Общее количество крови колеблется в пределах 1/11 – 1/13 части тела

( примерно 7% от общего веса) и составляет 4,5 – 5,0 литра. Кровь здорового человека состоит из 55% из жидкой части – плазмы, и на 45% представлена различными форменными элементами (гематокритное число).

Плазма крови содержит белки, ферменты, гормоны, минеральные и другие вещества

СВЕРТЫВАЮЩАЯ И АНТИСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМЫ КРОВИ.

Свертывание крови является защитной реакцией организма, предохраняю-щей его от кровопотери. Процесс свертывания регулируется нервной и эндо-кринной системами. Текучесть крови предотвращает слипание клеток и поз-воляет им легко перемещаться по сосудам. Свертываемость и текучесть, взаимодействуя между собой, образуют надежную систему гемостаза.

Система гемостаза обеспечивается следующими факторами:

1. Сосудистый - с одной стороны, эндотелий сосудов выделяет в кровь ве-щества, не позволяющие клеткам крови слипаться и прилипать к стенкам со-судов, а с другой - при повреждении сосудов выделяются вещества, способ-ствующие тромбообразованию.

2. Тромбоцитарный - за счет деятельности тромбоцитов.

Тромбоциты ( кровяные пластинки) – самые маленькие клеточные эле-менты крови, участвуют в процессе свертывания крови. Общее количество тромбоцитов подвержено значительным суточным колебаниям: снижается в период менструации и беременности, увеличивается после физической нагрузки.

В крови практически здоровых людей ( в норме) содержится тромбоцитов 180-320х10* 9/л

Снижение числа тромбоцитов ( ниже 100х 10 *9/л) – тромбоцитопения – наблюдается:

- первичная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа;

- вторичная – при инфекционных заболеваниях;

- при отравлении химическими веществами;

- при острых, реже – хронических, лейкозах;

- при гемолитической болезни новорожденных;

- при ионизирующем воздействии;

- приеме лекарственных препаратов ( сульфаниламиды, аспирин, антибиотики, анестетики).

Повышение количества тромбоцитов ( тромбоцитоз) наблюдается:

- при первичной идиопатической тромбоцитемии;

- при полицитемии;

- при травмах и асфиксии;

- в послеоперационном периоде;

- при злокачественных опухолях.

3. Плазменные факторы свертывания

I - фибриноген,

II - протромбин,

III - тромбопластин,

IV – ионы кальция,

V – проакцелерин,

VI – акцелерин,

VII- проконвертин ( тромботропин),

VIII- антигемофильный глобулин А ( АГГ),

IX – плазменный компонент тромбопластина ( ПКТ),

X- фактор Коллера,

XI- плазменный предшественник тромбопластина ( ППТ), ( фактор Розенталя),

XII- фактор контакта ( фактор Хагемана),

XIII – фибринстабилизирующий фактор.

Плазменные факторы объединяются в следующие группы:

1. Коагуляционная система ( свертывающая) – способствуют свертыванию крови;

2. Антикоагуляционная система ( противосвертывающая) – предотвращает самопроизвольное тромбообразование;

3. Фибринолитическая – расщепляет и удаляет фибрин из кровотока.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА - кровоизлияния и кровоте-чения – широко распространенные симптомы различных заболеваний ново-рожденных.

Геморрагические расстройства можно условно разделить на первичные, встречающиеся у клинически здоровых детей, и вторичные ( симптоматичес-кие) – у больных детей.

К первичным относятся:

- геморрагическая болезнь новорожденных;

- наследственные коагулопатии ( гемофилия, афибриногенемия);

- тромбоцитопенические пурпуры;

- тромбоцитопатии.

К вторичным относятся:

- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

( ДВС- синдром);

- тромбоцитопенический геморрагический синдром;

- коагулопатический геморрагический синдром;

- К-витаминодефицитный синдром.

Переход от внутриутробного к внеутробной жизни новорожденного отра-жается на процессах свертывания крови, тромбоцитарном аппарате и сосу-дистой стенке. Механическое воздействие родов на плод может приводить к нарушению микроциркуляции, развитию гипоксии и ацидоза, особенно при экстрагенитальной патологии у женщины, при патологии беременности и ро-дов, при рождении недоношенного ребенка. Дисбаланс некоторых факторов свертывания крови и изменение тромбоцитопоэза приводит к нарушению свертывания крови и развитию геморрагического синдрома.

У новорожденных функциональное состояние тромбоцитов угнетено, по-вышена проницаемость сосудистой стенки, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания системы крови снижено и зависит от концентрации витамина К. Поэтому, у новорожденных очень легко нарушается равновесие гемостаза. Наиболее часто нарушения свертывания крови выявляются при различных заболеваниях и состояниях: недоношенность, асфиксия, ацидоз, гипотермия, дегидратация, инфекции и др.

Свертывание крови – сложный биологический процесс, в котором принима-ют участие множество факторов, находящихся в плазме, в форменных элеме-нтах крови.

Остановка сосудистого ( капиллярного) кровотечения, т.е. гемостаз наблюдается в течении 4 фаз:

1. образование первичного ( белого) пластинчатого тромба;

2. образование вторичного ( красного) тромба – образуется кровяной

сгусток;

3. ретракция ( уплотнение) кровяного сгустка за счет пластинчатого ретрак-

тоэнзима ( тромбостенина) – окончательный гемостаз;

4. фибринолиз – растворение кровяного сгустка за счет активации фибрино-

литической системы.

С нарушением отдельных фаз гемостаза и образования фибринного сгустка крови связаны разнообразные формы кровотечений.

Геморрагическая болезнь новорожденных.

Геморрагическая болезнь новорожденных – К-витаминодефицитный геморрагический синдром встречается у 0,25- 0,5% детей.

Физиологической особенностью гемостаза при рождении являются:

1) низкие уровни К-витаминозависимых факторов свертывания крови в первые 2-3 сут. после рождения ( ниже 20-25% возможно развитие кровоточивости);

2) низкая агрегационная активность тромбоцитов;

3) повышенная проницаемость и хрупкость сосудистой стенки;

4) гиперкоагуляция цельной крови в первые часы и дни жизни.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ.

Витамин К необходим для перевода неактивных факторов свертывания крови к активации и участию в свертывании крови. Витамин К стимулирует в печени синтез факторов свертывания крови ( II, VII, IX, X). Внутриутробно плод получает от матери незначительное количество запасов вит. К. Поскольку кишечник у новорожденного стерилен ( вит. К вырабатывается в кишечнике под действием кишечной флоры), то основным источником вит. К является пища. Но в грудном молоке его содержится мало, у ребенка возникает гиповитаминоз, который достигает максимума к 3-5 суткам жизни. Появляются геморрагические явления в виде кровотечений и кровоизлияний.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

На 2-4 день жизни появляются мелена, иногда пурпура, маточные кровотечения, кефалогематома, кровотечение при отпадении остатка пуповины.

Пурпура – ( кожные и подкожные геморрагии) чаще проявляются в виде петехий, небольших экхимозов.

Мелена – кишечное кровотечение. Диагностируется по стулу черного цвета, который, в отличие от мекония ( темно- зеленого цвета) , окружен на пеленке красным ободком. Иногда мелена сопровождается кровавой рвотой. Обычно кишечное кровотечение однократное, необильное. При тяжелых формах – почти непрерывное выделение крови из заднего прохода, упорная кровянистая рвота. При этом наблюдаются признаки постгеморрагической анемии. При несвоевременном оказании помощи ребенок может погибнуть от шока, который развивается у новорожденных при острой кровопотери 10-15% объема циркулирующей крови.

Дифференцировать мелену необходимо с синдромом заглоченной крови матери, которая попадает к ребенку при прохождении по родовым путям, при трещинах соска у матери.

ЛЕЧЕНИЕ.

При любой кровоточивости у детей первых дней жизни показано в/м введение витамина К в дозе 2-5 мг.

Местная гемостатическая терапия заключается в перевязке пуповинного остатка ниже места кровотечения, наложении тампонов с гемостатической губкой или тромбином на кровоточащую пупочную ранку или поврежденный участок кожи.

При мелене внутрь назначают раствор тромбина и адроксона в эпсилон-амнокапроновой кислоте ( ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл. 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты, добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона и дают по чайной ложке 3-4 раза в день)

Геморрагическая болезнь новорожденных при неосложненном течении у клинически здоровых детей обычно не требует других лечебных мероприятий , кроме введения витамина К.

Если же кишечное кровотечение обильное или рецидивирует, осложнилось постгеморрагической анемией, то необходима гемотрансфузия свежей гепаринизированной крови (10-15 мл. на 1 кг массы тела) или вливание плазмы.

ПРОГНОЗ.

При неосложненном течении болезни благоприятный.

ПРОФИЛАКТИКА.

Витамин К назначают в первый час жизни в/м по 0,2 – 0,5 мл. 1% раствора детям, родившимся в состоянии асфиксии, с признаками внутричерепной родовой травмы, внутриутробной инфекции, кефалогематомой.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ НОВОРОЖДЕННЫХ.

Геморрагический синдром новорожденных ( ГСН) – это нарушение сис-темы гомеостаза, проявляющееся спонтанными или провоцируемыми крово-течениями или множественной кровоточивостью вследствие дефекта коагу-ляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонентов системы гомео-стаза.

Причинами ГСН являются:

1. Геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания ( 2,7,9 , 10).

2. Тромбоцитопения – в результате нарушения образования тромбоцитов

в костном мозге, повышенного их разрушения или повышенного по-

требления из-за действия токсических или лекарственных факторов.

3. Гемофилия ( наследственный дефект фибринообразования) – в резуль-

тате дефицита 8,9 или 11-го факторов свертывания крови.

4. ДВС- синдром – неспецифическое нарушения системы гомеостаза с

возникновением внутрисосудистого свертывания крови с активацией и

последующим истощением факторов свертывания, приводящее к глу-

боким микроциркуляторным расстройствам и утрате функции жизнен-

но важных органов, возникающее при гнойно-септических процессах,

всех видах шока, тяжелых и осложненных родах, трансфузиях несов-

местимой крови, отравлениях, терминальных состояниях.

Клиническая симптоматика ГСН зависит от его причины:

1. При геморрагической болезни на 2-5 сутки появляются желудочно- ки-шечные кровотечения ( кровавая рвота и кровавый стул), неврологическая симптоматика ( кровоизлияния в мозг), симптомы острой надпочечнико-вой недостаточности ( кровоизлияние в надпочечники), пупочные и носо-вые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу, клетчатку, внутренние органы.

2. При тромбоцитопении у новорожденных появляются полиморфные и полихромные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Кровоизлияния в кожу несимметричные, появляются спонтан-но или после легких травм.

3. При гемофилии появляются кефалогематомы, ЖКТ – кровотечения или геморрагии на коже после инъекции, хирургических вмешательств.

Кровотечения характеризуются обильностью ( профузные), длительно-

стью, часто возникают и повторяются, самопроизвольно не прекраща-

ются.

4. При ДВС-синдроме возникают длительные кровотечения из мест инъ-екций, петехии и экхимозы на коже, спонтанные кровотечения из носа, ЖКТ, легких, пупочной ранки, в мозг с развитием тромбозов сосудов и органными нарушениями ( шоковое легкое, ОПН, гепаторенальный синдром, острая надпочечниковая, острые язвы желудка и кишечника.)

Неотложная терапия ГСН проводится по следующим схемам:

I. При геморрагической болезни.

1. ввести свежезамороженную или нативную плазму в/в струйно из расчета 10-15 мл/кг.

2. ввести 1% раствор викасола 0,3-0,5 мл. в/м, в/в.

3. внутрь при мелене назначить 0,5% раствор гидрокарбоната натрия по 1 ч.л. 3 раза в день, тромбин + 5% раствор эпсилон-аминокапроновую кислоту ( е-АКК) 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл.

4. при иммунных формах:

• кормление проводить донорским молоком;

• внутрь назначить е- АКК 0,05 – 0,1 г/кг;

• ввести 12,5% раствор дицинона 0,5 – 1 мл в/м или 0,025% раствор адроксола 0,3- 0,5 мл;

• 3% раствор преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг.

• При отсутствии эффекта ввести в/в 1-2 дозы тромбоцитарной массы.

2. При гемофилии ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл/кг. Криопреципитат 15-30 ЕД/кг.

2. При ДВС – синдроме помимо лечения основного заболевания и борьбы с дыхательной и сердечно- сосудистой недостаточностью ввести:

• свежезамороженную плазму в дозе 10-15 мл/кг.

• Гепарин 25-30 ЕД/кг в час в/в капельно на фоне введения СЗП при I – II стадии ДВС синдрома или 10-15 ЕД/кг в час при Ш стадии;

• Контрикал 500 ЕД/кг в/в капельно;

• Курантил 2-3 мг/кг или 2% раствор трентал 0,5 – 1 мл в/в или в/м;

• 3% раствор преднизолона в дозе 2-5 мг/ кг;

• реополиглюкин 10-15 мл/кг в/в капельно.

НЕОТЛОЖНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

1) Остановить видимое кровотечение.

Для этого на кровоточащий участок нужно наложить повязку с гемоста-тической губкой на 3-5 мин., при отсутствии ее – тампоны с 3% раствором перекиси водорода, 10% раствором хлористого кальция или любым белко-вым препаратом ( кровью, плазмой, сывороткой, грудным молоком). Можно

смочить тампоны сосудосуживающим средством: 5% раствором эпсилон-аминокапроновой кислоты, адреналином, серотонином.

2) В случае явлений постгеморрагического шока ввести адреналин 0,1% -

0,1 мл, мезатон 0,1 мл., гидрокортизон 3-5 мг)кг веса. Для снижения реф-лекторных реакций с сосудистой стенки внутривенно перелить глюкозо-новокаиновую смесь ( 5% раствор глюкозы 10 мл + 0,25% раствор новокаина 1-1,5 мл).

3) Ввести 1% раствор викасола 0,2-).5 мл внутримышечно из расчета не бо-

лее 0,005 г в сутки ( передозировка может вызвать гипербилирубинемию). Действие викасола начинается через 12 ч.

4) Для усиления резистентности сосудистой стенки ввести препараты общего

гемостатического действия: аскорбиновой кислоты 5% раствор 1 мл внут-ривенно, 10% раствор хлористого или глюконата кальция внутривенно 1-2 мл с глюкозой, рутин 0,01 внутрь.

5) Назначить препараты, усиливающие способность крови к свертыванию:

6) При кровоточивости любой этиологии с гемостатической целью перелить

свежеприготовленную кровь ( не позднее 3 дней) или плазму из расчета 5 мл. на кг веса. При массивной кровопотере восполнить объем крови перели-ванием кровезаменителей, плазмы в количестве 40-50 мл и затем одногруп-пной крови 20 мл/ кг веса.

7) Для уменьшения явлений фибринолиза вводят эпсилон-аминокапроновую

кислоту 5% раствор внутривенно капельно 10-20 мл. внутрь из расчета 0,1 г/кг веса. или трисалол, который вводят внутривенно 10-20 тыс. ед в 5% рас-творе глюкозы или изотонического раствора хлористого натрия.

8) при тромбоцитопении назначают АТФ 1% раствор 0,5 мл, преднизолон

1-3 мг/кг веса или гидрокортизон 2-5 мг/кг веса внутримышечно.

9) при подозрении на кровотечение, связанное с травмой печени, требуется срочная консультация хирурга.

ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание ( ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) – поражение системы микроциркуляции, возникающее вследствие чрезмерной активации тромбопластинообразования с потреблением тромбоцитов, плазменных факторов свертывания, патологи-ческим фибринолизом с исходом в тромбозы и кровотечения.

Этиология и патогенез.

Причины, приводящие к ДВС-синдрому:

1) активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции инфекции, приводя-щие к активации XII фактора ( фактор Хагемана) при травме эндотелиаль-ных клеток ( сепсис, тяжелые внутриутробные вирусные инфекции), тяжелые асфиксия и ацидоз, гипотермия, длительная гипотензия, полицитемия, синд-ром дыхательных расстройств;

2) повреждающие ткани с освобождением тканевого тромбопластина и в присутствии VII фактора активизирующие внешнюю систему гемокоагуля-ции – предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, эклампсия, повреждение мозга, острый лейкоз, некротический энтероколит.

3) вызывающие внутрисосудистый гемолиз ( тяжелые формы ГБН, перелива-ние несовместимой крови);

4) снижающие интенсивность удаления активированных факторов свертыва-ния крови.

Выделяются 4 стадии ДВС- синдрома:

1) стадия гиперкоагулемии;

2) стадия нарастающей коагулопатии потребления и фибринолитической ак-

тивности ( снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в

крови;

3) стадия дефибриногенизации и патологического фибринолиза со сниже-

нием уровня практически всех факторов свертывания крови и глубокой

тромбоцитопенией ( как результат нарушения микроциркуляции возника-

ет гипоксия с дистрофическими изменениями внутренних органов и нару-

шением их функции;

4. восстановительная стадия как стадия остаточных тромбозов и блокад.

По течению болезни различают:

1. острое течение;

2. подострое течение;

3. хроническое течение.

По степени декомпенсации периферического кровотока:

1) компенсированное течение;

2. субкомпенсированное течение;

3. декомпенсированное течение.

По распространенности:

1. локализованное

2. диссеминированное.

Клиническая картина.

Проявления заболевания зависят от причины, приведшей к ДВС- синдро-му. Типичные геморрагические расстройства при ДВС-синдроме следующие: - длительные кровотечения из мест инъекции, венепукции, хирургических травм;

- разной степени выраженности кожный геморрагический синдром ( пурпу-ра) – петехии, экхимозы;

- спонтанные кровотечения ( носовые, легочные, желудочно-кишечные, мелена);

- кровоизлияния во внутренние органы и мозг;

- клинические проявления тромбозов сосудов ( некрозы кожи, ОПН как признак тромбоза почечных сосудов);

- надпочечниковая недостаточность- следствие кровоизлияния в них и некроза;

Типичными проявлениями тяжелого ДВС-синдрома у детей являются ге-молитико-уремический синдром ( ГУС), молниеносная пурпура, тромботи-ческая тромбоцитопеническая пурпура, менингококкемия.

ГУС развивается обычно у детей раннего и дошкольного возраста после гастроэнтерита или ОРВИ и характеризуется сочетанием признаков гемоли-тической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и гломерулонефрита и двустороннего коркового некроза почек с развитием ОПН.

Молниеносная пурпура тяжелый вариант течения геморрагического вас-кулита. Характеризуется симметричными кожными геморрагиями, васкули-тами , некрозами кожи и подкожной клетчатки. Чаще поражаются ягодицы и ноги. Вслед за тромботическими поражениями возникает токсикоз, в разви-тии которого основную роль играют токсины некротизированных тканей.

Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры имеет много общего с ГУС, так как в основе лежат диффузные тромбозы и эмболии. Имеются признаки нарастающего поражения мозга – расстройство сознания, судороги, слепота, афазия.

Лечение.

Терапия тех заболеваний и состояний, которые привели к ДВС-синдрому: инфекции, шока, ацидоза, гипоксии.

Инфузионная терапия с использованием реополиглюкина, гемодеза. При-меняются антиагреганты ( курантил, нестероидные противовоспалительные средства ). Если устранить причины ДВС не удается и поступление тромбо-пластина в кровь продолжается или имеются клинические симптомы разви-тия тромбозов, назначается гепарин в дозе 10-15 ЕД/кг в час внутривенно ка-пельно или 200-300 ЕД/кг в сутки, разделив дозу на 4-6 подкожных или вну-тримышечных инъекций.

При ДВС – синдроме в связи с общим дефицитом факторов свертывания начинают лечение с переливания свежей крови или плазмы, последующего капельного введения контрикала в дозе 500 ЕД/кг. Переливание плазмы целесообразно перед началом гепаринотерапии.

Назначение глюкокортикоидов не приводит к увеличению выживаемости детей с ДВС, но эти препараты показаны при шоке.

При ДВС-синдроме эффективны заменные переливания свежей гепарини-зированной крови.

Симптоматическую терапию назначают, исходя из степени компенсации периферического кровотока.

Прогноз определяется как причиной ДВС-синдрома, так и тяжестью. При ГУС, молниеносной и тромбоцитопенической пурпуре прогноз чаще небла-гоприятный.

АНЕМИЯ – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови.

Анемии делятся на 3 группы:

1) анемии вследствие кровопотерь ( постгеморрагические);

2) анемии, возникающие в результате снижения активности эритропоэза;

3) анемии, вызванные усиленным разрушением эритроцитов ( гемолитичес-

кие).

К анемиям, возникающим в результате нарушения кровообразования в детском возрасте, относят железодефицитную, витамин-В12-фолиеводефицитную, гипо- и апластические анемии.

Дефицитные анемии возникают в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина.

Железодефицитная анемия.

Железодефицитная анемия – заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, нарушается образование гемоглобина и эритроцитов.

Этиология.

Причинами развития железодефицитной анемии являются:

1) дефицит железа в депо при недоношенности, многоплодии, анемии у беременных женщин;

2) недостаточное поступление железа и других микроэлементов, а также белков, витаминов с пищей ( одностороннее вскармливание, позднее введение прикормов, преимущественно углеводистая и растительная диеты);

3) нарушение всасывания железа в кишечнике при заболеваниях органов пищеварения;

4) избыточная потеря железа при кровотечениях, гельминтозах, экссудатив- но-катаральном диатезе;

5) повышенные потребности в железе в период интенсивного роста, при хронической гнойно-очаговой инфекции и частых заболеваниях ребенка.

Неонатальные запасы железа исчерпываются к 3-4 месяцам у недоношен-ных и к 5-6 месяцам у доношенных детей.

Клиническая картина.

Чрезвычайно чувствительным к дефициту железа является головной мозг – больные становятся раздражительными, плаксивыми, утрачивают интерес к окружающему. Дети первого года жизни при тяжелой анемии отстают в психомоторном развитии. У школьников появляются утомляемость, слабость, апатия, негативизм, преобладание плохого настроения, снижен интерес к обучению, возможны мозговые расстройства: головная боль, головокружение, обмороки.

Характерна бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л кожа приобретает восковидный отте-нок, одновременно появляется оральный цианоз и акроцианоз, усиливаю-щийся при беспокойстве и плаче ребенка.

Дефицит железа сопровождается дистрофическими и атрофическими изменениями эпителия кожи и слизистых оболочек. Извращается аппетит – дети охотно поедают мел, глину, землю, лед, замороженные продукты, появляется пристрастие к резким, часто неприятным запахам. Поражение слизистых оболочек приводит к частым ринитам и атрофии сосочков языка, при тяжелой анемии он становится « полированным». Могут отмечаться дисфагия, рвота, срыгивание, в раннем возрасте – неустойчивый стул.

В результате трофических расстройств, связанных с недостатком ферментов, содержащих железо, появляются сухость и шершавость кожи, трещины в углах рта и на слизистой оболочке губ. Волосы становятся жесткими, ломкими, сухими, напоминают щетку, обильно выпадают. Ногти ложкообразные. При тяжелой анемии эти явления сопровожда ются пастозностью подкожной клетчатки и выраженной зябкостью конечностей.

Гипоксия и дефицит железа приводят к развитию дистрофических процессов в миокарде – тахикардия, систолический шум на верхушке сердца и сосудах шеи – « шум волчка», умеренно расширяются границы сердца, снижается АД. В раннем возрасте при тяжелой анемии увеличиваются печень и селезенка, развивается гипотрофия. При анемии снижена сопротивляемость к инфекциям.

Различают несколько клинических форм заболевания:

- анемию недоношенных ( раннюю и позднюю);

- алиментарную анемию;

- алиментарно- инфекционную анемию;

- хлороз у девочек.

« Ранняя» анемия недоношенных развивается на 1-2 месяце жизни. Иногда возникает у доношенных, особенно при наличии неблагоприятного фона и расценивается как « физиологическая» доброкачественная анемия. Основными причинами развития являются усиленный гемолиз эритроцитов в период новорожденности, недостаточная функциональ-ная и морфологическая зрелость костного мозга, недоношенность ребенка ( отложение железа и других необходимых для кроветворения веществ происходит в последние 6-8 недель беременности).

« Поздняя» анемия недоношенных ( конституционная) развивается на 3-4 месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо и протекает без ярко выраженных клинических симптомов заболевания.

Алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия возникает во втором полугодии жизни. В ее развитии играет роль не только истощение депо железа, но и нарушения вскармливания.

Хлороз – заболевание девочек периода полового созревания. Анемия развивается на фоне эндокринной дисфункции. Характерны слабость, утомляемость, анорексия, головокру-жение, сердцебиение, боли в эпигастральной области, тошнота, рвота, запоры. Менструальный цикл нарушен ( олиго-или аменорея) Кожа алебастровой бледности, нередко с зеленоватым оттенком.

Диагностика.

По содержанию гемоглобина и эритроцитов выделяют 3 степени тяжести анемии: легкую, средней тяжести и тяжелую.

- легкая анемия: количество эритроцитов не менее 3х10 12/л, гемоглобин – 90-110 г/л;

- средней тяжести: количество эритроцитов в пределах 2,5х 10 12/л, гемоглобин 70-90 г/л;

- тяжелая анемия: количество эритроцитов меньше 2,5х 10 12/л, гемоглобин ниже 70 г/л;

В зависимости от величины цветного показателя все анемии делятся на 3 группы:

1) нормохромные, при которых цветовой показатель в пределах 0,5 – 1,0;

2) гипохромные, цветовой показатель ниже 0,5;

3) гиперхромные, цветовой показатель выше 1,0.

Для подтверждения железодефицитной анемии определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность сыворотки крови.

Лечение.

Предусматривает устранение причины, вызвавшей заболевание, назначение препаратов железа и меди, рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа и других микроэлементов.

В зависимости от содержания железа пищевые продукты делят на

- « богатые» железом ( в 100 гр продуктов – более 5 мг железа): печень, толокно, желток;

- « умеренно богатые» ( в 100 гр продукта – от 1 до 4-5 мг железа) – куриное мясо, говя-

дина, крупы овсяная, пшеничная, гречневая, яблоки;

- « бедные» ( в 100 гр продукта – менее 1 мг железа) – морковь, клубника, виноград,

молоко.

Из соков предпочтение отдается вишневому, гранатовому, лимонному, свекольному, яблочному ( из кислых сортов яблок). В питании детей следует ограничить молочные продукты, т.к. они содержат кальций и фосфор, образующие с железом комплексы, выпадающие в осадок, а также мучные продукты из-за содержания в них фитина, затрудняющего всасывание железа.

Медикаментозная терапия включает назначение препаратов железа, меди и ряда витаминов. При легких и среднетяжелых формах анемии препараты железа дают внутрь, при тяжелых – парентерально. Лучший эффект оказывают препараты двухвалентного закисного железа, всасываются активно. Детям первого года жизни применяют препараты железа с наполнителями – сироп алоэ с железом, суспензия орферона, реоферона, резоферона. Старше года – феррокаль, ферроплекс, ферроцерон, гемостимулин, ферамид, гемофер, ферросанол.

Для лучшего всасывания препараты железа необходимо применять до еды в сочетании с аскорбиновой кислотой, кислыми разбавленными соками. Не следует запивать препараты железа молоком и кофе.

Курс лечения должен быть длительным ( 1-3 месяца) до достижения стойкого, оптимального уровня гемоглобина, затем дозу снижают и продолжают давать в течение одного месяца для накопления железа в депо.

При лечении тяжелой анемии – вводят парентерально ( феркофен, феррум-лек, фербитал, эктофер). Могут вызывать аллергические реакции.

Для стимуляции эритропоэза кроме препаратов железа назначают 1% р-р сульфата меди, витамины С, В1, В2, В6, В12, Р, фолиевую кислоту

Уход.

Большую роль играет организация правильного режима дня: достаточная продолжи- тельность сна, максимальное пребывание на свежем воздухе. При анемии нарушены процессы выработки и сохранении тепла, поэтому детей надо одевать тепло.

Профилактика.

Начинается с антенатального периода.( борьба за вынашивание беременности, своевременная санация очагов инфекции и лечение гестозов беременных, соблюдение режима и рациональное питание.)

Наблюдение за детьми раннего возраста – исследование крови, профилактическое введение препаратов железа детям из группы риска.

Прогноз.

При железодефицитной анемии прогноз абсолютно благоприятен.

Постгеморрагические анемии.

В зависимости от скорости кровотечения подразделяются на острые и хронические.

Острая постгеморрагическая анемия.

Этиология.

Устанавливается с трудом лишь во внутриутробном периоде, когда кровопотеря может возникать в результате трансплацентарной трансфузии крови плода в кровь матери при повреждении плаценты или разрыве пупочных сосудов.

Во внеутробном периоде развития массивные кровопотери могут возникать при геморрагических диатезах, травмах, , лейкозах и апластических анемиях.

Патогенез.

В результате быстрой кровопотери уменьшается объем циркулирующей крови, что приводит к снижению кровяного давления и кислородному голоданию мозга. В этот период преобладают явления шока. Компенсаторное поступление жидкости из тканей в кровеносную систему устраняет явления олигемии, но в этой фазе ( на 2-3 день) развивается анемия вследствие потери эритроцитов и гемоглобина, железа и белков крови.

Клиника.

Складывается из картины шока, а в дальнейшем и нормохромной нормоцитарной анемии.

Диагноз.

Не представляет трудности, за исключением случаев внутриутробного кровотечения и при полостном кровотечении вследствие закрытой травмы. Исследуется кровь из вены матери на фетальный гемоглобин.

Лечение.

Должно начинаться с остановки кровотечения и выведения ребенка из состояния шока ( переливание крови, эритроцитарной массы, кровезаменителей).Применяют сердечные средства, глюкокортикоиды.

Прогноз. Зависит от этиологии кровотечения и регенераторной способности костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая анемия.

Наиболее частой причиной ее являются небольшие повторяющиеся кровопотери через ЖКТ ( язвы, полипы, кровососущие нематоиды –некатор, анкилостома, власоглав),слизис-тые оболочки ( геморрагичский диатез), легкие.

Следует различать две фазы болезни:

1) кровопотери при сохраненном запасе железа;

2) кровопотери на фоне исчерпанного запаса железа, когда развивается тяжелая железоде-

фитная анемия.

Клиническая картина.

Зависит от основного заболевания, определяющего массивность кровопотери и сочетающегося с общими для анемий симптомами.

Диагноз.

Ставится на основании повторных анализов крови, устанавливающих прогрессирова-ние анемии, а также результатов исследования кала на скрытую кровь.

Лечение.

Этиологическое. К трансфузиям крови прибегают лишь в тяжелых случаях анемий. Назначаются препараты железа.

Прогноз.

Зависит от основного заболевания и массивности кровопотерь.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

Геморрагические диатезы – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под влиянием незначительных травм. Механизм кровоточивости при диатезах разнообра-зен. Наиболее распространенными геморрагическими диатезами являются геморрагический васкулит, тромбоцитопения, гемофилия.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ( ГВ).

Геморрагический васкулит - иммунокомплексное заболевание, характе-ризующееся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляющееся симметричными кровоизлияниями на коже в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

Этиология.

Заболевание развивается в результате сенсибилизации организма в резуль-тате вирусных, бактериальных инфекций, гельминтозов, вакцинации, лекарс-твенной и пищевой аллергии, наличия хронических очагов инфекции.

Патогенез.

В основе патогенеза лежит повреждающее действие комплексов антиген-антитело на сосудистый эндотелий. Поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов ( агрегации). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к микротромбозу и закупорке ка-пиллярной сети, некрозам и разрывам мелких кровеносных сосудов, наруше-нию микроциркуляции.

Клиника.

Заболевание начинается остро с повышения Т, общего недомогания, слабо-сти. Ведущим в клинике является геморрагический синдром.

Выделяют:

1. кожную форму;

2. кожно-суставную форму;

3. кожно-абдоминальную форму;

4. смешанную ( кожно-суставно-абдоминальную) форму.

Кожная форма ГВ – встречается наиболее часто и характеризуется появ-лением ограниченной точечной, мелкопятнистой или пятнисто-папулезной сыпи размером от 2-3 мм до 4 см в диаметре. В дальнейшем элементы сыпи становятся геморрагическими и приобретают красно-багровую окраску. Воз-можно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и некрозов. Высыпания возникают симметрично и располагаются на разги-бательной поверхности голеней, рук, внутренней поверхности бедер, на яго-дицах, вокруг крупных суставов. К концу первых-вторых суток заболевания элементы сыпи бледнеют и проходят все стадии обратного развития крово-подтека; остается пигментация, сохраняющаяся в течение длительного вре-мени. Кожные проявления характеризуются волноообразностью « подсы-паний», когда кроме старых элементов появляются свежие. Нередко возника- ют кровоизлияния в слизистые оболочки щек, мягкое и твердое небо, зад-нюю стенку глотки.

Суставной синдром чаще встречается у детей старше 5 лет. В воспалитель-ный процесс вовлекаются преимущественно коленные голеностопные, локте-вые, лучезапястные суставы. Суставы становятся болезненными, отечными, гиперемированными, ограничиваются активные и пассивные движения.Изме-нения обычно быстро проходят, не оставляя деформаций.

Характерным для детского возраста является развитие ангионевротического отека на кистях, стопах, голенях, губах, веках.

При абдоминальном синдроме появляются резкие приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях возникает рвота с примесью крови, тенезмы, кровавый или черный стул с примесью слизи.

Одним из проявлений ГВ, определяющих его тяжесть и прогноз, является вовлечение в патологический процесс почек. Степень выраженности почеч-ного синдрома различна и колеблется от незначительного кратковременного появления в моче белка и эритроцитов до тяжелого поражения почек.

Лабораторная диагностика.

При ГВ характерны:

1. гиперкоагуляция;

2. значительная активизация тромбоцитов ( усиление адгезии и агрегации тромбоцитов);

3. положительные паракоагуляционные тесты;

4. в периферической крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ.

5. В биохимическом анализе крови – диспротеинемия.

6. При почечном синдроме в моче – эритроциты, белок, цилиндры.

Лечение.

1. Обязательная госпитализация.

2. В острый период заболевания и в течение 5-7 дней после последних вы-сыпаний назначается строгий постельный режим. Расширение режима допускается после проведения ортостатической пробы: ребенку 1-2 часа в день разре-шается ходить; при отрицательной пробе – отсутствии све-жих высыпаний – он переводится на общий режим.

Необоснованное ограничение двигательной активности может усилить ги-перкоагуляцию и вызвать новые высыпания.

3. Больным показана безаллергенная диета.

Из рациона исключаются облигатные аллергены, мясо, экстрактивные ве-щества, соления, копченности, жареные блюда, а также продукты, на кото-рые отмечались аллергические реакции.

В остром периоде заболевания ограничивается соль.

В диету вводится кефир, ацидофиллин. Показано витаминизированное питье. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Ее дают небольши-ми порциями. Следует исключать продукты, усиливающие перистальтику кишечника ( черный хлеб, молоко, капуста, бобовые, газированные напитки)

Больным, получающим гормональную терапию, назначают продукты, содер-жащие большое количество калия.

Базисная терапия заболевания включает применение:

• дезагрегантов ( курантил, трентал, ацетилсалициловая кислота, агапу-рин);

• антикоагулянтных средств ( гепарин и его производные – фраксипа-рин);

• энтеросорбентов ( полифепан, тиоверол, карболен);

• антигистаминных препаратов ( диазолин, тавегил, перитол, фенкарол);

• глюкокортикостероиды - при тяжелом течении заболевания ( преднизо-лон);

• для инфузионной терапии используются глюкозо-новокаиновая смесь, свежезамороженная плазма.

• при сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваниях, обо-стрениях хронических очагов инфекции, упорном течении кожного синдрома назначается антибактериальная терапия – антибиотики ново-го поколения макролидов ( сумамед, рулид, клацид).

• при тяжелых формах заболевания с развитием острой почечной недос-таточности паралельно с базисной терапией проводится плазмаферез.

Симптоматическая терапия :

• обезболивающая терапия ( баралгин);

• спазмолитики ( но-шпа);

• санация хронических очагов инфекции;

• дегельминтизация;

• лечение лямблиоза;

• лечение хеликобактериоза;

Волнообразное течение заболевания, рецидивы ГВ, развитие нефрита требуют коррекции проводимого лечения и назначаются:

• нестероидные противовоспалительные препараты ( индометацин, ортофен);

• мембраностабилизирующие препараты ( витамины Е, А,Р);

• иммунокоррегирующие препараты ( дибазол, плаквенил);

• антиметаболиты ( азатиоприн);

• цитостатики ( циклофосфан).

Реабилитация детей, перенесших геморрагический васкулит, направле-на на профилактику рецидива заболевания. Она включает:

1. выявление и санацию хронических очагов инфекции;

2. предотвращение контакта с аллергенами;

3. соблюдение гипоаллергенной диеты в течение 1 года;

4. отвод от профилактических прививок на 2 года с последующим их проведением под прикрытием антигистаминных препаратов;

5. регулярное проведение анализов мочи.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ.

Тромбоцитопения – группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.

Этиология.

Причинами развития тромбоцитопении являются:

1. повышенное разрушение тромбоцитов;

2. повышенное их потребление;

3. недостаточное образование тромбоцитов.

4. тромбоцитопатии – качественная неполноценность тромбоцитов, нару-шение их функциональных свойств.

Различают врожденные и приобретенные формы тромбоцитопении.

Наиболее часто встречаются приобретенные формы тромбоцитопении, ко-торые подразделяются на:

• неиммунные;

• иммунные.

Неиммунные тромбоцитопении обусловлены :

1. механической травмой тромбоцитов ( гемангиома, спленомегалия);

2. угнетением костного мозга;

3. повышенным потреблением тромбоцитов ( ДВС-синдром);

4. дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты.

Иммунные тромбоцитопении чаще развиваются:

1. в результате воздействия вирусов;

2. приема лекарственных препаратов, вызывающих образование антитромбоцитарных антител.

Патогенез.

Основной причиной кровоточивости является тромбоцитопения. В связи с выпадением трофической функции тромбоцитов сосудистый эндотелий под-вергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов и спонтанным геморрагиям. Кроме того, кровоточивость поддерживается не-возможностью образования полноценного сгустка – нарушением ретракции.

Клиника.

Заболевание начинается постепенно или быстро с развитием геморрагичес-кого синдрома. У больного появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения. Кожные геморрагии появляются спонтанно или в результате незначительных травм. Характерна неадекватность травмы и кро-воизлияния – незначительная травма может вызвать обширное кровоизлия-ние. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конеч-ностях, обычно бывают множественными и носят полиморфный характер, когда одновременно с петехиями имеются кровоподтеки крупных размеров. Особенностью кровоизлияний является асимметричность и беспорядочность появления. Цвет геморрагий зависит от времени их возникновения. Первона-чально кровоизлияния имеют багрово-красную окраску, затем приобретают различные оттенки: синий, зеленоватый, желтый. Кровоизлияния в слизистые оболочки имеют точечный характер и локализуются на мягком и твердом не-бе, миндалинах, задней стенке глотки. В тяжелых случаях возникают крово-излияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза.

Типичным симптомом является кровотечение из слизистых оболочек. Не-редко оно принимает профузный характер. Наиболее часто наблюдаются но-совые кровотечения, возможны из десен, лунки удаленного зуба, языка, мин-далин. Реже встречаются гематурия и кровотечения из желудочно-кишечного тракта. У девочек пубертатного возраста возникают тяжелые меноррагии- и метроррагии.

Увеличение печени и селезенки нехарактерно. Отмечаются положитель-ные пробы на ломкость капилляров ( симптомы жгута и щипка).

Лабораторная диагностика.

Основным гематологическим признаком заболевания является тромбоци-топения, иногда очень значительная, вплоть до полного исчезновения тром-боцитов. Ретракция кровяного сгустка резко нарушена. Время кровотечения увеличенное. Свертываемость крови нормальная. В костном мозге опреде-ляется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов.

Лечение.

В период геморрагического криза показан:

• постельный режим;

• безаллергенная диета.

Лечение иммунных форм тромбоцитопении состоит из:

1. применения внутривенного иммуноглобулина;

2. глюкокортикоидов;

3. анти- D-иммуноглобулина.

При частых геморрагических кризах с угрозой развития опасных для жизни кровотечений и неэффективности консервативной терапии в течение 6 меся-цев показана спленэктомия. При отсутствии эффекта от операции назнача-ются цитостатические препараты.

Лечение приобретенных форм тромбоцитопений неиммунного генеза сос-тоит в терапии основного заболевания.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает примене-ние местных и общих гемостатических средств – эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, адроксон. Хорошим эффектом обладает плазмаферез.

Местно при кровотечениях применяют гемостатическую и желатиновую губку, тромбин, эпсилон-аминокапроновую кислоту, адроксон. Больным ре-комендуется фитотерапия ( тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зверо-бой, земляника, шиповник, кукурузные рыльца), арахис.

ГЕМОФИЛИЯ.

Гемофилия – классическое наследственное заболевание, характеризую-щееся периодически повторяющимися кровотечениями.

Этиология.

Заболевание возникает в результате недостатка некоторых факторов свер-тывающей системы крови. Дефект свертывания наследуется как рецессив-ный, сцепленный с Х- хромосомой признак. Чаще болеют лица мужского по-ла, женщины являются потенциальными носителями заболевания. Может встречаться приобретенная форма, при которой вследствие мутаций отмеча-ется дефицит плазменных факторов свертывания.

Патогенез.

Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение в 1-й фазе свертывания крови. В зависимости от дефицита факторов свертывающей сис-темы крови выделяют гемофилию А, обусловленную недостатком VIII фак-тора, и гемофилию В – вследствие дефицита IX фактора. Существуют более редкие формы заболевания, вызванные дефицитом VII, V, X, XI факторов.

Клиника.

Характерными клиническими симптомами заболевания являются длитель-ные кровотечения и массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мыщ-цы, суставы, внутренние органы. Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является отсроченный поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов, иногда на вторые сутки. Это связано с тем, что первичная остановка крово-течения осуществляется тромбоцитами, количество которых при гемофилии не изменено. Возникающие кровотечения обильны и не соответствуют сте-пени травмы. Возможны спонтанные кровотечения. Характерны для гемофи-лии периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости. Одним из наи-более типичных проявлений заболевания являются кровоизлияния в суставы, обычно в крупные. Пораженный сустав быстро увеличивается в объеме. При первых кровоизлияниях кровь может со временем рассосаться. Повторное кровотечение в этот же сустав приводит к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалительному процессу с последующим анкилозированием

( неподвижностью суставов). Гемофилии свойственны кровотечения из сли-зистых оболочек носа, десен, ротовой полости, реже из желудочно-кишеч-ного тракта и почек.

Характер геморрагического синдрома зависит от возраста ребенка. У ново-рожденных детей синдром проявляется кефалогематомой или кровоизлияни-ем в область ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечением из пупоч-ной ранки. В грудном возрасте кровотечения развиваются при прорезывании зубов. С момента, когда ребенок самостоятельно начинает ходить, ведущими становятся кровоизлияния в суставы и внутримышечные гематомы. Позднее возникают почечные и кишечные кровотечения.

Лабораторная диагностика.

Для подтверждения диагноза основное значение имеют:

1. удлинение времени свертывания крови;

2. нарушения в 1-й фазе свертывания ( снижение потребления протромбина);

3. уменьшение количества одного из факторов свертывания крови.

Лечение.

Состоит в замещении дефицитного фактора и устранении последствий кровоизлияний. Наиболее эффективно при гемофилии А применение крио-преципитата VIII фактора, при гемофилии В – комплекса PPSB (концен-трат II,VII,IX,X факторов) или концентрированной плазмы. Антигемофиль-ные препараты вводят внутривенно струйно сразу после размораживания. С гемостатической целью показаны ингибиторы фибринолиза ( 5% раствор эп-силон –аминокапроновой кислоты). При массивных кровотечениях показаны плазмаферез и заменное переливание крови.

Для местного гемостаза используются охлажденный 5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты, раствор тромбина, протромбина, фибриновая губ-ка.

При кровоизлиянии в сустав в острый период необходимы полный покой, согревание сустава, иммобилизация конечности на 2-3 дня.

При массивном кровоизлиянии после переливания криопреципитата прово

дится пункция сустава с удалением крови и введением гидрокортизона. Для лечения гемартрозов применяется фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК. Больным рекомендуется отвары лекарственных трав – душицы, зайце-губа опьяняющего. Арахис.

