1 Опухоли

Вивчення пухлин дитячого віку дозволило вияснити ряд ознак, які відрізняють ці пухлини від дорослих. Виділяють наступні відмінності:

-особливу частоту окремих видів пухлин у дітей, що відрізняються від таких видів дорослих;

-залежність пухлинного росту від віку дітей;

-залежність виникнення пухлин у дітей від екзогенних впливів;

-залежність виникнення пухлин від постнатальних впливів;

-взаємозв’язок пухлин з вадами розвитку й хромосомними синдромами

-значення спадковості та сімейної схильності.

Особливе місце посідає зовсім незвичайне явище при злоякісних пухлинах у дітей, що суперечить уяві про пухлинну прогресію. Воно полягає в тому, що злоякісні пухлини у дітей здатні до так званого дозрівання з перетворенням нейробластоми в гангліоневрому і навіть гангліонейрофіброму, тератобластоми в тератому. Це явище поки не знаходить пояснення, однак примітно, що воно спостерігається в пухлинах, які розвиваються з ембріональних тканин, що затрималися у розвитку, порівняно з іншими тканинами організму - носія пухлини, або зі стволових недиференційованих клітин, які зберігаються у періоди дитинства у вигляді камбію.

Метастазування також має свої особливості. Так, більшість злоякісних пухлин ЦНC на метастазують за межу черепа, а лише мають тенденцію до поширення по суміжним тканинам та природним каналам – ходу мозкових оболонок, по лікворним шляхам. У рідкісних випадках можна спостерігати екстракраніальні метастази й не тільки, коли цьому передувало оперативне втручання. Не дивлячись на те, що більшість злоякісних пухлин у дітей представляють собою саркоми, вони, в першу чергу, дають метастази в регіонарні лімфатичні вузли, наприклад, рабдоміобластоми урогенітального тракту метастазують в лімфатичні вузли малого тазу, як і пухлина Вільямса, нейробластома та злоякісна лімфома. Таким чином, 1/3 або ½ сарком м’яких тканин дитячого типу поширюються лімфогенно, що суперечить класичній уяві про їх гематогенне метастазування. Поряд з цим ембріональні гематобластоми дають частіше метастази не в регіонарні лімфатичні вузли, а в легені. Гематогенні метастази в легенях також спостерігаються при медулобластомах, ретинобластомах, ембріональних нефробластомах, тератобластомах та змішаних тератомах. Метастази в кістки зустрічаються у дітей відносно рідко, їх можна зустріти при нейробластомах, які, як правило, не метастазують в легені. Для ембріональної нейробластоми характерне проростання крупних венозних стволів з утворенням тромбозів і тромбоемболій в малому колі кровообігу. Таким чином, злоякісні пухлини у дітей відрізняються значним своєрідністю метастазування, особливості якого необхідно знати дитячому онкологу і патологоанатому.

2 Эмфизема легких

Хроническая обструктивная эмфизема. Эмфизема лёгких - синдром, характеризующийся стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфиземы лёгких - перифокальная, викарная, старческая, идиопатическая, межуточная, хроническая обструктивная .Хроническая обструктивная эмфизема лёгких - заболевание, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и бронхиолита .Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов лёгкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении. Решающим патогенетическим звеном является генетически обусловленный дефицит сывороточного ингибитора протеаз - α₁-антитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретённого дефицита сывороточного α₁-антитрипсина (при заболеваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите). При хронической обструктивной эмфиземе лёгких просветы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отмечается исчезновение эластических волокон; капиллярная сеть редуцируется, что приводит к развитию капиллярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность). Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии - развивается легочное сердце.

Бронхоэктатическая болезнь. Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата - выраженных бронхоэктазом и определённого внелегочного симптомокомплекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ногти - форму часовых стёкол, характерны «тёплый» цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного сердца. В связи с этим у больных появляется гипоксия с последующим наруше­нием трофики тканей.Врожденные бронхоэктазы развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева.Гистологическим признаком врож­денных бронхоэктазов является беспорядочное расположение в их стенке струк­турных элементов бронха. Врожденные бронхоэктазы выявляются обычно при нагноении их содержимого. Приобретенные бронхоэктазы являются следствием хронического бронхита.Они появляются в очаге неразрешившейся пневмонии,в участках ателектаза.Расширенные на почве воспаления бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы.В стенке бронхо­эктаза наблюдается хроническое воспаление, эластические и мышечные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соединительной тканью. В полости бронхоэктаза имеется гнойное содержимое. Прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменяется, в ней возникают фокусы воспален и я (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза.Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью.