- •Реферат
- •Оглавление.
- •Глава 1. Первичные иммунодефициты с преобладанием дефектов антител. 6
- •Глава 2. Первичные иммунодефициты с преобладанием дефектов т-клеточного звена. 12
- •Глава 3. Первичные комбинированные иммунодефициты. 15
- •Введение.
- •Глава 1. Первичные иммунодефициты с преобладанием дефектов антител.
- •Селективный IgA-дефицит.
- •Болезнь Брутона.
- •Дефицит подклассов IgG
- •Преходящая гипогаммаглобулинемия грудных детей
- •Синдром гиперпродукции IgM
- •Глава 2. Первичные иммунодефициты с преобладанием дефектов т-клеточного звена.
- •Синдром Ди Джорджи.
- •Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа).
- •Глава 3. Первичные комбинированные иммунодефициты.
- •Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ткид).
- •Синдром Вискота-Олдрича.
- •Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар).
- •Синдром голых лимфоцитов.
- •Заключение.
- •Список используемой литературы.
-
Дефицит подклассов IgG
Иногда на фоне нормальной или даже повышенной общей концентрации IgG в сыворотке крови имеет место недостаточность отдельных его подклассов. При недостаточности IgG2 очень часто наблюдается дефицит и IgA . Недостаточность IgG2 может переходить в ОВГГГ и поэтому отражает, вероятно, более глубокие нарушения в иммунной системе.
Умеренная недостаточность отдельных подклассов IgG наблюдается очень часто, но значение этого трудно оценить, поскольку результатам соответствующих определений не всегда можно доверять. Надежнее исследовать продукцию специфических антител к белковым и полисахаридным антигенам, тем более что резкий дефицит антиполисахаридных антител возможен и при нормальной концентрации IgG2. Внутривенно вводить иммуноглобулины следует лишь при недостаточности антител ко многим антигенам.
-
Преходящая гипогаммаглобулинемия грудных детей
После рождения концентрация материнских IgG в крови новорожденного падает, достигая минимума к 3-4-месячному возрасту, после чего начинает постепенно возрастать продукция собственных антител. О преходящей гипогаммаглобулинемии грудных детей говорят, если эта физиологическая гипогаммаглобулинемия сохраняется после 6-месячного возраста. Количество В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, а также функция Т-лимфоцитов в этих случаях нормальны. Сохраняется и способность к синтезу антител к полисахаридным антигенам эритроцитов (изогемагглютининам) и антител к дифтерийному анатоксину и столбнячному анатоксину. По-видимому, это один из крайних вариантов нормы, хотя риск среднего отита и синуситов повышен. Возникающие инфекции не слишком опасны и поддаются лечению антибиотиками. Внутривенное введение иммуноглобулина в этих случаях не показано.
-
Синдром гиперпродукции IgM
Синдром гиперпродукции IgM генетически неоднороден. В его основе могут лежать мутации двух генов на Х-хромосоме (гена, кодирующего лиганд CD40 и гена, кодирующего NEMO) и двух аутосомных генов, кодирующих AID (хромосома 12) и CD40 (хромосома 20). Клиническая картина позволяет предположительно установить тип мутации и выбрать соответствующий способ лечения. Однако для генетического консультирования, выявления носителей и радикальной терапии необходимо во всех случаях проводить молекулярный анализ ДНК.
Глава 2. Первичные иммунодефициты с преобладанием дефектов т-клеточного звена.
Механизмы: дефекты пролиферации, дифференцировки и активации Т-лимфоцитов, дефекты поверхностных рецепторов и антигенов, дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной трансдукции сигналов.
Основные клинические проявления: высокая чувствительность к возбудителям с внутриклеточной локализацией (вирусы, микобактерии, грибы, бруцеллы и др.), простейшим (лямблии, трихомонады, токсоплазмы, пневмоцисты и др.), а также высокий риск развития злокачественных новообразований.
Основные нозологические формы:
-
лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа),
-
врожденная гипоплазия или атрезия тимуса (синдром Ди Джорджи),
-
хронический кандидоз слизистых и кожи.