Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ) или болезнь Шенлейн-Геноха (анафилактоидная пурпура, синдром Шенлейн-Геноха, ревматоидная пурпура) – воспалительное заболевание соединительной ткани, генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Чаще встречается у детей дошкольного возраста (с частотой 25:10 тыс.) Пик заболеваемости: холодное сырое время года.

Классификация:

Простая (кожная) пурпура (18%) Кожно-суставной синдром (24%) Пурпура с абдоминальным синдромом (12%)

Пурпура с поражением почек (34%) Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства) Смешанная форма (10%)

По течению ГВ бывает: острым (3-4 недели); затяжным и волнообразным (до 12 недель), рецидивирующим.

Осложнения: кишечная непроходимость, перитонит, панкреатит, тромбози инфаркты в органах, церебральные расстройства, невриты, ДВС-синдром, постгеморрагическая анемия.

Начало заболевания острое (чаще через 1-2 нед. после ОРЗ). Наблюдается нарушение самочувствия, гипертермия, увеличение печени и селезенки. Обязательным проявлением ГВ являются высыпания на коже с васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

При изолированном поражении кожи диагностируют простую (кожную) форму для которой характерны:

• Мелкие (2-5 мм) пятнисто-папулезные геморрагические высыпания чаще на нижней половине тела. В редких случаях элементы сыпи достигают 2-3 см. Наличие некротических элементов сыпи свидетельствует о тяжести заболевания.

• Симметричные высыпания на внутренней поверхности бедер, ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов

• Характерна волнообразность высыпаний

Суставной синдром проявляется припухлостью, болезненностью, гиперемией крупных и средних суставов (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Артрит при ГВ имеет транзиторный характер и не оставляет после себя стойких деформаций.

Абдоминальный синдром (свидетельствует о тяжести заболевания) характеризуется внезапными резкими схваткообразными болями. Могут сопровождаться тошнотой, повторной рвотой, стулом с примесью крови. Следствием абдоминального синдрома может стать инвагинация, непроходимость, инфаркт, перфорация кишечника, перитонит (у 2-3% больных).

Почечный синдром (свидетельствует о тяжести заболевания) наблюдается в виде гематурии, микропротеинурии, имеет тенденцию к хронизации с развитием отеков и протеинурии (свыше 3 г/л), гипоальбуминемии, гиперлипидемии, с развитием транзиторной артериальной гипертензии, азотурии.

Лабораторные исследования

1. Клинический анализ крови. В общем анализе крови наблюдается умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз, нормохромная анемия 1 ст.).

2. Биохимический анализ крови. У 1/3 больных может быть транзиторное повышение печеночных ферментов, повышение 2 и снижение γ- фракций глобулинов. В острый период у больных с нефритом возможны гипоальбуминемия и азотемия).

3. Определение уровней иммуноглобулинов, ЦИК, компонентов системы комплемента. Высокие уровни Ig A и Ig M являются маркерами высокой активности патологического процесса, а повышение Ig М в дебюте заболевания – одним из маркеров развития нефрита при ГВ. Высокий уровень Ig Е является признаком неполной ремиссии и угрозы его рецидива. Повышение уровня ЦИК отмечается только у больных с нефритом в острый период и сохраняется повышенным с рецидивирующим течением заболевания. В острый период ГВ отмечается снижение С3 фракции комплемента.

4. Анализ крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела – отрицательный результат позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста). Которое может скрываться под маской ГВ.

5. Коагулограмма. Гиперкоагуляция у всех больных. Более выраженная гиперкоагуляция отмечается у больных с нефритом.

6. Анализ крови на оппортунистические инфекции. ( герпес 1и 2, ЦМВ, ВЭБ, иерсинеоз, хламидиоз, токсоплазмоз, туберкулез).

7. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В и С.

8. Анализы мочи: клинический (всем), по Нечипоренко, по Зимницкому, клиренс по эндогенному криатинину при почечном синдроме.

9. УЗИ брюшной полости (по показаним).

10. УЗИ почек (всем больным). У 20 % больных с ГВ выявляются аномалии положения почек, у 25 % - аномалии их развития; признаки нефрита – у больных с поражением почек.

