2. Позвоночно-спинномозговая травма

Позвоночно-спинномозговая травма — механическое повреждение позвоночника, осложненное травмой спинного мозга или его корешков.

Этиология и патогенез. Позвоночно-спинномозговая травма может быть результатом дорожно-транспортных происшествий, спортивных и бытовых повреждений (ныряние в воду, падение с высоты и др.). Повреждения позвоночника могут заключаться в растяжении связочного аппарата, выпадении межпозвонкового диска, переломе или вывихе позвонков. Поражение спинного мозга наблюдается не более чем у четверти больных с повреждением позвоночника и бывает результатом сдавления (вследствие вывиха или перелома позвонков, выпадения межпозвонкового диска, гематомы), ишемии (при сдавлении или ранении спинальной артерии) или отека спинного мозга и окружающих тканей.

Классификация. Различают закрытую и открытую позвоночно-спинномозговую травму. Открытая травма характеризуется нарушением целостности кожных покровов на уровне поражения. По характеру повреждения спинного мозга выделяют сотрясение, ушиб и сдавление. Повреждение спинного мозга вызывает полное или частичное нарушение его проводимости, которое может оказаться обратимым (при сотрясении спинного мозга) или более стойким (при ушибе или сдавлении спинного мозга).

Клиническая картина. Сотрясение спинного мозга характеризуется полностью обратимыми функциональными изменениями, которые проявляются преходящими вялыми парезами или параличами, легкими нарушениями чувствительности и тазовых функций. Эти симптомы возникают в момент травмы и исчезают в течение нескольких часов или суток.

Ушиб спинного мозга проявляется сочетанием необратимых изменений (некроз, кровоизлияние, размягчение вещества мозга) с обратимыми. Клинически при ушибе выявляются признаки более грубого нарушения проводимости в виде параличей, нарушения чувствительности ниже уровня поражения, расстройства функции тазовых органов. В отсутствие анатомического перерыва отмечается постепенное восстановление функций. Сроки их восстановления пропорциональны тяжести ушиба и колеблются от 4 до 8 нед.

Сдавление спинного мозга может возникнуть остро в момент травмы, спустя часы или дни после нее (раннее сдавление) или через месяцы и годы после травмы (позднее сдавление). По локализации выделяют заднее сдавление (например, дугой позвонка, гематомой, инородным телом), переднее (например, телом сместившегося позвонка или межпозвонковым диском) и внутреннее (например, внутримозговой гематомой). Клинически сдавление спинного мозга проявляется частичным или полным нарушением проводимости спинного мозга.

Следствием полного нарушения проводимости спинного мозга обычно бывает спинальный шок, проявляющийся утратой всех двигательных, чувствительных и вегетативных функций спинного мозга ниже уровня поражения: пара- или тетрапле- гией. пара- или тетраанестезией, атонией мочевого пузыря и кишечника, паралитическим расширением сосудов, брадикардией и артериальной гипотензией, гипотермией, отсутствием потоотделения, атонией желудка и кишечника. Спинальный шок продолжается 3—6 нед и затем сменяется постепенным восстановлением, а в последующем и повышением рефлекторной активности.

У больных развиваются грубая спастичность со сгибательными и разгибательными контрактурами, болезненными спазмами, защитные сгибательные рефлексы нижних конечностей. При высоком повреждении спинного мозга (выше среднегрудного уровня) появляются вегетативные нарушения, вызванные растормаживанием нижележащих вегетативных структур: артериальная гипертензия, профузное потоотделение, гиперемия кожи. Они возникают рефлекторно при раздражении пролежня или переполнении мочевого пузыря и прямой кишки и нередко сопровождаются сгибательными спазмами нижних конечностей. Повышение АД бывает столь резким, что может вызвать внутримозговое кровоизлияние или острую гипертоническую энцефалопатию.

Нарушение функции мочевого пузыря и возникающая в результате хроническая почечная недостаточность — самые частые причины смерти при травме спинного мозга. Сразу после травмы во время спинального шока возникает атония мочевого пузыря, приводящая к его переполнению и выделению мочи по каплям. Затем при поражении пояснично-крестцовых сегментов рефлекторное мочеиспускание начинает восстанавливаться. Вначале сокращения детрузора бывают слабыми, и в результате их выделяется лишь небольшое количество мочи, но в последующем опорожнение становится все более полным. В первое время больные не чувствуют наполнения мочевого пузыря, но затем постепенно начинают узнавать о нем по приливу крови к голове, головной боли или другим признакам. Они также учатся инициировать мочеиспускание при помощи давления на живот.

Восстановление адекватного рефлекторного мочеиспускания затягивается, если в начальной атонической стадии имели место инфекция или перерастяжение пузыря. При повреждении конуса или конского хвоста рефлекторное мочеиспускание не восстанавливается, что приводит к резкому переполнению пузыря и требует периодической катетеризации.

Менее тяжелые поражения вызывают центральный спинальный синдром, часто связанный с кровоизлиянием в спинной мозг и проявляющийся слабостью в дистальных отделах рук, нарушением болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности в руках и всех функций ниже шейного уровня.

При сдавлении спинного мозга фрагментом тела позвонка или выпавшим межпозвонковым диском развивается передний спинальный синдром, при котором ниже уровня поражения утрачиваются двигательные, вегетативные функции, поверхностная чувствительность, но остается сохранной глубокая чувствительность.

При проникающих ранениях спинного мозга часто возникает синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара) с парезом и нарушением глубокой чувствительности на стороне поражения, а болевой и температурной чувствительности — на противоположной.

При автомобильных авариях позвоночно-спинномозговая травма нередко сочетается с хлыстовой травмой шеи, возникающей вследствие резких движений головы (чаще всего в результате внезапного переразгибания головы с последующим быстрым сгибанием). Хлыстовая травма обусловлена растяжением связок и мышц шеи и проявляется болью в шейно-затылочной области и головокружением, которые спонтанно проходят в течение нескольких недель, в большинстве случаев не оставляя после себя долговременных последствий.

Диагностика. При подозрении на позвоночно-спинномозговую травму нужно тщательно обследовать больного для выявления деформации, локальной отечности или болезненности, ограничения подвижности. Пока не будет исключен перелом, все движения в позвоночнике необходимо производить с крайней осторожностью. Костные повреждения могут быть выявлены с помощью рентгенографии. Важно получить изображение всех отделов позвоночника, которые могли быть повреждены при травме. Одновременно бывает необходимо сделать рентгенограммы черепа, грудной клетки, брюшной полости, длинных трубчатых костей. Состояние спинного мозга можно оценить с помощью магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии с контрастированием.

Лечение. Каждый медицинский работник должен уметь распознать травму спинного мозга, оказать помощь больному на месте травмы и правильно транспортировать его в специализированное нейрохирургическое или травматологическое отделение. В первые часы после травмы важно решить две основные задачи: поддержать дыхание и кровообращение и обеспечить иммобилизацию позвоночника с тем, чтобы предупредить дальнейшее повреждение спинного мозга.

