Эталон ответа к задаче № 38

1. Ведущий синдром – геморрагический по петехиально-пятнистому типу (наличие синячков и петехий).

2. Диф. диагноз с геморрагическими синдромами другого типа:

а) гематомный тип кровоточивости (страдает коагуляционное звено гемостаза): встречается при гемофилии А: часто имеется семейный анамнез, об-но: отсутствие высыпаний на коже, наличие гематом – обширных кровоизлияний в полости – суставы, межфасциальные и межмышечные пространства, ОАК: норма, в гемостазиограмме: дефицит факторов свертывания крови (удлиннение АЧТВ), снижение концентрации фактора VIII.

б) васкулитный тип кровоточивости (страдает сосудистое звено гемостаза), встречается при васкулитах, ДБСТ, об-но: наличие «пальпируемой» пурпуры, симметричные высыпания, наличие других признаков ДБСТ, в ОАК: вариант нормы гемостазиограмма: вариант нормы. лабораторно: признаки активного ДБСТ: острофазовые показатели, ЦИК и т.д. 3. петехиально-пятнистый тип кровоточивости (страдает тромбоцитарное звено гемостаза): характерно наличие петехий и синячков на коже и слизистых, кровоточивость из слизистых оболочек (носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные кровотечения), встречается при: а) идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: в ОАК: тромбоцитопения, гемостазиограмма: вариант нормы., в ПКМ: наличие «нефункционирующих» мегакариоцитов; б) при апластической анемии: в ОАК: панцитопения, в ПКМ: снижение клеточности костного мозга, при трепанобиопсии: жировое перерождение костного мозга; по УЗИ: отсутствие спленомегалии. 4. смешанный тип кровоточивости (страдает тромбоцитарное и коагуляционное звено гемостаза), встречается при ДВС-синдроме. Признаки ДВС-синдрома: наличие тяжелого фонового заболевания (сепсис, рак, лейкоз, травма и т.д.), наличие смешанного типа кровоточивости (синяки, петехии, кровоточивость слизистых, образование гематом, патогномоничный признак ДВС- кровоточивость из мест инъекций), в ОАК: Тц-пения, гемостазиограмма: изменение всех показателей (АЧТВ, ФН, ПТИ, в зависимости от фазы ДВС-синдрома, положительный этаноловый тест).

3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (возраст, отсутствие анамнеза, острое начало, петехиально-пятнистый тип кровоточивости) (для апластической анемии, в отличие от ИТП, характерно наличие панцитопении в периферической крови и резкое снижение клеточности костного мозга).

4. общий анализ крови с тромбоцитами (изменения – тромбоцитопения), гемостазиограмма (вариант нормы). Показана госпитализация для подтверждения диагноза и лечения. стернальная пункция (в пунктате костного мозга «нефункционирующие мегакариоциты»), УЗИ органов брюшной полости (оценить размеры селезенки).

5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение. Геморрагический синдром на коже, слизистых.

6. Д-учет гематолога. Лечение: глюкокортикостероиды (преднизолон) 1-2 мг/кг/сут до купирования геморрагического синдрома (3-4 недели), далее медленное снижение дозы до полной отмены. Побочные действия ГКС: АГ, язва, кушингоид, стероидный диабет.

При рецидиве заболевания выполняется спленэктомия. Симптоматическое лечение – дицинон, аминокапроновая кислота (противопоказана при гематурии!). Альтернативные методы лечения: в/в иммуноглобулин, анти-резус- иммуноглобулин.

7. Кровоизлияние в ЦНС – крайне редко. Факторы риска: кровоизлияния в коньюнктиву, на глазном дне, Тц менее 5 тыс. Лечение: свежезамороженная плазма, тромбомасса, в/в иммуноглобулин.

8. Прогноз зависит от степени выраженности геморрагического синдрома (риск осложнений?) и характера течения заболевания (острый, хронический). В большинстве случаев (80%) прогноз благоприятный – больные выздоравливают. Около 5% больных с рефрактерной ИТП (персистирующая тромбоцитопении даже после выполнения спленэктомии) вынуждены оформлять нетрудоспособность.

9. Вторичная профилактика – противопоказаны прививки, прием НПВП (кроме парацетамола), меры по профилактике вирусных инфекций.