Эталон ответа к задаче № 36

1. Основной синдром – лимфоаденопатии.

2. Дифференциальный диагноз:

• Хронический лимфолейкоз начинается постепенно, чаще встречается в пожилом возрасте, характерно частое развитие аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических состояний; наблюдается увеличение нескольких групп периферических лимфоузлов. Лабораторные данные: умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта в мазке периферической крови. В пунктате костного мозга:  30% лимфоцитов; лимфатических узлов – диффузная пролиферация лимфоцитов.

• Диагностические признаки хронического миелолейкоза также не являются специфическими: развитие заболевания постепенное, наблюдаются интоксикационные и астенические проявления, умеренные гепато-, спленомегалия; в лабораторных данных: в общем анализе крови отмечается выраженный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов; «базофильно-эозинофильная ассоциация». В стернальном пунктате много клеточных элементов, преобладание гранулоцитов, мегакариоцитов, соотношение лейко:эритро достигает 10:1; 20:1 и более, обнаруживается филадельфийская хромосома. В трепанате: полное вытеснение жира, преимущественно гранулоцитарными клетками.

• Лимфосаркома – заболевание, преимущественно, пожилого возраста, развитие также постепенное, характерно увеличение групп лимфатических узлов, пальпация их болезненна, возможно изъязвление кожных покровов над лимфоузлами, геморрагические проявления появляются на поздних стадиях. В общем анализе крови: умеренная анемия, число лейкоцитов может быть нормальным или пониженным, лимфопения. В стернальном пунктате иногда нет никаких изменений, могут находиться почти исключительно саркоматозные клетки при полном вытеснении нормальных элементов костного мозга. В биоптате лимфатического узла – большие атипичные клетки.

• Анемия, кровоточивость, лимфоаденопатия, язвенно-некротические изменения характерны для острого лейкоза. Основными диагностическими критериями являются лабораторные данные: в общем анализе крови: нормохромная, либо гиперхромная анемия, тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз или лейкопения, наличие лейкемического «провала». Верифицирующим исследованием является: выявление бластных клеток в общем анализе крови; обнаружение бластных клеток в костном мозгу  30%.

• Лимфогрануломатоз поражает преимущественного лиц молодого и среднего возраста, чаще мужчин. Увеличение лимфатических узлов в виде, спаянных пакетов с хорошо подвижной кожей над ними, плотных, неболезненных при пальпации. Общее состояние пациентов относительно удовлетворительное, лабораторные данные без каких либо специфических изменений. В пунктате костного мозга - гигантские клетки Штернберга. Гистологическое исследование лимфоузлов: пяти- шестиядерные гигантские клетки Штернберга.

3. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, дебют.

Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия. Тромбоцитопения. Геморрагический

синдром.

4. Основными исследованиями для уточнения диагноза являются:

• Общий анализ крови (лейкоцитоз или лейкопения, лейкемический «провал», анемия, тромбоцитопения)

• Стернальная пункция (30% и более бластных клеток в миелограмме)

• Цитохимическое исследование костного мозга и иммунофенотипирование (дифференциация форм лейкоза).

• Диагностическая люмбальная пункция (для исключения нейролейкемии).

• УЗИ внутренних органов (с целью уточнения степени лейкозной инфильтрации печени и селезенки).

• ЭКГ, ЭХО-КГ (лейкозное поражение сердца?)

• Стандартные биохимические исследования крови.

5. Окончательный диагноз: Острый лейкоз, дебют.

Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия. Тромбоцитопения. Геморрагический

синдром.

6. Тактика: Больного необходимо госпитализировать в специализированный (гематологический) стационар, для верификации диагноза и лечения.

7. Режим – палатный. Диета щадящая (используется для профилактики некротических энтеропатий, развивающихся на фоне агранулоцитоза) с высоким содержанием белка и витаминов.

Лечение зависит от типа острого лейкоза. Острый лимфодластный лейкоз (ОЛЛ), острый

недифференцируемый лейкоз (ОНЛ) и острые нелимфобластные лейкозы ОМЛ, монобластный, миеломонобластный, промиелоцитарный, мегакариобластный, острый эритромиелоз лечатся по принципиально отличающимся программам. Этапы лечения включают: индукцию ремиссии, консолидацию, профилактику нейролейкемии, терапию поддерживания ремиссии. При ОЛЛ и ОНЛ используется 8-недельная программа Хольтцера, для ОМЛ – терапия по протоколу “7+3”. Используются следующие препараты:

преднизолон, винкристин, рубомицин, цитозар, циклофосфан, 6-меркаптопурин.

Терапия очень токсична. К побочным действиям препаратов относят агранулоцитоз, присоединение вторичных инфекций, усиление геморрагического синдрома, различные дерматиты, полинейропатии.

К методам лечения можно отнести проведение аутотрансплантации костного мозга (в ремиссии) и своевременная трансплантация костного мозга при неэффективности цитостатической терапии.

8. Осложнениями заболевания являются различного рода кровотечения (как проявления геморрагического синдрома); язвенно-некротические поражения слизистых ЖКТ; инфекционные поражения, возможно развитие синдрома сдавления органов средостения увеличенными лимфатическими узлами; поражение нервной системы (специфическая инфильтрация ЦНС, кровоизлияния).

9. Прогноз. Прогноз зависит от возраста, пола пациентов, исходного лейкоцитоза, поражения ЦНС, данных цитогенетического исследования (наличие филадельфийской хромосомы, множественные хромосомные аномалии). Пятилетняя выживаемость: ОЛЛ у детей 65-75%; у взрослых –20-35%; ОМЛ у пациентов моложе 55 лет –40-60%; у пациентов старше 55 лет – 20%. Отдаленный прогноз у пациентов, а также трудовой прогноз на этапе выявления заболевания неблагоприятный.

10.Специфической профилактики острого лейкоза не существует. К мероприятиям

вторичной профилактики можно отнести регулярные медицинские осмотры.