11. Динамическая нефросцинтиграфия (ДНСГ) проводится после стихания острого процесса в почках при злокачественном течении нефрита, при отсутствии эффекта от проводимой терапии.

12. Анализ кала на гельминты.

13. Консультация ЛОР, стоматолога (выявление и санация очагов хронической инфекции).

Лечение геморрагического васкулита

Базисная: Ограничение двигательной активности Гипоаллергенная диета Энтеросорбенты Дезагрегантные средства Антикоагулянтные средства Антигистаминные средства Инфузионная терапия Антибактериальные средства К С-терапия Симптоматическая 1.Санация хронических очагов инфекции 2.Дегельминтизация 3.Спазмолитики 4. Лечение сопутствующей патологии	Альтернативная: НПВС Мембраностабилизаторы Ц итотоксические средства
СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ
	Плазмаферез

Двигательный режим. В острый период - постельный режим (ПР) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний (в среднем 3-4 недели), при абдоминальном и суставном синдроме. Индивидуально ПР устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к ПР.Необоснованное удлинение ПР может усиливать гиперкоагуляцию и поддерживать новые волны высыпания.

Диета. Элиминационная (гипоаллергенная) диета. При абдоминальном синдроме показана диета №1, при тяжелом нефрите – диета № 7 (без соли, по показаниям без мяса и творога).

Энтеросорбентная терапия. Показана при всех формах ГВ. Используют полифепан, тиоверол, нутриклинз, смекту. Длительность терапии при остром течении заболевания – 2-4 недели, при волнообразном – 1-3 месяца.

Дезагрегантная терапия. Показана при всех формах ГВ. Используют курантил, трентал, аспирин, тиклопедин. Назначаются на весь курс лечения (не менее 3-4 недель). При нефрите – длительно, до 6 мес. с повторными курсами в течение 2-3 мес.

Антикоагулянтная терапия. Показана при всех формах ГВ. Основной препарат – гепарин. Длительность применения зависит от клинической формы заболевания (от 1 до 6 недель).

Антигистаминная терапия. Целесообразна при наличии в анамнезе пищевой и лекарственной аллергии. Используют тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в течении 7-14 дней.

Антибактериальная терапия показана при сопутствующей инфекции или обострении хронических очагов инфекции с учетом переносимости препаратов, а также при упорном волнообразном течении кожного синдрома, как терапия ex uvantibus.

Повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ не являются показателем для назначения антибиотиков, т.к. могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением, характерным для ГВ.

Терапия глюкокортикоидами. При неэффективности распространенной кожной пурпуре показана терапия кортикостероидами. Показания: волнообразное течение кожной пурпуры, буллезно-некротические элементы, упорный абдоминальный синдром, нефрит с макрогематурией, нефротический синдром.

Применяют преднизолон. Длительность назначения определяется клиническим вариантом течения заболевания (от 1 до 3 недель). Учитывая, что при длительном применении преднизолон может повышать свертываемость крови, его назначают в комбинации с антикоагулянтами и/или дезагрегантами.

При наличии противопоказаний к КС, неэффективности проводимой ранее, возможно применение нестероидных противовоспалительных средств.

Нестероидные противовоспалительные препараты. Предпочтителен диклофенак натрия (ортофен). Длительность назначения – 4-6 недель.Выраженным противовоспалительным действием обладает также производное хинолина- плаквенил., который показан при всех вариантах нефрита при ГВ.

Цитостатики. Используются при быстропрогрессирующем течении нефрита, при неэффективности проводимой терапии. У детей целесообразно использовать азатиоприн длительностью не менее 6 мес.

Мембраностабилизаторы. Назначают витамин Е, ретинол, рутин. Длительность терапии – 1 мес.

Иммуномодулирующая терапия. Назначаются индивидуально. Наиболее эффективны траумель, дибазол. Длительность назначения 1-3 мес.

Некоторые авторы описывают эффект на фоне применения плазмафереза. Вопрос о проведении плазмафереза решается строго индивидуально, проводится в сочетании с гепаринотерапией.

В настоящее время введение СЗП при ГВ противопоказано.

Симптоматическое лечение включает обязательную санацию очагов хронической инфекции, дегельминтизацию, применение антацидных и желчегонных препаратов во время лечения. При выраженном болевом синдроме возможно применение обезболивающих препаратов и спазмалитиков.