Эталон ответа на задачу к вопросу 47

1.Основной синдром: Лихорадка.

2. Дифференциальный диагноз при данном ведущем синдроме.

- Синдром лихорадки встречается при диффузных заболеваниях соединительной ткани, поэтому необходимо исключить системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый полиартериит, синдром Стилла, а также туберкулез, онкозаболевание, острый гломерулонефрит.

- При дерматомиозите явления со стороны суставов мало выражены, имеются следующие признаки: лиловое окрашивание кожи (преимущественно кожи лица, наиболее выраженное вокруг глаз), признак Готтрона, эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами, проксимальная мышечная слабость очень болезненные уплотнения в мышцах различных частей тела.

- При узелковом полиартериите отмечается острое начало с резко выраженной интоксикацией, присоединятся мочевой синдром, похудание, приступы удушья и повышение артериального давления. Также могут наблюдаться сетчатое ливедо, полинейропатии, миалгии, снижение зрения. Диагноз подтверждается биопсией почек, подкожных узелков, мышц.

- Синдром Стилла характеризуется явлениями полиартрита, увеличением периферических лимфоузлов, увеличением селезенки, выраженной гипохромной анемией.

- При подозрении на туберкулез необходимо искать местные проявления – первичные очаги в легких (при милиарном туберкулезе очаги в легких рассеяны по всем полям, больше всего локализуются в верхних долях), прикорневых и мезентериальных л/узлах, а также миндалинах. Во вторичном периоде повышения температуры часто предшествуют появлению узловатой эритемы. Реакция Манту резко положительна. Селезенка часто увеличена и прощупывается.

- Лихорадка встречается при любом типе опухоли, но чаще наблюдается при злокачественных опухолях почек, печени и лимфоидной ткани. Для гипернефромы характерны сочетание гематурии с болью в поясничной области и прощупываемой опухолью. Опухоли печени характеризуются гепатомегалией, кахексией, желтухой и асцитом. Для лимфогранулематоза характерно быстрое увеличение вовлеченных лимфоузлов (на шее, в подмышечных областях, в животе), чаще других поражаются лимфоузлы средостения, диагноз подтверждается результатами биопсии лимфоузлов.

- Острый гломерулонефрит имеет четкую связь с перенесенной инфекцией либо неинфекционных факторов (повторное введение сывороток, вакцин, лекарственных препаратов, химических веществ), быстро нарастающие отеки на лице, туловище, конечностях, либо скрытые отеки, которые можно выявить с помощью систематического взвешивания, боли в пояснице, имеется протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

3.Предварительный диагноз – системная красная волчанка. Имеются следующие критерии: эритема щек, носа, фотосенсибилизация, артрит более 2-х периферических суставов, ускорение СОЭ, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, эритроцитурия, протеинурия.

4.Обследования, которые необходимо назначить для уточнения диагноза:

• Лабораторные исследования – повторный общий анализ крови с тромбоцитами, общий анализ мочи, биохимические исследования, иммунологические исследовании – определение LE-клеток, антинуклеарный фактор, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину.

• Инструментальные обследования – рентгенография органов грудной клетки в динамике для исключения люпус-пневмонита, рентгенография кистей, стоп, УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфоузлов, эхокардиография.

5.Окончательный диагноз – Системная красная волчанка, подострое течение, 3 степень активности, с поражением кожи (эритема лица), суставов (артралгии, артриты без деформации), почек (люпус-нефрит).

6.Тактика ведения больного: госпитализация в ревматологическое отделени

• Режим с ограничением двигательной активности в течение 3-4 недель.

• Исключить психоэмоциональную нагрузку.

• Исключить оральную контрацепцию с высоким содержанием эстрогенов

Медикаментозная терапия :

• преднизолон 1 мг/кг в течение 1-2 мес с постепенным переходом к поддерживающей дозе (по 5 мг в неделю) в два приема + азатиоприн 2 мг/кг. Побочные действия: повышение сахара крови, АГ, синдром Кушинга,остеопороз, стероидные язвы желудка и др.

• нестероидные противовоспалительные препараты – ингибиторы ЦОГ-2: найз 100 мг 2 раза в день. Побочные действия: гастрит, лейкопения и др.

7.Осложнения при данном заболевании –инфекционные осложнения, волчаночный нефрит, почечная недостаточность и ее осложнения, поражение сердечно-сосудистой системы поражение ЦНС, глюкокортикостероидный остеопороз.

8.При волчаночном нефрите показано проведение плазмофереза и гемосорбции.

9.Прогноз и трудовая экспертиза. Степень утраты трудоспособности зависит от активности патологического процесса, наличия признаков недостаточности того или иного органа или системы, осложнений проводимой терапии, характера и условий трудовой деятельности. Неблагоприятные условия труда (переохлаждения, инсоляция и др.) определяют необходимость перевода на другую работу с оформлением III группы инвалидности. При неэффективности проводимой терапии больным с умеренной и высокой активностью процесса определяется II-я или I-я группа инвалидности. В начале заболевания смертность больных СКВ связана с тяжелым поражением внутренних органов (почек и ЦНС) и интеркуррентной инфекцией. К факторам, ассоциирующимся с неблагоприятным прогнозам, относятся поражение почек, артериальная гипертензия, антифосфолипидный синдром, высокая активность заболевания, высокие значения индекса повреждения, присоединение инфекции, осложнения лекарственной терапии.

10.Профилактика. К мерам первичной профилактики относится диспансерное наблюдение за родственниками больных, прежде всего за молодыми женщинами – родственницами первой линии родства (родными сестрами), а также детьми больных СКВ.

Профилактика обострений СКВ: Своевременное обращение к врачу при изменении самочувствия, диспансерное наблюдение в назначенные сроки не реже 2 раз в год. диспансерное наблюдение ревматолога по месту жительства. Прием кортикостероидов и других препаратов, строго соблюдая назначенные дозы и длительность курсового лечения. Не принимать без назначения врача медикаменты, особенно антибиотики. Отказ от прививок, введения вакцин, оперативных вмешательств, кроме жизненно необходимых.

Рациональный режим труда и отдыха. Проводить осторожное закаливание, посильное занятие

физкультурой.

При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим или домашний режим, увеличить дозу нестероидных противовоспалительных препаратов.

Весной и летом для защиты от солнечных лучей смазывать лицо солнцезащитным кремом перед выходом на улицу, избегать инсоляций. Избегать физического и эмоционального перенапряжения, контакта с химическими веществами. Не рекомендуется работать на открытом воздухе, загорать, подвергаться перегреванию в парной бане и сауне.