д При подозрении на повреждение позвоночника, даже без нарушения функции спинного мозга, больному нельзя садиться, поворачиваться или ходить, чтобы избежать вторичного повреждения спинного мозга. Необычайно важна правильная транспортная иммобилизация позвоночника. Шейный отдел следует иммобилизовать с помощью специальной шины, мешочков с песком, укладываемых по бокам шеи, воротниковой повязки; следует учитывать, что мягкий воротник не обеспечивает достаточной иммобилизации. Голову лучше фиксировать в нейтральном положении, но при этом следует избегать форсированных движений, способных вызвать дополнительное повреждение спинного мозга. Транспортировку больного осуществляют на жестких носилках или щите. Больные с переломом грудного и поясничного отделов позвоночника могут лежать на животе, с переломом шейного отдела — на спине. а При повреждении шейного и верхнегрудного отделов возникает риск дыхательной недостаточности вследствие паралича межреберных мышц и диафрагмы, что может потребовать интубации, которую при подозрении на повреждение шейного отдела следует производить через нос. При невозможности интубировать больного

необходимо осторожно, не оказывая давления на позвоночник, произвести трахеостомию или крикотиреото- мию с последующим подключением дыхательного аппарата. В крайнем случае нужно с максимальной осторожностью проводить дыхание рот в рот или рот в нос.

а В результате повреждения нисходящих симпатических путей в шейном отделе позвоночника может развиться тяжелая артериальная гипотензия, часто сопровождаемая брадикардией. Эту нейрогенную гипотензию следует отличать от гиповолемического шока, характеризующегося тахикардией. Для поддержания АД следует осторожно придать ногам возвышенное положение с целью улучшения венозного возврата и начать введение инфузионных растворов и при необходимости вазотоников (мезатона, дофамина) с целью скорейшей коррекции артериальной гипотензии, оказывающей повреждающее воздействие на спинной мозг.

а Следствием спинального шока часто является задержка мочи, требующая катетеризации мочевого пузыря (если нет признаков травмы мочевого пузыря или уретры).

а В первые 8 ч после травмы целесообразно введение больших доз кортикостероидов, способных уменьшать последующий резидуальный дефект (наиболее оптимальная схема — метилпреднизолон, 30 мг/кг внутривенно капельно в течение получаса, затем 5,4 мг/кг в час в течение последующих 23 ч).

При повреждениях позвоночника больной должен лежать на щите. При переломовывихе шейного отдела обычно используют скелетное вытяжение, а при его неэффективности показано оперативное вмешательство, к которому чаще прибегают при повреждении грудного и поясничного отделов.

Решающее значение имеет правильный уход за больным.

а Необходимо регулярно проводить туалет дыхательных путей (отсасывание слизи, постуральный дренаж), вибрационный массаж, дыхательную гимнастику, предупреждающие легочную инфекцию.

А Следует обеспечить высококалорийную, богатую белками диету; если больной не может принимать пищу, то кормление следует проводить через назогастральный зонд, начиная со 2—3-го дня после травмы; при атонии желудочно-кишечного тракта необходимо парентеральное питание.

а При атонии желудка проводят периодическую эвакуацию содержимого желудка (с помощью назогастрального зонда) во избежание его перфорации; при атонии кишечника используют газоотводную трубку и очиститель-

ные клизмы. Блокаторы Н₂-рецепторов (ранитидин) в острой стадии предупреждают развитие стрессовых язв желудка. При появлении перистальтики назначают слабительные средства, но следует избегать применения солевых слабительных и частых клизм. Предпочтительнее использовать пальцевую стимуляцию в сочетании со свечами с бисакодилом или глицерином. Моторику желудочно-кишечного тракта можно усилить с помощью цизаприда, домперидона и др.

▲ Важное значение имеют регулярное опорожнение мочевого пузыря и предупреждение мочевой инфекции. Постоянный катетер, который нередко устанавливают в острой стадии травмы, должен быть как можно быстрее заменен кондомным катетером или периодической катетеризацией, проводимой 2 раза в день. Лечение нейрогенных нарушений мочеиспускания обязательно следует проводить под контролем объема остаточной мочи, который измеряется с помощью катетеризации или ультразвукового исследования и не должен превышать 100 мл. В целях профилактики инфекции и образования камней проводят подкисление мочи с помощью аскорбиновой кислоты (1 г 4 раза в день).

А Для профилактики пролежней в области крестца, пяток, ягодиц протирают кожу этиловым, камфорным или салициловым спиртом, под пятки и крестец подкладывают ватно-марлевые или резиновые круги, следят за гигиеническим состоянием постели, по возможности проводят щадящее, дозированное переворачивание. Применяют также специальные матрасы, обеспечивающие автоматическое перераспределение давления, поролоновые прокладки.

а Для предупреждения контрактур необходимы правильная укладка конечностей, массаж, пассивные движения или лечебная гимнастика.

А Для уменьшения спастичности, сгибательных или раз- гибательных спазмов используют миорелаксанты (баклофен, тизанидин—сирдалуд). Мышечные спазмы существенно уменьшаются при устранении провоцирующих факторов (например, уретрита, цистита, пролежней, перерастяжения прямой кишки или мочевого пузыря).

а Для купирования боли используют простые анальгетики или нестероидные противовоспалительные средства. При невропатической боли, связанной с повреждением спинного мозга, назначают карбамазепин (финлепсин) или амитриптилин.

а Особое внимание следует уделять профилактике тромбоза глубоких вен голени у больных с нижним парапарезом (предупреждение обезвоживания, ранняя мобилиза-

ция, противоэмболические чулки, малые дозы гепарина показаны до тех пор, пока гипотония в нижних конечностях не сменится спастичностью или движения в ногах хотя бы частично восстановятся).

▲ Важное значение имеет постоянная психологическая поддержка больных. Для коррекции психического статуса иногда назначают седативные препараты, транквилизаторы или антидепрессанты.

Реабилитационное лечение проводится в специализированных центрах и включает комплексы специальных упражнений для развития определенных групп мышц, массаж, электростимуляцию и другие физиотерапевтические методы.

Рассеянный склероз — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология и патогенез. Накопленные к настоящему времени факты указывают на то, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, поражающий миелиновую оболочку нервных волокон, однако причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важное значение имеют наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизация). Особенно часто поражаются зоны, прилегающие к боковым желудочкам, ствол мозга и мозжечок, шейный отдел спинного мозга, зрительные нервы.

Клинические проявления обострения связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам; выраженность этих нарушений возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофического влияния со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации. Восстановление миелиновой оболочки (ремиелинизация) при рассеянном склерозе если и происходит, то оказывается неполноценной.

Рассеянный склероз распространен по всему миру, но в некоторых климатических зонах заболеваемость им значительно выше. В частности, она закономерно увеличивается при удалении от экватора. Переезд из зоны с высокой заболеваемостью в зону с низкой заболеваемостью до пубертатного возраста приводит к снижению риска возникновения болезни. Но при более позднем переезде (после пубертата) риск сохраняется на прежнем высоком уровне.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в молодом и среднем возрасте (как правило, в 15—50 лет). Женщины болеют почти в 2 раза чаще, чем мужчины. Начало болезни острое или подострое, при этом быстро развиваются очаговые

неврологические симптомы: нарушение чувствительности с ощущением онемения, парестезии или боли в конечностях или туловище, неустойчивость при ходьбе, двоение, нистагм, слабость в конечностях, головокружение, нарушение мочеиспускания. Нередко начальным проявлением бывает односторонняя утрата зрения или развитие слепого пятна (скотомы) в поле зрения, обусловленные поражением зрительного нерва после его выхода из глазного яблока (ретробульбарный неврит). При ретробульбарном неврите часто отмечается боль при движении глазных яблок, но исследование глазного дна обычно не выявляет патологических изменений. У многих больных наблюдается так называемая триада Шарко: интенци- онное дрожание, нистагм, скандированная речь.

