее циклоспорины). Больные часто бывают возбуждены, но вводить седативные препараты, как правило, не следует, так как многие из них усугубляют мышечную слабость. Ободряющие слова и деловитость персонала часто в достаточной степени успокаивают больного, в тяжелых же случаях вводят галоперидол (1 мл 0,5 % раствора внутривенно или внутримышечно).

Наилучшие результаты при кризе дает плазмаферез. Иногда при кризе используют также кортикостероиды (например, пред- низолон, до 100 мг/сут внутрь), но при этом возможно первоначальное нарастание слабости и дыхательной недостаточности. Если же холинергический компонент криза надежно исключен, то в отсутствие потребности в искусственной вентиляции легких продолжают введение прозерина. С началом искусственной вентиляции легких, которую обычно проводят 3—6 дней, прозерин отменяют либо его дозу снижают вдвое.

При холинергическом кризе антихолинэстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость дыхательных путей, подкожно вводят атропин (по 0,5—1 мл 0,1 % раствора каждые 2 ч) до появления сухости во рту, назначают реактиваторы холинэстеразы, при необходимости прибегают к интубации и искусственной вентиляции легких.

2. НЕВРАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ

Невральные амиотрофии — группа наследственных заболеваний, проявляющихся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью мышц конечностей и связанных с диффузной дегенерацией нервных волокон.

В настоящее время невральные амиотрофии относят к наследственным моторно-сенсорным невропатиям. В клинической практике чаще всего встречается болезнь Шарко—Мари- Тута.

1. Болезнь Шарко—Мари—Тута

Болезнь Шарко—Мари—Тута представляет собой группу наследственных заболеваний, которые связаны с различными генами, имеют неодинаковый тип наследования и патогенез, но сходные клинические проявления. Выделяют демиелини- зирующий вариант болезни Шарко—Мари—Тута (наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа), связанный с нарушением образования миелиновой оболочки нервов, и аксональный вариант болезни Шарко—Мари—Тута (наследственная моторно-сенсорная невропатия II типа), при котором первично страдают аксоны. Оба варианта в большинстве случаев наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по ауто- сомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хро- мосомой.

Клиническая картина. Болезнь Шарко—Мари—Тута чаше всего проявляется на первом — втором десятилетии жизни. Больные обращают внимание на болезненные спазмы мышц голени, усиливающиеся после долгой ходьбы, затруднение при беге или подъеме по лестнице, шлепанье стоп при ходьбе (степпаж), медленно нарастающую деформацию стоп. Некоторые родители замечают, что ребенок ходит на цыпочках. Постепенно слабость появляется в мышцах проксимальных отделов ног, а затем в мышцах кистей. В результате возникают затруднения при застегивании пуговиц, открывании двери ключом и т.д.

При осмотре обычно выявляется симметричная гипотрофия передней группы мышц голени: разгибателей пальцев стоп, малоберцовых мышц, передней большеберцовой мышцы. Икроножные мышцы долгое время остаются относительно сохранными. Из-за выраженной разницы в объеме голеней и бедер ноги больных сравнивают с ногами аиста или перевернутыми бутылками из-под шампанского. Ахилловы рефлексы обычно резко снижены или отсутствуют, тогда как более проксимальные рефлексы (коленные, рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц) могут длительное время сохраняться. Нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, как правило, бывают легкими и выявляются лишь в области стоп и кистей (по типу «носков и перчаток»).

У большинства больных развивается деформация стопы — так называемая полая стопа, характеризующаяся увеличением ее подъема и молоточкообразной деформацией пальцев. Иногда развиваются трофические язвы на стопах. У части больных отмечаются также сколиоз, дрожание рук, напоминающее эс- сенциальный тремор.

Медленное развитие мышечной слабости приводит к тому, что больные приспосабливаются к своему дефекту и, несмотря на слабость и похудание кистей, могут выполнять ту или иную ручную работу. Даже при многолетнем течении в большинстве случаев сохраняется способность к самостоятельному передвижению. Продолжительность жизни не снижается.

Демиелинизирующий и аксональный варианты болезни Шарко—Мари—Тута клинически бывают идентичными и различаются главным образом по данным исследования скорости проведения по нервам (при демиелинизирующем варианте она снижена, при аксональном — близка к норме), а также по морфологическим изменениям, выявляемым при биопсии нервов.

Лечение симптоматическое. Лечебная физкультура и массаж помогают длительно сохранять двигательные возможности больного. Важными задачами являются снижение массы тела (у тучных больных) и профилактика развития контрактуры ахиллова сухожилия, особенно у детей. Не менее существенны хорошая гигиена стоп и правильная профессиональная ориентация, учитывающая возможность развития в будущем нарушения тонких движений кисти. В ряде случаев целесообразны ортопедические мероприятия, в частности ношение ортопедической обуви или оперативные вмешательства (например, артродез голеностопных суставов). Важное значение имеет медико-генетическое консультирование.

2. СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ

Спинальные амиотрофии — группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц.

В большинстве случаев развивается симметричная слабость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные рефлексы исчезают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуля- ции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.

Спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана — аутосомно- рецессивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диффузной мышечной гипотонией и грубой задержкой моторного развития. Быстро развиваются контрактуры и деформации скелета. Через несколько месяцев или лет неизбежно наступает летальный исход.

Спинальная амиотрофия Кугельберга—Веландер начинается в детском или юношеском возрасте. Тип наследования ауто- сомно-рецессивный, реже — аутосомно-доминантный. Болезнь прогрессирует медленно; на протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — заболевание, передающееся по рецессивному Х-сцепленному типу и обычно проявляющееся" на 4—5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и атрофии мышц в проксимальных отделах конечностей, характерны слабость мимической мускулатуры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции в языке. Нередко больным ошибочно ставят диагноз бокового амиотрофического склероза, но (в отличие от него) при бульбоспинальной амиотрофии прогрессирование происходит более медленно, мышцы вовлекаются симметрично, отсутствуют пирамидные знаки. Кроме того, при бульбоспинальной амиотрофии часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гинекомастия, импотенция, бесплодие, сахарный диабет.

Лечение. Специфического лечения не существует. Лечебная физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза и контрактур.

ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