1 Стромально - сосудистые белковые дистрофии,

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из макромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена, входит эластин. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых глав¬ную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки синтезируют гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, которое содер¬жит также белки и полисахариды плазмы крови.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выявляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые — окраской пикрофуксиновой смесью (по ван Гизону), эластические — окраской фукселином или орсеином, ретикулярные — импрегнацией солями серебра (ре¬тикулярные волокна являются аргирофильными).

В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд биологически активных веществ (лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Мукоидное набухание

Фибриноидное набухание (фибриноид)

■Гиалиноз

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазмор- рагия), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Амилоидоз отличается от этих процес¬сов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов вхо¬дит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клет¬ками—амилоидобластами

2 Хронический гломерулонефрит,

Хронический гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической природы с 2х сторонним поражением клубочков почки, протекающее латентно или с рецедивами, заканчивающееся хроническо почечной недостаточностью. Выделяют 2 морфологических типа:мезангиальный и фибропластический. Мезангиальный гломерулонефрит: развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на наложение под эндотелии и мезангии иммунных комплексов. Накопление матрикса в мезангии. Отростки мезангиоцитов выселяются на периферию капиллярных петель-интерпозиция мезангия. Харакиерны изменения не только клубочков но и канальцев-дистрофия, атрофия. И стромы - клеточная инфильтрация, склероз. Почки-плотные, бледные с желтыми пятнами в корковом слое.

Фибропластический (склерозирующий)- это собирательная форма при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения свойственные всем нефритам. выделяют: диффузный и очаговый гломерулонефрит. При диффузном происходит дистрофия, атрофия канальцев, склероз стромы и сосудов почки. Почки уменьшены с мелкими западениями на поверхности, плотные, серо-красные.

Хронический гломерулонефрит приводит к развитию вторично-сморщенной почки. Почки- уменьшены, плотные, поверхность мелкозернистая. На разрезе - почечная ткань тонкая, особенно корковое в-во, ткань почки сухая, малокровная, серого цвета. При микроскопии: клубочки превращаются в рубчики(гломерулосклероз), или гиалиновые шарики(гломерулогиалиноз). Клубочки гипертрофированны, капсула утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий уплощен. Артериолы склерозированы, гиалинизированы. В мелких, средних артериях- фиброз, гиалиноз интимы.При хроническом развиваются не только изменения в почках, но и в др. органах:гипертрофия сердца( лев. желудочек), изменения сосудов-эластофиброз и атеросклероз артерий; артериолосклероз мозга, сердца, почек, сетчатки глаз, нефрогенная артериальная гипертензия.

Осложнения: хроническая почечная недостаточность с явлениями азотемической уремии,сердечно-сосудистая недостаточность, кровоизлияние в мозг.

Нефротический синдром характеризуется высокой протеинемией, дис-гипопротеинемии, гиперлипидемии,отеки.

Классификация: первичный(идиопатический) и вторичныйпосле других заболеваний почек). Первичный-представлен 3 заболеваниями: липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, фокалбный сегментарный склероз. Липоидный нефроз-причина дисплазия подоцитов.

Пат. анатомия- потеря подоцитами их малых отростков, базальная мембрана не изменена. Канальци расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин. Строма отечна, лимфососуды расширены. В интерстиции много липидов, холестерина, лимфоидных элементов. Почки резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый, пирамиды серо-красные (большие белые почки). Течение благоприятное при своевременном лечении. или развитие склероза.

Мембранозная нефропатия-характеризуеся хроническим течением с нефротическим синдромом или протеинурией. Связана с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами.

Патанатомия- диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при слабой пролифферации мезангиоцитов. Микроскопически-выросты мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - шипики на базальной мембране(мембранозная трансформация), завершающейся склерозом и гиалинозом капилляров клубочков. Дистрофия эпителия канальцев. Почки увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность гладкая. Исход: сморщивание почек или хроническая почечная недостаточность.