Спустя несколько дней или недель симптомы исчезают, но через несколько недель или месяцев появляются вновь. Обострения могут возникать спонтанно, однако нередко их провоцируют вирусные инфекции (например, грипп), прививки, удаление зуба, применение некоторых иммуностимуляторов.

Первоначально обострения могут заканчиваться полным спонтанным регрессом симптомов (ремиттирующее течение). Но с каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, что приводит к «накоплению» неврологического дефекта (в виде парезов, атаксии, нарушений зрения, тазовых и психических функций) и постепенной инвалидиза- ции больного. У значительной части больных возникают психические нарушения, в частности снижение памяти, нарушение внимания, депрессия, которая по мере нарастания объема пораженной мозговой ткани может сменяться эйфорией. Большинство больных жалуются на повышенную утомляемость, которая на ранней стадии заболевания может быть основным фактором, ограничивающим жизнедеятельность больного.

Нередко симптомы заболевания усиливаются при физической нагрузке и повышении температуры (симптом горячей ванны), так как при нагревании еще в большей степени замедляется проводимость по демиелинизированным волокнам. У части больных отмечаются неэпилептические пароксизмальные феномены (тонические спазмы, дизартрия, атаксия, боли, парестезии, двоение и др.), связанные с патологической генерацией импульсов в зоне демиелинизации. Нередко возникают проявления вегетативной недостаточности, в частности ортостатическая гипотензия.

Часто больных беспокоят болевые синдромы, связанные с поражением проводников болевой чувствительности или сопутствующими заболеваниями скелетно-мышечной системы (в частности, остеохондрозом позвоночника). Усилению и хронизации боли способствуют депрессия и тяжелые двигательные нарушения.

Начиная с определенного момента обострения и ремиссии становятся неразличимыми на фоне неуклонного прогрессирования неврологических расстройств (вторично-прогрессирующее течение). Реже заболевание с самого начала приобретает неуклонно прогрессирующее течение (первично-прогрессирующий рассеянный склероз).

На поздних стадиях формируется относительно стереотипная клиническая картина, включающая спастический парапарез или тетрапарез, часто с болезненными спазмами, контрактурами и пролежнями, нарушение равновесия и шаткость при ходьбе, расстройство координации в конечностях, грубый тремор, невнятную скандированную речь, задержку или недержание мочи, расстройство дефекации, частичную атрофию зрительных нервов, иногда деменцию.

Болезнь протекает по-разному. Примерно в 10 % случаев больные утрачивают способность к передвижению и обслуживанию себя уже через несколько лет после ее начала. Но примерно у трети больных отмечается доброкачественное течение на протяжении многих лет; при этом не развивается грубых неврологических нарушений и больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарный неврит), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется после 5 лет: если к этому времени нет значительного неврологического дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, однако в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение и в более поздние сроки. Во время беременности наблюдается снижение частоты обострений, но в первые месяцы после родов вероятность обострений резко увеличивается.

Средняя продолжительность жизни от начала болезни составляет примерно 35 лет. Смерть обычно наступает в результате интеркуррентной инфекции легких или сепсиса.

Диагностика основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (магнитно-резонансная томография, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение начинают в момент сообщения больному диагноза. Задача врача и медицинского персонала состоит в том, чтобы не допустить развития тяжелого стресса у пациента, узнавшего, что он болен неизлечимым прогрессирующим заболеванием, и оказать ему психологическую поддержку. Нужно объяснить больному, что заболевание часто протекает доброкачественно и существуют реальные возможности помочь ему. Следует также обратить внимание больного на то, что он может сделать сам, и предостеречь его от неэффективных и дорогостоящих методов лечения.

Больному целесообразно рекомендовать сбалансированную диету с низким содержанием животных и высоким содержанием растительных жиров, умеренную физическую нагрузку (в пределах его возможностей), отказаться от курения или избыточного употребления алкоголя, предупреждать простудные заболевания, избегать перегревания и гиперинсоляции.

Лечение обострения состоит прежде всего в использовании кортикостероидов (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон) или препаратов адренокортикотропного гормона. Нередко состояние больных ухудшается под влиянием переутомления, интеркуррентной инфекции (дыхательной или мочевой), перегревания. В подобных случаях можно выждать и не назначать сразу кортикостероиды. И лишь при появлении новой или существенном утяжелении имевшейся симптоматики, сохраняющейся более 24 ч, назначение кортикостероидов становится целесообразным. При этом чем раньше начато лечение, тем более вероятен его положительный результат.

Кортикостероиды ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострения, купируя воспалительные процессы и, в частности, блокируя продукцию токсических веществ в очаге воспаления, тормозящих проведение импульсов по нервным волокнам и т.д. Но при этом препараты не уменьшают выраженности остаточных явлений после обострения и не влияют на скорость накопления неврологического дефекта по мере прогрессирования заболевания. Кортикостероиды назначают коротким курсом в высокой дозе по ежедневной схеме. Наиболее эффективным в настоящее время считается 5-дневный курс с ежедневным внутривенным капельным введением 1000 мг метилпреднизолона («пульс-терапия») с последующим постепенным снижением дозы.

При лечении кортикостероидами следует соблюдать обычные меры предосторожности: во избежание желудочного кровотечения назначают антациды (алмагель, сукральфат, ранити- дин), рекомендуют также низкосолевую диету, употребление продуктов, содержащих калий. При задержке жидкости показаны диуретики (диакарб или тиазиды), при раздражительности и нарушении сна — диазепам (реланиум) на ночь или другие бензодиазепины. При указании в анамнезе на туберкулез, выявлении в легких кальцификатов или положительной туберкулиновой пробе назначают изониазид (300 мг/сут). Необходим регулярный контроль АД и сердечного ритма, у больных глаукомой — внутриглазного давления.

При развитии психоза (возникающего обычно у больных с уже имеющимися психическими нарушениями и обширным поражением мозга) показаны консультация психиатра, назначение нейролептиков, отмена препарата (или по крайней мере снижение его дозы). Следует также иметь в виду возможность развития асептического некроза шейки бедра. Одним из немногих необратимых осложнений кортикостероидной терапии является стероидная катаракта.

При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе головного мозга или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, иногда применяют плазмаферез.

Предупреждение возникновения обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих (альфа- и бета-интерфероны, копаксон) или иммуносупрессивных средств (азатиоприн, метотрексат). При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками.

При повышенной утомляемости рекомендуют рациональную организацию труда с частыми перерывами для отдыха, дозированную физическую активность, мидантан, амиридин, антидепрессанты. Важное значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности, при необходимости оказывая помощь при передвижении. Тепловые методы физиотерапии противопоказаны, но бывают полезны водные процедуры.

Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии — уход за больным включают специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина—сирдалуда). При депрессии применяют антидепрессанты (трициклические антидепрессанты, например амитриптилин или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, например флуоксетин). Для лечения ней- ропсихологических нарушений используют ноотропные средства (пирацетам, энцефабол, церебролизин).

Для уменьшения тремора, иногда являющегося основным фактором, инвалидизирующим больного, прибегают к утяжелению конечности (ношению тяжелого браслета), приему кар- бамазепина (финлепсина), клоназепама, пропранолола или других препаратов. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) назначают карбамазепин (финлепсин).

На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход — предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции. Нужно следить за своевременностью опорожнения мочевого пузыря и кишечника, при необходимости прибегая к катетеризации мочевого пузыря и очистительным клизмам

Эпилепсия — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, основным проявлением которого служат повторяющиеся эпилептические припадки.

Этиология и патогенез. Эпилептический припадок — преходящее состояние, возникающее вследствие усиленного патологического разряда нейронов головного мозга. Повышенная возбудимость нейронов может быть связана с нарушением электрохимических процессов генерации импульсов в нейроне или устранением тормозящего влияния соседних нейронов. Эпилептический припадок возникает в том случае, когда патологическое возбуждение одновременно (синхронно) охватывает группу соседних нейронов, которую называют эпилептическим очагом. Из эпилептического очага возбуждение быстро распространяется на другие зоны головного мозга, навязывая ритм своей активности другим нейронам.

Симптомы эпилептического припадка зависят от функции той зоны мозга, где формируется эпилептический очаг, и пути распространения эпилептического возбуждения. Если очаг возникает в двигательной зоне коры большого мозга, то во время припадка появляются судороги; если эпилептическое возбуждение охватывает зону, воспринимающую запах, то больной во время припадка ощущает какой-либо запах. Припадок обычно продолжается не более нескольких секунд или минут и прекращается самостоятельно в связи с развивающимся защитным торможением или истощением гиперактивных нейронов.

Причиной эпилептических припадков могут быть первичное поражение мозга, приводящее к гипервозбудимости группы нейронов, гипертермия, метаболические расстройства, интоксикации, побочное действие лекарственных средств.

Основные причины эпилептических припадков

Повреждения головного мозга

• Энцефалит

• Менингит

• Нейросифилис

• Паразитарные поражения головного мозга

• Опухоли мозга

• Черепно-мозговая травма

• Инсульт

Высокая температура

• Общая инфекция

• Тепловой удар

Метаболические расстройства

• Гипоксия

• Гипергликемия или гипогликемия

• Гипонатриемия или гипернатриемия

• Гипокальциемия или гиперкальциемия

• Почечная и печеночная недостаточность

Отравления

• Отравление угарным газом

• Отравление алкоголем

• Отравление стрихнином

• Отравление свинцом

Абстинентный синдром

• Алкогольная абстиненция

• Отмена бензодиазепинов

• Отмена барбитуратов

• Отмена баклофена

Побочное действие лекарственных средств

• Аминазин

• Индометацин

• Аминофиллин

• Цефтазидим

• Кокаин

• Амфетамины

• Пенициллин

• Лидокаин

• Изониазид

Нередко отмечается сочетание нескольких факторов. Например, повышение температуры или интоксикация с большей вероятностью вызовут эпилептический припадок у больного с предшествующим поражением головного мозга, снижающим порог судорожной готовности. В этом случае внешние воздействия играют роль провоцирующих факторов.

К частым провоцирующим факторам относятся мелькающий свет, воздействие алкоголя, прекращение приема проти- воэпилептических средств, недостаток сна. Важное значение имеют и эндогенные влияния, например гормональные нарушения, связанные с менструальным циклом у женщин, которые могут изменять порог судорожной готовности.

Эпилептические припадки наблюдаются примерно у 2 % взрослых, но у большинства в течение жизни бывает только один припадок. Повторяющиеся припадки, позволяющие диагностировать эпилепсию, возникают только у */3 из них. У значительной части больных эпилепсией даже при тщательном исследовании определенной причины выявить не удается (идиопатическая эпилепсия). В большинстве случаев идиопатической эпилепсии припадки начинаются в детском, подростковом или юношеском возрасте (3—20 лет) и редко сопровождаются какими-либо другими неврологическими или психическими нарушениями. Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошим результатом при применении противоэпилептической терапии.

Причиной симптоматической эпилепсии является органическое заболевание головного мозга, приводящее к очаговому поражению его серого вещества. У детей до 3 лет основными причинами являются повреждение головного мозга в предродовом, родовом или послеродовом периодах, аномалии развития, инфекции или метаболические нарушения. В молодом и среднем возрасте причинами припадков чаще всего бывают опухоли мозга, черепно-мозговая травма или инфекции, у пожилых лиц на первое место выходят сосудистые заболевания головного мозга.

О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, по наличию признаков очагового поражения мозга), но выявить его конкретную причину не удается. В основе эпилепсии в таких случаях нередко лежат микроскопические изменения в веществе мозга, возникающие в результате повреждения мозга в перинатальном периоде.

После повреждения мозга (например, при черепно-мозговой травме) эпилептические припадки часто возникают не сразу, а спустя несколько месяцев или лет. В течение этого срока происходит «созревание» эпилептического очага, которое называется эпилептогенезом и характеризуется развитием нейрохимических или структурных изменений в нейронах, резко повышающих их возбудимость.

Классификация эпилептических припадков. Эпилептические припадки принято делить на две основные группы: парциальные и генерализованные.

Парциальные (фокальные) припадки — результат эпилептического разряда, первично возникающего в нейронах определенного участка коры большого мозга. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на возможный очаговый процесс в головном мозге и более характерны для симптоматической или криптогенной эпилепсии. Парциальные припадки бывают трех типов.

1. Простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания, поскольку эпилептический разряд в этом случае распространяется только на ограниченную зону одного из полушарий мозга. В зависимости от функциональной спе- цианизации вовлеченной области мозга у больного могут возникать следующие симптомы:

• судороги в конечностях, вращение головы и туловища, звуковые феномены (простые моторные припадки);

• ощущения покалывания и ползания мурашек (парестезии), вспышки света, изменения окраски или формы окружающих предметов, а также необычного вкуса или запаха (простые сенсорные припадки), ложные восприятия звуков музыки, голосов, шума;

• изменение окраски кожи, сердцебиение, неприятные ощущения в подложечной области, тошнота (вегетативные припадки).

Возможны и психические проявления, такие, как ощущение уже виденного или никогда не виденного, нереальности происходящего, наплыв мыслей, чувство ужаса и др. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность (паралич Тодда). Продолжительность простого парциального припадка колеблется от нескольких секунд до нескольких минут.

2. Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением сознания, которое проявляется отсутствием реакции больного на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт. Они вызываются эпилептическим разрядом, возникающим в височной или лобной коре и вовлекающим структуры лимбической системы. Нарушению сознания могут предшествовать кратковременные вегетативные изменения или необычные эмоционально окрашенные ощущения. Во время припадка больной может совершать бесцельные непроизвольные действия — автоматизмы (жевать, глотать, облизывать губы, улыбаться, повторять звуки или слова, петь, потирать руками, ходить по кругу и т.д.), которые часто сопровождаются вегетативными проявлениями (например, расширением зрачков или слюнотечением). Происходящего во время припадка больной не помнит. Продолжительность припадка 1— 2 мин, но иногда по завершении припадка еще в течение нескольких минут сохраняется спутанность или сумеречное расстройство сознания.

