II стадия – развернутая:

 астенический синдром – слабость, потливость, повышенная утомляемость – обусловлены повышенным распадом клеток крови, выбросом биологически активных веществ (гистамин, серотонин);

 синдром уратного диатеза – мочекаменная болезнь, связана с высвобождением большого количества пуриновых оснований при разрушении клеток крови.

 церебральный синдром – головные боли, головокружение, шум в голове – обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга (тромбоцитоз);

 синдром гепатоспленомегалии – боль в левом подреберье, очень большая плотная селезенка, край заострен;

 лимфаденопатия – редко-умеренная.

Лабораторные данные во второй стадии:

 общий анализ крови – лейкоцитоз – 40 – 60 х10 ⁹/л, сдвиг формулы влево до миелобластов; количество эритроцитов нормальное; количество тромбоцитов нормальное, редко снижено, в 20 – 30% случаев тромбоцитоз;

 в костном мозге – до 98 – 100% клеток с филадельфийской хромосомой.

III стадия – терминальная – патогенетически - поликлональная, злокачественная стадия.

Значительное ухудшение течения заболевания; качественные изменения:

 быстрое увеличение селезенки, инфаркты в ней;

 выраженная лихорадка;

 боли в костях, спонтанные переломы;

 проявления внекостномозгового поражения – легких, сердца, кожи, почек,

нейролейкемия;

 вторичные инфекции;

 геморрагический синдром;

 анемический синдром.

Лабораторные критерии III стадии:

Общий анализ крови:

 бластный криз – бластные клетки – 5-15%;

 угнетение нормального кроветворения (панцитопения).

Хронический лимфолейкоз

Это доброкачественный гемобластоз, опухоль из зрелых лимфоцитов.

Клинические проявления:

 лимфаденопатический синдром;

 гепатоспленомегалия – умеренная, мягкоэластической консистенции;

 синдром интоксикации – лихорадка, повышенная утомляемость, слабость, потливость.

Стадии течения хронического лимфолейкоза:

I стадия (начальная) – незначительное увеличение нескольких лимфоузлов одной или двух групп (чаще шейных). В общем анализе крови лейкоцитоз не более 30-50 х 10 ⁹/мкл, нет тенденции к увеличению.

Больной соматически компенсирован. Показано наблюдение гематолога специфическое лечение не требуется.

II стадия (развернутая): нарастание лейкоцитоза, прогрессирующая генерализованная лимфаденопатия:

 появление рецидивирующих инфекций;

 иммунная цитопения (анемия, тромбоцитопения).

Нужна активная терапия.

III стадия Терминальная – злокачественное перерождение:

 генерализованная лимфаденопатия;

 присоединение вторичных инфекций (умирают от инфекционных осложнений);

 подавление нормального кроветворения;

 анемический, геморрагический синдромы.

Лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза:

 Общий анализ крови:

- абсолютный лимфоцитоз;

- во 2 и 3 стадию – панцитопения.

Вспомогательный диагностический признак тени Боткина-Гумпрехта в мазке крови – полуразрушенные ядра лимфоцитов, образующиеся при приготовлении мазка (артефакт).

 Биохимический анализ крови – гипо-g-глобулинемия (нарушено взаимодействие Т- и В лимфоцитов, лейкозные В-лимфоциты не могут секретировать иммуноглобулины – страдает клеточный и гуморальный иммунитет) => частые инфекции.

 В пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов.

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

 специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, винкристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток;

 сопутствующая терапия:

- борьба с инфекциями – антибиотики;

- при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон;

 заместительная терапия:

- трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяжелой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме;

 трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга – по показаниям.

Профилактика лейкозов:

 первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутагенами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной предрасположенности;

 вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний крови.

Анемии

Это группа заболеваний, характеризующихся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови.

Классификация анемий: