3. Этіология, патогенез, класифікація морфологічні прояви гемолітичної анемії.

Гемолитичні анемії - більша група захворювань крові, при яких процеси кроворуйнування переважають над процесами кровотворення.

Гемоліз еритроцитів може бути усередині- і внесудинним. У зв'язку з гемолізом, при всіх гемолитичних анеміях постійно зустрічається загальний гемосідероз і надпечіночна жовтяниця. У ряді випадків розвивається «гострий нефроз виділення» продуктів гемолізу - гемоглобінурійний нефроз. Кістковий мозок реагує на руйнування еритроцитів гіперплазією. У селезінці, лімфатичних вузлах, пухкої сполучної тканини виникають вогнища экстрамедуллярного кровотворення.

Гемолітичні анемії при внутрісудинному гемолізі виникають при дії гемолитичних отрут, опіках, малярії, сепсисі, переливанні несумісної крові (посттрансфузійні анемії). Більшу роль грають імуннопатологічні процеси (імунні гемолітичні анемії). Серед таких анемій виділяють ізоімунні гемолітичні анемії (гемолітична хвороба немовлят) і аутоімунні гемолітичні анемії (при хронічному лімфолейкозі, карциноматозі кісткового мозку, системному червоному вовчаку, вірусних інфекціях, лікуванні деякими лекарськими препаратами, пароксизмальная холодова гемоглобінурія).

Гемолітичні анемії, обумовлені переважно внесудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом, носять спадкоємний (сімейний) характер. Розпад еритроцитів у цих випадках відбувається в макрофагах, переважно селезінки, у меншому ступені кісткового мозку, печінки й лімфатичних вузлів. Розвивається спленомегалія, з'являється жовтяниця, гемосідероз. Характерна тріада: анемія, спленомегалія й жовтяниця.

Гемолитичні анемії, обумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом, ділять на ерітроцитопатії, ерітроцитоферментопатії й гемоглобінопатії (гемоглобінози).

До еритроцітопатій відносять спадкоємний мікросфероцитоз (микросфероцитарна гемолітична анемія) і спадкоємний овалоцитоз, або эліптоцитоз (спадкоємна овалоцитарна гемолітична анемія). В основі цих видів анемії лежить дефект структури мембрани еритроцитів, що обумовлює їхня нестійкість і гемоліз.

Ерітроцитоферментопатії виникають при порушенні активності ферментів ерітроцитів. Дефіцит в ерітроцитах глюкозо-6-фосфатдегідрогенази - основного ферменту пентозофосфатного шляху - характеризується гострими гемолітичними кризами при вірусних інфекціях, прийомі ліків, уживанні в їжу деяких бобових рослин (фавизм). Аналогічна картина розвивається й при дефіциті в еритроцитах ферментів гліколізу (піруваткінази). У ряді випадків при дефіциті глюкозо-6-фосфатдегидрогенази розвивається хронічна гемолітична анемія.

Гемоглобінопатії, або гемоглобінози, пов'язані з порушенням синтезу гемоглобіну (α і β- талассемия) і його ланцюгів, що веде к появі аномальних гемоглобінів - S (серповидноклітинна анемія), С, D, Е та ін. Нерідке сполучення серповідноклітинної анемії з іншими формами гемоглобінопатії (гемоглобінози S - групи). Порушення синтезу гемоглобіну, поява аномальних гемоглобінів супроводжується розпадом ерітроцитів і розвитком гемолітичної анемії.