3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки, поскольку эпилептический разряд, зародившись в ограниченной зоне мозга, диффузно охватывает кору большого мозга. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру — начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания. Соответственно аура может быть моторной, сенсорной (зрительной, слуховой, обонятельной), вегетативной или психической. Продолжительность ауры составляет всего несколько секунд, но и в этот короткий период некоторые больные с помощью сильного произвольного напряжения тела, резких движений, глубокого вдоха способны подавить дальнейшее развитие припадка. Иногда аура бывает столь кратковременной, что больной, быстро утрачивая сознание, не успевает ее заметить, и лишь при электроэнцефалографии выявляются очаговые изменения, свидетельствующие о вторично генерализованном характере припадка.

Генерализованные припадки характеризуются утратой сознания и отсутствием клинических или электроэнцефалогра- фических признаков фокального начала (в том числе ауры). Первично-генерализованные припадки возникают в результате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, которое, вероятно, первично генерируется в срединных структурах мозга. Существует несколько типов генерализованных припадков.

1. Тонико-клонические, или большие припадки (франц. grand mal), начинаются с утраты сознания, поворота головы и падения. После этого следует тоническая фаза, которая продолжается 10—20 с и включает сгибание и вытягивание рук, разгибание головы, напряжение туловища, вытягивание ног (рис. 11.1). Иногда раздается характерный крик, вызванный выталкиванием воздуха через судорожно суженную голосовую щель. Возможна остановка дыхания с развитием синюшности кожных покровов. Зрачки расширяются и перестают реагировать на свет. В результате многократного повышения давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание (если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь). Затем мышечное напряжение начинает «мерцать», вызывая подрагивание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя продолжается 1—3 мин и проявляется резкими генерализованными сокращениями сгибательной и разгибательной мускулатуры. Появляется хриплое, клокочущее дыхание, закатываются глаза. В этот момент часто происходит прикус языка и слизистой щеки, на губах появляется кровавая пена. Постепенно судороги ослабевают и прекращаются. Иногда судороги при генерализованном припадке имеют чисто тонический или чисто клонический характер.

Припадок обычно сопровождается тахикардией, артериальной гипертензией, профузным потоотделением, слюнотечением. Общая продолжительность припадка от 20 с до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период характеризуется сонливостью, заторможенностью, сумеречным расстройством сознания, иногда угнетением сознания вплоть до

Рис. 11.1. Генерализованный тонико-клонический припадок. А — тоническая фаза; Б — клоническая фаза.

комы, переходящей в сон. Проснувшись, больные ощущают слабость, головную боль, боли в мышцах, но самого припадка больной не помнит. Продолжительность послеприпадочного периода колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Первично-генерализованные тонико-клонические припадки чаще возникают при идиопатической эпилепсии, метаболических расстройствах, алкогольной абстиненции и в целом встречаются реже, чем вторично-генерализованные припадки, от которых их иногда бывает трудно отличить (если парциальное начало припадка кратковременно).

2. Абсансы (лат. absentia — отсутствие), или малые припадки (франц. petit mal), проявляются внезапным выключением сознания в течение нескольких секунд. Больной замолкает, прекращает движение, его взгляд застывает, лицо бледнеет, зрачки расширяются, веки полуопущены, иногда подрагивают; могут отмечаться мышечные подергивания и закатывание глаз. Но при этом больной не падает, и окружающие часто не замечают приступа. Через несколько мгновений сознание столь же внезапно возвращается, и больной, ничего не помня о приступе, продолжает свою деятельность. После приступа не возникает послеприпадочной спутанности. Выделяют типичные и атипичные абсансы.

Типичный абсанс продолжается 5—20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями лицевых мышц и изредка короткими автоматизмами, а также характерными ритмичными разрядами на электроэнцефалограмме частотой 3/^с-

Типичные абсансы особенно характерны для детской аб- сансной эпилепсии, являющейся вариантом идиопатической эпилепсии и возникающей в детском и подростковом возрасте (4—12 лет). При этом заболевании абсансы возникают по нескольку сот раз в день, особенно часто по утрам, и могут нарушать процесс обучения в школе. Они легко провоцируются частым глубоким дыханием (гипервентиляцией). С наступлением зрелого возраста абсансы у большинства больных исчезают или замещаются генерализованными тонико-клони- ческими припадками. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы при этом заболевании отсутствуют.

Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны, иногда протекают с неполным выключением сознания, сопровождаются более выраженными колебаниями мышечного тонуса. Начало и окончание приступа бывают не столь внезапными. Атипичные абсансы могут возникать в любом возрасте, но чаще наблюдаются у детей. Обычно они бывают проявлением симптоматической эпилепсии, возникающей на фоне тяжелого органического поражения мозга, и сочетаются с припадками иного типа, умственной отсталостью, другими неврологическими нарушениями.

3. Миоклонические припадки. Миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными двусторонними симметричными или асимметричными сокращениями мышц конечностей и туловища, которые нередко возникают сериями. Припадок может сопровождаться нарушением сознания, но из-за кратковременности (одиночный припадок продолжается несколько секунд) он часто остается незамеченным. Миоклонические припадки наблюдаются как при идиопатической, так и при симптоматической эпилепсии.

Одной из самых частых причин миоклонических припадков является юношеская миоклоническая эпилепсия, которая представляет собой вариант идиопатической эпилепсии и впервые проявляется в подростковом возрасте (12—18 лет). При этом заболевании внезапные миоклонические подергивания часто возникают по утрам, сразу после пробуждения или за столом во время завтрака. Обычно они более выражены в руках и приводят к тому, что больные опрокидывают со стола посуду или долго не могут одеться. У большинства больных отмечаются также генерализованные тонико-клонические припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстройства отсутствуют. Приступы провоцируются недостатком сна, приемом алкоголя.

4. Атонические припадки характеризуются внезапной утратой сознания, снижением мышечного тонуса и стремительным падением на пол, часто приводящим к травме головы. Атонические припадки обычно наблюдаются у детей. Нередко они отмечаются при синдроме Леннокса—Гасто, который обычно возникает в возрасте от 1 года до 6 лет на фоне аномалии развития головного мозга, перинатальных гипоксических повреждений мозга, энцефалитов, менингитов, но нередко имеет криптогенный характер. Для этого синдрома характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость, а также неврологическая симптоматика (парезы, атаксия).

Особые типы припадков. В данном разделе рассматриваются припадки, которые выделяются не своими проявлениями, а особенностями провоцирующих факторов.

Фебрильные припадки обычно возникают у детей в возрасте от 6 мес до 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, превышающей 38,5 °С, и имеют первично-генерализованный тонико-клонический характер. Различают следующие их типы:

• типичные, или простые, фебрильные припадки (одиночные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости);

• атипичные, или осложненные, фебрильные припадки (более длительные припадки, следующие друг за другом серией или включающие фокальный компонент).

Фебрильные припадки встречаются у 3—4 % детей, причем примерно у 1/3 из них они повторяются. В развитии этого типа припадков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственной предрасположенности. Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, если первый припадок возник в раннем возрасте (до 18 мес) или на фоне непродолжительной и невысокой температуры. Только у 3 % детей с фебрильными припадками в последующем развивается эпилепсия с афебрильными припадками. Риск развития эпилепсии выше при атипичных припадках.

Алкогольные припадки. У больных алкоголизмом припадки чаще всего возникают в период абстиненции — спустя 7—48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это генерализованные тонико-клонические припадки, иногда образующие серии до 6 приступов. Изредка отмечается и эпилептический статус. У 1А больных с абстинентными припадками в течение следующих 1—3 сут возникает алкогольный делирий. Абстиненция может провоцировать припадки и у больных с эпилепсией иного генеза, особенно при посттравматической эпилепсии. Значительно реже припадки у больных с алкоголизмом возникают вне периода абстиненции и связаны с токсическим действием алкоголя.

Рефлекторные припадки. У некоторых больных эпилепсией припадки провоцируются строго определенными стимулами: мелькающим светом (в том числе мельканием кадров на экране телевизора, особенно при плохом качестве изображения), компьютерными играми, едой, чтением, внезапным звуком, прослушиванием определенных мелодий, прикосновением к некоторым частям тела. В подобных случаях припадки чаще имеют генерализованный тонико-клонический, реже парциальный характер и иногда чередуются со спонтанными припадками. При рефлекторных припадках раздражитель напрямую активирует зону мозга вблизи эпилептического очага. Устранение провоцирующих факторов приводит к исчезновению или резкому урежению припадков.

Психические нарушения у больных эпилепсией. Большинство больных эпилепсией психически здоровы. Изменения личности чаще всего возникают у больных со сложными парциальными припадками и/или очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая реакцию личности на хроническое заболевание, ограничивающее ее жизненные отправления, либо бывают связаны с действием антиэпилептических средств. Психические нарушения включают расстройства познавательных процессов (внимания, памяти, мышления), аффективные нарушения (депрессия, маниакальные состояния), тревожные расстройства (фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями или бредом.

Диагностика. Оказывая помощь больному с судорожным приступом, во-первых, следует отдифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящие нарушения мозгового кровообращения, обморок, мигрень, вегетативный криз, истерический псевдоприпадок), а во-вторых, исключить метаболические или структурные повреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют неотложной специальной терапии (энцефалит, менингит, инсульт, гипогликемия и т.д.).

Дифференциальная диагностика эпилептического припадка с обмороком в большинстве случаев не сложна (табл. 11.1).

Более сложным бывает дифференциальный диагноз с психогенными припадками (псевдоприпадками), наблюдающимися у больных истерией. Иногда они возникают и у больных с истинной эпилепсией, особенно в тех случаях, когда заболевание началось в детском возрасте (внезапное «учащение»

Клинические признаки	Обморок	Припадок
Связь с положением тела	Возникают в вертикальном положении	Возникают в любом положении тела
Время возникновения	День	День или ночь
Скорость потери сознания	Постепенно	Внезапно
Кожные покровы	Бледные	Цианотичные или нормальные
Предшествуюшие симптомы	Часто присутствуют	Отсутствуют или кратковременные
Судороги	Редко	Часто
Застывание, автоматизмы, стереотипные движения	Отсутствуют	Возможны
Травма во время приступа	Редко	Часто
Недержание мочи	Редко	Часто
Спутанность после приступа	Редко	Часто
Головная боль после приступа	Отсутствует	Часто
Очаговые неврологические симптомы после приступа	Отсутствуют	Возможны
Признаки дисфункции сердечно-сосудистой системы (снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма)	Часто	Отсутствуют

припадков не только возвращает к нему особое внимание родственников, но и позволяет получить освобождение от тех или иных обязанностей). В диагностике следует учитывать комплекс признаков. Во-первых, псевдоприпадки обычно протекают необычно, без четкой смены тонической и клонической фаз, их длительность и проявления не соответствуют характеристикам основных типов припадков. Зачастую они возникают не внезапно, а более постепенно, на фоне неспецифических симптомов, связанных с гипервентиляцией (головокружение, чувство нехватки воздуха, одышка, появление тумана перед глазами и др.). Обычно псевдоприпадки более длительны и продолжаются, как правило, больше 2 мин. Во время псевдоприпадка больной может лежать неподвижно, выгибаться, поднимая таз («истерическая дуга»), молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону (чего не бывает при истинном эпилептическом припадке), биться головой об пол, кусать или царапать себя, рвать белье. Движения рук и ног при псевдоприпадке часто происходят не одновременно, как при истинном припадке, а скорее по очереди. «Выключе-

ние» сознания часто происходит не полностью, и с больным удается поддерживать некоторый контакт.

Псевдоприпадки реже сопровождаются бледностью и цианозом. Глаза обычно плотно прикрыты, и при попытке открыть их больные оказывают сопротивление. Зрачки могут быть широкими, но реакции на свет всегда сохранены (если источник света достаточно яркий!). Во время приступа больной может издавать рыдания, стоны, иногда произносит отдельные слова, часто с драматической интонацией, чего почти никогда не наблюдается при эпилептическом припадке. При псевдоприпадке больные редко получают травму и прикусывают язык. Редко встречаются также недержание мочи и послеприпадочная спутанность. Присутствие наблюдателя — почти постоянное условие приступа, поэтому для того чтобы прекратить псевдоприпадок, иногда достаточно удалить «зрителей», внимания которых больной инстинктивно добивается.

Иногда даже опытные специалисты не в состоянии отличить психогенные припадки от истинных эпилептических припадков, и это оказывается возможным только при регистрации электроэнцефалограммы во время приступа. Кроме того, нельзя забывать, что подавляющее большинство лиц с психогенными припадками — не симулянты, а действительно больные люди, которые нуждаются в заботе и лечении не меньше, чем больные с истинной эпилепсией.

Основной метод диагностики эпилепсии — электроэнцефалография (ЭЭГ). Но в межприпадочном периоде эпилептическую активность обнаруживают не более чем у 40 % больных. Вероятность выявить эпилептическую активность возрастает при использовании различных способов провокации (ритмичной световой стимуляции, гипервентиляции, лишении сна в течение 1—2 ночей). Гарантированно зарегистрировать эпилептическую активность можно лишь во время припадка, поэтому в специализированных центрах в сложных случаях применяют видео-ЭЭГ-мониторинг. Выявить поражение мозга можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Компьютерная томография надежно исключает опухоль или крупную кисту, но только магнитно-резонансная томография может обнаружить фокальный глиоз в медиальных отделах височной доли или артериовенозную мальформацию, которые нередко бывают причиной припадков. Лабораторное исследование должно включать клинический анализ крови, исследование в крови уровня электролитов, глюкозы, кальция, магния, тесты, определяющие функцию печени и почек. Для исключения инфекционного заболевания нервной системы (менингита или энцефалита) может быть необходима спинномозговая (люмбальная) пункция.

Лечение эпилепсии предполагает воздействие на основное заболевание, послужившее причиной эпилепсии (например, удаление опухоли или абсцесса), устранение провоцирующих факторов, длительное применение противоэпилептических средств.

Помощь больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и асфиксии. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок (чтобы предупредить аспирацию желудочного содержимого), удаляют все окружающие его острые предметы. Под голову подкладывают что-либо мягкое. Нужно расстегнуть воротник, ослабить пояс. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия часто являются сломанные зубы. Не нужно будить или тормошить больного во время послеприпадочного сна. Нельзя оставлять его без присмотра до полного восстановления сознания. При впервые возникшем, затяжном припадке или серии припадков больной должен быть экстренно госпитализирован. Если продолжительность генерализованного тонико-клонического припадка превысит 5 мин, то следует дать больному кислород через маску или носовой катетер и внутривенно ввести диазепам (реланиум) в дозе 10 мг на 20—40 % глюкозе в течение 2 мин. Медицинская сестра, наблюдавшая припадок, должна уметь подробно описать его детали, что часто имеет важное диагностическое значение.

