К патологии пищеварения (Из: Де Дюв, 1987)
3 - болезни, связанные с повреждением лизосомных мембран. Мембрана лизосом устойчива к действию своих лизосомальных фермен- тов, так как, ее компоненты подвергаются сильной степени гликозили- рованию (см.выше), но по ряду причин она может быть разрушена и содержимое лизосом попадает в цитоплазму. Это явление называется внутриклеточный выброс (рис.83,А). В результате развиваются выраженные повреждения клетки вплоть до ее гибели. При этом возникают патологические состояния, приводящие к развитию таких болезней как подагра, асбестоз и силикоз (болезнь легких у шахтеров). Повреждающим мембраны действием обладают SiО2 (механическое действие), микотоксины, продукты перекисного окисления, фосфолипазы. Кроме этого, нарушение целостности мембран происходит при голодании, гипоксии, изменении гормонального статуса, шоке и т.д.
Рис. 84. Лизосома полностью заполненная гликогеном
У ребенка с болезнью Помпе. Избыток гликогена вызван де- фицитом гидролазы, расщепляющей гликоген (Из: Де Дюв, 1987)
4 - болезни, связанные с внеклеточным выбросом (рис.83,В). При некоторых состояниях происходит выброс содержимого лизосомы во внеклеточное пространство. В результате развивается тяжелейшая эрозия внеклеточных структур, приводящая к развитию ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных болезней.
5 - роль лизосом в развитии воспалительных процессов. Лизосомы принимают активное участие в уничтожении бактерии и вирусов, вызывающих различные заболевания, но некоторые бактерии могут избегать действия лизосомальных ферментов, подавляя активность лизосом. Так, например, туберкулезная палочка подавляет слияние эндосом с первичными лизосомами, нарушая процесс образование вторичных лизосом. Возбудители лепры (проказы) устойчивы к воздействию лизосомных ферментов. Некоторые бактерии выделяют экзотоксин, который разрушает мембрану лизосом и т.д.
Кроме гетеро- и аутофагии, в лизосоме происходит процесс очищения. Продукты переваривания – различные мелкие молекулы транспортируются через мембрану лизосомы в цитоплазму, предположительно, с помощью белков – переносчиков, где они используются в процессах обмена веществ. Таким образом, лизосомы очищаются. Непереваренные вещества, не способные пройти через мембрану, остаются в лизосомах в виде остаточных продуктов, что в конечном итоге со временем может стать причиной заболеваний, связанных с перегрузкой лизосом (рис.83,Б).
Подводя итог вышесказанному можно сказать, что лизосомы являются главной пищеварительной органеллой клетки и выполняют следующие функции:
1 - обеспечивают внутриклеточное пищеварение;
2 - участвуют в фагоцитозе и, следовательно, в иммунной защите организма;
3 - участвуют в мейозе, обеспечивая разрушению ядерной мембраны в профазе;
4 - участвуют в процессах регенерации клеток, тканей и органов.
5 - участвуют в процессе автолиза - саморазрушении и самоперева - ривания клетки после ее гибели. Этот процесс не является патологичес - ким. Он сопровождает развитие организма или дифференцировку некото - рых специализированных клеток. Например: при превращении головастика в лягушку, лизосомы, находящиеся в клетках хвоста, переваривают его: хвост исчезает, а образовавшиеся во время этого процесса вещества всасываются и используются другими клетками тела. Автолиз происходит при одновременном разрушении всех лизосом клетки.