Приобретенные гепатозы
Жировой гепатоз
Перерждение гепатоцитов с накоплением жира-
Алкоголизм
Ожирение
Сахарный диабет и др. эндокринные
заболевания
Токсический гепатоз
(лекарства, яды, токсины, производств. вредности)
Симптомы:
Возможны тяжесть и неприятные ощущения в правом подреберье, непереносимость
жирной пищи, быстрая утомляемость, раздражительность.
Ведущий клин.признак - гепатомегалия – печень умеренно увеличена, консистенция уплотнена, поверхность гладкая
Желтушность кожи и склер 
Повышение температуры
Тошнота и рвота, Боль в правом подреберье диарея
1. Первичные гепатозы
Наследственные
(дефекты генов)
Синдром Жильбера-
Нарушение связывания билирубина
Синдром Ротора-
нарушение транспорта билирубина в гепатоците
Дабина-Джонсона:
нарушение транспорта билирубина в гепатоците с накоплением в них большого количества пигмента
Характерные симптомы:
периодически желтушность кожи и белков глаз
периодически возникает зуд кожных покровов
снижение аппетита, вплоть до полного отказа от пищи
повышенная утомляемость
ноющие боли в правом подреберье
горечь во рту
Для формулировки диагноза НАЖБП в клинической практике используют следующие коды МКБ-10:
•К73.0 — хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках
•К73.9 — хронический гепатит неуточненный
•К74.6 — другой и неуточненный цирроз печени.
•К76.0 — жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках
Диагностика стеатоза печени:
•АЛТ < 2 норм, АСТ < 2 норм
•АСТ/АЛТ ˃ 1
•Гипербилирубинемия < 1,5 нормы
•Повышение уровня общего холестерина, ТГ, ЛПНП, ЛПОНП, снижение ЛПВП
•Инсулинорезистентность
•Данные УЗИ печени
•Данные эластографии печени
•Биопсия печени
повышенная эхогенность печени размытый сосудистый рисунок
диффузная неоднородность ткани печени
Особенности терапии НЖБП 
•Модификация питания и физической активности
Снижение МТ первоначально — на 10% и не более чем на 0,5–1,0 кг в неделю
Медикаментозная терапия: только в дополнение:
ω3-, ω6-, и ω9-полиненасыщенные жирные кислоты Статины, фибраты, Витамин Е (800мг/сут)
Инсулиносенситайзеры (метформин). Тиазолидиндионы (глитазоны) Урсодезоксихолевая кислота Эссенциальные фосфолипиды (ЭФЛ)
Препараты на основе расторопши Метадоксил
S-аденозил-L-метионин
Болезни накопления. Гемохроматоз
("пигментный цирроз", "бронзовый диабет") - генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и повреждением печени, поджелудочной железы, сердца, эндокринных органов, связанным с отложением в них железа.
Гемосидерин откладывается также в сердце: кардиомиопатия, тяжелые нарушения ритма и проводимости, кардиомегалия, прогрессирющая СН
Болезни накопления. Гемохроматоз
Клиническая триада:
1)пигментация кожи и слизистых оболочек;
2)цирроз печени;
3)сахарный диабет.
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по аутосомно- рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма
••Абдоминальнаятяжелое прогрессирующееформанаследственноеможет проявлятьсязаболевание, гепатопатией,передающе ся повильсоновскимаут сомно-рецессивномугепатитомтипу,и циррозомв основе печени,которогофульминантнойлежит нарушениепеченочнойэкскреции меди из организма
несостоятельностью.
•Церебральная форма:
-ригидно- аритмо-гиперкинетическая, -дрожательно-ригидная, -дрожательная и -экстрапирамидно-корковая.
|
|
Полиморфизм и |
|
|
|
неспецифичность |
|
|
|
синдромов |
|
|
|
Первые симптомы в 5 – 35 |
|
|
|
лет |
|
|
|
у 45 – 50% больных детей и |
|
|
|
у молодых манифестирует |
|
|
|
поражение печени |
|
|
|
у 45-50% (при латентном |
|
Диагностика: |
гепатите) манифестируют |
||
неврологические |
|||
- |
Поражение печени, ГЛС |
||
симптомы или изменения |
|||
- |
|
||
Неврологическая симптоматика |
|||
- |
Колько К-Флешнера |
психики |
|
|
|||
- |
Церулоплазмин |
У 10 – 15% в дебюте |
|
|
|
(наряду с гепатитом) – |
|