Профилактическая противоэпипептическая терапия. У большинства больных эпилепсией с помощью постоянного приема противоэпилептических средств, подавляющих возникновение или распространение эпилептического возбуждения, можно добиться полного исчезновения припадков или, по крайней мере, их резкого урежения. Это позволяет избежать травм и повреждения мозга во время припадка, иногда возникающих в связи с повторными припадками, особенно сопровождающимися генерализованными тонико-клоническими судорогами, которые могут приводить к гипоксии и поражению гиппокампа, наиболее чувствительного к недостатку кислорода. Однако после первого в жизни припадка противоэпилептическое средство обычно назначать не принято, если нет существенного риска повторения приступа (например, при парциальных припадках, абсансах, наличии изменений на электроэнцефалограмме, очаговых неврологических симптомах, задержке психического развития, положительном семейном анамнезе и т.д.). При спровоцированных припадках (например, при алкогольной абстиненции, преходящих метаболических и токсических расстройствах, фебрильных припадках, «телевизионных» припадках, вызванных длительным просмотром телепередач или работой за компьютером, лишением сна и т.д.) прежде, чем назначать противоэпилептическое средство, следует устранить воздействие провоцирующего фактора (например, рекомендовать смотреть телевизор с расстояния не менее 3 м, либо пользоваться телевизором с небольшим экраном — менее 25 см по диагонали, либо использовать специальные очки, закрывающие один глаз). После двух припадков проти- воэпилептическую терапию назначают почти всегда, так как вероятность их повторения весьма высока.

Выбор препарата зависит от типа припадка и его побочных действий. При парциальных и генерализованных тони- ко-клонических припадках назначают карбамазепин (фин- лепсин), дифенин, вальпроевую кислоту (депакин), фенобарбитал, ламотриджин (ламиктал), при абсансах — этосукси- мид или вальпроевую кислоту, при миоклонических припадках — вальпроевую кислоту или клоназепам. В большинстве случаев эффект можно получить с помощью одного препарата, назначаемого в адекватной дозе, но в резистентных случаях приходится прибегать к комбинации двух, реже трех препаратов (табл. 11.2).

Побочные эффекты противоэпилептических средств можно разделить на 3 группы: дозозависимые, идиосинкразические, тератогенные. Дозозависимое действие связано с передозировкой препарата и обычно требует снижения дозы; оно может уменьшаться при дробном назначении препарата в течение дня, приеме лекарства после еды (это уменьшает раздражающее действие на желудочно-кишечный тракт и обеспечивает более постепенное всасывание), дополнительном применении поливитаминов. Препараты с седативным действием (например, фенобарбитал) назначают на ночь.

Идиосинкразия обычно возникает в первые месяцы лечения и часто требует полной отмены препарата.

Тератогенным эффектом обладают практически все препараты, поэтому во время беременности следует сделать попытку свести количество принимаемых препаратов до минимума, по возможности перейдя на монотерапию, и снизить дозу лекарства до минимально эффективной. Наиболее высок риск тератогенного действия в I триместре беременности (в период закладки органов), однако внезапное прекращение приема противоэпилептического препарата или быстрый переход на другое, более «безопасное» средство в этот период едва ли не более опасно, так как может спровоцировать учащение припадков. Полностью отказаться от противоэпилептических средств обычно не удается, так как во время припадка нарушается плацентарное кровообращение, что влечет за собой риск порока развития. Риск тератогенного эффекта можно также уменьшить приемом в течение всей беременности фолиевой кислоты (1—5 мг/сут). Важно разъяснить беременной, что она должна принимать противоэпилептическое средство не только в своих интересах, но и в интересах ребенка.

Нередкой причиной низкой эффективности лечения бывает нерегулярный прием препаратов. Медицинская сестра должна следить за регулярностью и своевременностью приема больными противоэпилептических средств, разъяснять им важность соблюдения рекомендаций врача, поддерживать контакт с родственниками.

Противоэпилептические средства не излечивают эпилепсию, но предотвращают развитие припадков, поэтому больные часто вынуждены принимать препараты пожизненно. Но если на фоне лечения припадки отсутствуют в течение нескольких лет, то в ряде случаев целесообразно сделать попытку отменить противоэпилептические средства в расчете на спонтанную ремиссию заболевания. Отмена должна производиться с учетом вероятности рецидива, которая особенно высока в тех случаях, когда требовалась комбинация противоэпилептических средств, имеются очаговые изменения в головном мозге, проявляющиеся неврологической симптоматикой или выявляющиеся при компьютерной или магнитно- резонансной томографии, а также при сложных парциальных припадках (особенно с вторичной генерализацией) и наличием изменений на ЭЭГ. Чем быстрее удалось добиться прекращения припадков и чем длительнее ремиссия, тем ниже вероятность рецидива.

У детей прогноз лучше, чем у взрослых, поэтому если припадки у них отсутствуют 2—3 года, следует сделать попытку отменить препарат (особенно если заболевание началось до 12 лет, нет положительного семейного анамнеза, замедления электрической активности на ЭЭГ, задержки психического развития). У взрослых нужно учитывать профессиональные или семейные аспекты, связанные с возможным возобновлением припадков. Большинство рецидивов происходит в первые 2 года после отмены препарата, в последующем их риск заметно уменьшается.

При фебрильных припадках назначение фенобарбитала и вальпроевой кислоты уменьшает вероятность их повторения, но эти препараты не предупреждают развития эпилепсии. К тому же длительное применение барбитуратов вызывает трудности обучения, а вальпроевая кислота, хотя в большинстве случаев хорошо переносится, может вызвать поражение печени, поэтому у детей с неосложненными фебрильными припадками имеет смысл отказаться от профилактической терапии и назначить бензодиазепины (диазепам, 0,3 мг/кг каждые 8 ч) внутрь или ректально при повышении температуры или возникновении продромальных явлений (наряду с обычными мерами, направленными на снижение температуры). Этот вопрос следует решать совместно с родителями.

Таблица 11.2. Дозирование и побочные эффекты основных проти- воэпилептических средств

Препарат	Число	Суточная	Побочные эффекты
	приемов в сутки	доза, мг	дозоза висимые	идиосинкразические
Карбамазепин (финлспсин, тегретол)	2-4	600—1600	Тошнота Сонливость Атаксия Двоение Лейкопения Брадикардия Гипонатриемия	Увеличение массы Кожные высыпания Апластическая анемия Гепатит Панкреатит
Дифенин	1-3	200-500	Нистагм Сонливость Атаксия Двоение	Кожные высыпания Гипертрофия десен Гепатит Огрубение черт лица Г ирсутизм Лсйкоаденопатия
Вальпроевая кислота (депакин, конвулскс, ацсдипрол)	2-3	400-3000	Тошнота Тремор Сонливость Увеличение или снижение массы Диспепсия Тромбоцитопе- ния	Выпадение волос Гепатит Панкреатит Волчаночный синдром Отеки
Фенобарбитал (люминал)	1-2	50-120	Сонливость Замедленность мышления Депрессия Атаксия	Кожные высыпания Поражение печени Гиперактивность (у детей) Контрактура Дюпюитрена
Этосуксимид 1 (суксилеп, | пикнолепсин) 1	2—3	250—1000	Тошнота Головная боль Диспепсия Сонливость Головная боль	Кожные высыпания Волчаночный синдром
^Ламотр иджин j (ламиктал)	1—3	200—600	Сонливость Головная боль Двоение	Кожные высыпания

Важное значение имеют организация рационального режима труда и отдыха, полноценный сон. Больной должен по возможности вести активный образ жизни (активность — антагонист припадков). Правильная профессиональная ориентация оказывает решающее влияние на качество жизни больных. Больные не должны заниматься деятельностью, связанной с работой на высоте или с огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля. Важно учитывать, что большинство больных страдают от социальной изоляции. При беседах с родственниками нужно подчеркивать недопустимость гиперопеки, вызывающей ощущение неполноценности, и важность воспитания у больных детей самостоятельности. Дети должны посещать школу. Полезна умеренная физическая нагрузка. В то же время больных следует подробно информировать об их заболевании и мерах предосторожности, которые им следует соблюдать (например, купание в водоемах возможно только в сопровождении второго лица).

При неэффективности медикаментозной терапии, особенно при сложных парциальных припадках, иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечению зоны эпилептического очага или пересечению мозолистого тела).

Лечение психических нарушений нужно проводить с учетом возможного отрицательного влияния некоторых психотропных препаратов (особенно аминазина и мапротилина) на течение эпилепсии. При психозе обычно назначают галопери- дол в дозе, не превышающей 6 мг/сут. Если психоз связан с дефицитом витаминов В,₂ и фолиевой кислоты, необходимо введение этих препаратов. При раздражительности и агрессивности показаны карбамазепин, клоназепам и пропранолол (анаприлин).

Эпилептический статус — состояние, при котором эпилептические припадки следуют друг за другом столь часто, что в промежутках между ними больной не приходит в сознание (в отличие от серии припадков) или одиночный припадок продолжается более 30 мин. Иногда эпилептический статус бывает дебютным проявлением эпилепсии. Самая частая причина — резкое прекращение приема противоэпилептических средств. Статус может быть начальным проявлением опухоли мозга, метаболических расстройств, алкогольной абстиненции, инсульта, менингита или энцефалита, гипоксического повреждения мозга (при остановке кровообращения).

Статус генерализованных тонико-клонических припадков (судорожный эпилептический статус) — неотложное состояние, нередко заканчивающееся смертельным исходом. Судорожный эпилептический статус следует купировать как можно быстрее. В течение 20—30 мин компенсаторные механизмы защищают нейроны от повреждения, в течение следующих 30 мин эффективность компенсаторных механизмов снижается, и, наконец, если статус продолжается более 60 мин, то повреждение центральной нервной системы становится практически неизбежным.

Осложнениями эпилептического статуса могут быть дыхательные расстройства (апноэ, нейрогенный отек легких, аспирационная пневмония), гемодинамические расстройства (артериальная гипертензия, нарушение ритма сердца, остановка кровообращения), гипертермия, рвота, метаболические расстройства (гиперкалиемия, гипергликемия или гипогликемия). Возможны переломы, в том числе позвонков, распад мышц (рабдомиолиз), почечная недостаточность, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбоз глубоких вен голени. Повреждение мозга может быть следствием отека и внутричерепной гипертензии, гипоксии, гипертермии и т.д.

Эпилептический статус требует экстренной поддерживающей и специфической терапии, которая должна проводиться по определенному плану.

а Поддержание дыхания и кровообращения. Нужно восстановить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из полости рта и глотки, извлечь съемные зубные протезы, ввести воздуховод, дать кислород с помощью маски или носового катетера. Голову во избежание аспирации следует повернуть на бок. При угнетении дыхания необходимы интубация и искусственная вентиляция легких. Важно предупредить травмы головы и туловища во время судорог.

а Пропунктировать вену, взять кровь для клинического и биохимического исследования (клинического анализа крови и исследования содержания электролитов, мочевины, трансаминаз, кальция, магния, глюкозы, алкоголя).

а Ввести внутривенно диазепам (реланиум) в дозе 10— 20 мг (1—2 ампулы в 20—40 % растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия) в течение 1—2 мин. Если не удается быстро пропунктировать вену, то аналогичную дозу нужно ввести ректально. Внутримышечное введение диазепама неэффективно (!), но допускается внутримышечное введение другого бен- зодиазепина — мидазолама (дормикума), 5—10 мг. Возможно ректальное введение хлоралгидрата (50—100 мл 3—5 % раствора).

а Учитывая, что одной из возможных причин статуса может быть гипогликемия, нужно ввести еще 40 мл 40 % раствора глюкозы и 2 мл 6 % раствора витамина В, (если быстро определить уровень глюкозы невозможно).

А В отсутствие эффекта или при возобновлении припадка введение диазепама в той же дозе можно повторить через 5—10 мин (суммарная доза диазепама может достигать 50 мг за 6 ч). Основное осложнение при введении диазепама — угнетение дыхания, поэтому нужно следить за этим нарушением и при необходимости быть готовым его купировать.

а После купирования статуса диазепамом необходимо как можно быстрее ввести (через назогастральный зонд) один из основных противоэпилептических препаратов с

более длительным действием (карбамазепин, дифенин, фенобарбитал и др.).

• Необходимо принять меры по снижению температуры, поддержанию АД (после первоначальной артериальной гипертензии АД может падать, что требует введения жидкости и вазотоников, например дофамина).

• При неэффективности перечисленных мер на догоспитальном этапе показаны внутримышечное введение барбитуратов (1 г гексенала или тиопентала натрия развести в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия и ввести из расчета 1 мл на 10 кг массы тела), внутривенное введение 10 мл 20 % раствора оксибутирата натрия (со скоростью 1—2 мл в минуту в общей дозе 250 мг/кг), наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1).

• В условиях блока интенсивной терапии возможно внутривенное введение барбитуратов (под контролем электрокардиографии и состояния дыхания).

• Патогенетическое лечение включает также коррекцию водно-электролитного и кислотно-основного баланса, лечение отека мозга (маннитол, лазикс, дексаметазон). При рабдомиолизе необходимы регидратация и ощелачивание мочи с помощью бикарбоната натрия.

• Параллельно необходим быстрый осмотр больного для выявления признаков травмы, очагового внутричерепного процесса или системного заболевания, которые могли послужить причиной статуса. При подозрении на инфекцию центральной нервной системы или субарахноидальное кровоизлияние показана спинномозговая (люмбальная) пункция. При выявлении плеоцитоза и наличии лихорадки до получения результатов бактериологического исследования цереброспинальной жидкости назначают антибактериальную терапию. После стабилизации состояния для уточнения причины заболевания могут потребоваться электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Бессудорожный эпилептический статус (статус сложных парциальных припадков или абсансов) протекает менее драматично и в большинстве случаев не требует столь экстренного вмешательства. Но он часто вызывает диагностические трудности. Бессудорожный статус может проявляться сопором, комой, спутанностью или сумеречным расстройством сознания. Некоторые больные способны принимать пищу, ходить, выполнять простые команды. Статус бессудорожных припадков также обычно купируется внутривенным введением диазепама.

НАРУШЕНИЯ СНА И БОДРСТВОВАНИЯ