Возможна генная терапия заболевания – замещение дефектного или отсут-ствующего гена нормальным, содержащим VIII- IX факторы.

Уход.

Детям с выраженным геморрагическим синдромом показан постельный режим. В случае необходимости проведения процедур ребенка транспортиру-ют на каталке. Запрещаются внутримышечные и подкожные инъекции, бан-ки, диагностическое зондирование, УФО и УВЧ-терапия. Лекарственные пре-параты вводятся внутрь и в поверхностные периферические вены. Катетери-зацию мочевого пузыря выполняют только по жизненным показаниям. С ос-торожностью применяют согревающие компрессы, грелки, горчичники.

Профилактика травматизма при гемофилии имеет особое значение. В отде-лении постоянно поддерживается антитравматический режим:

• для больных, находящихся на общем режиме;

• организуются спокойные, с умеренной двигательной активностью игры;

• на прогулки и процедуры детей сопровождают родители или медперсо-нал;

• запрещается хождение во время влажной уборки палат и коридоров до полного высыхания полов;

• в обязательном порядке изымаются колющие, режущие и другие ост-рые предметы.

Одежда детей должна быть просторной, без грубых швов и складок, тугих резинок. Больным противопоказаны все виды спорта, связанные с прыжками, падением, ударами, езда на велосипеде. Разрешено плавание.

При хронических артрозах в одежду вшивают поролоновые щитки, окру-жающие коленные, локтевые и голеностопные суставы. У ребенка необходи-мо развивать интерес к чтению, нетравматичным развлечениям.

Профилактика.

Заключается в проведении медико-генетического консультирования. При наступлении беременности рекомендуется ультразвуковое исследование с целью установления половой принадлежности ребенка.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ.

Лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

У детей лейкоз встречается чаще, чем другие злокачественные опухоли Пик заболеваемости приходится на возраст 3,5-4 года.

Этиология.

В развитии заболевания имеет значение наследственная предрасположен-ность и влияние мутагенных факторов внешней среды: радиация, химические вещества ( бензол, продукты перегонки нефти, противоопухолевые средства) и онковирусы.

В клетках обнаружены онкогены – РНК – содержащие вирусы. Они пере-даются по наследству детям от родителей ( чаще от отца). У плода онкогены вызывают мутацию костномозговых клеток, нарушая состав и структуру их хромосомного аппарата.

Иммунная система сдерживает ( уничтожает) рост мутантных клеток. Трансформация их в злокачественные клетки может произойти даже у плода в конце беременности или после родов на фоне угнетения иммунитета чаще всего после вирусных инфекций или воздействия мутагенных факторов.

Патогенез.

Согласно клоновой теории, клетка-мутант утрачивает способность к созре-ванию и начинает безудержно размножаться. Все лейкозные клетки являются потомками одной мутированной клетки – родоначальной. Лейкозная опухоль вытесняет нормальные ростки кроветворения, распространяется по организ-му с развитием лейкемических инфильтратов ( метастазов). В печени, селе-зенке, лимфоузлах, костях появляются эмбриональные очаги кроветворения.

Длительное время опухоль ничем себя не проявляет. Первые клинические симптомы появляются через 2-10 лет ( в среднем через 3,5 года), когда численность лейкозных клеток в опухоли составляет около 10х12.

Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. В зависимости от того, каким типом блас-тов ( миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты и недифферен-цируемые бласты) представлены лейкемические инфильтраты, острые лейко-зы делят на соответствующие формы. Наиболее распространенными форма-ми заболевания у детей являются миелобластный и лимфобластный лейко-зы.

Каждая из форм имеет свои подвиды, различающиеся по результатам специфической терапии и прогнозу.

Клиника.

Заболевание чаще начинается незаметно. У ребенка появляются жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфеб-рильную температуру, бледность. Острый лейкоз часто протекает под маской других заболеваний: ангин, анемий, тромбо – и вазопатий, гриппа, сепсиса. От начала болезни до первого анализа крови, на основании которого можно поставить диагноз лейкоза, иногда проходит 4-6 недель и более.

Клинические симптомы в разгар заболевания связаны с угнетением рост-ков кроветворения и ростом лейкемических инфильтратов в различных орга-нах. Характерно сочетание лихорадки, частых инфекций, анемического, ге-моррагического, костно-суставного, пролиферативного синдромов. В типич-ных случаях беспокоят недомогание, одышка, сердцебиение при физической нагрузке. Кожные покровы и слизистые оболочки приобретают выраженную бледность с землисто-серым оттенком.

Появляются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек носа, десен и внутренних органов.

Для пролиферативного синдрома характерно: увеличение печени, селезен-ки, брюшных и периферических лимфоузлов – шейных, подчелюстных, под-мышечных, паховых. Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой, иногда наблюдается симметричное увели-чение слюнных и слезных желез.

Признаками вовлечения в патологический процесс костной системы явля-ются: летучие боли в суставах, болезненность в костях черепа, позвоночника, по ходу трубчатых костей. Боли усиливаются при поколачивании. Могут по-явиться опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа.

К частым проявлениям лейкоза относятся лейкемические инфильтраты на коже, поражение слизистых оболочек ЖКТ ( гингивит, стоматит, энтеропа-тия). Нередко в процесс вовлекаются органы дыхания, сердце, почки, яични-ки. При поражении нервной системы развивается нейролейкемия, при кото-ром характерны симптомы поражения оболочек и вещества головного мозга: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зрения и слуха, нару-шение психики и речи, судороги, парезы и параличи черепных нервов, кома-тозное состояние.

Развивается цитопенический синдром, при котором угнетается иммунитет и развиваются вторичные инфекционные осложнения.

Вторичную инфекцию вызывают микроорганизмы ( особенно грамотрица-тельные), вирусы, патогенные грибы. Наиболее тяжелыми осложнениями яв-ляются сепсис, генерализованные вирусные инфекции, язвенно-некротичес-кая энтеропатия, тяжелый геморрагический ДВС- синдром.

Клиническая картина разных форм заболевания имеет особенности:

1. острый лимфобластный лейкоз – наиболее частый вариант заболевания у детей. Для него характерно преобладание пролиферативного синдрома и поражение нервной системы.

2. Острый миелобластный лейкоз сопровождается тяжелым прогресси-рующим течением, выраженной интоксикацией, постоянным увеличе-нием печени. Часто развиваются анемический и геморрагический син-дромы. Ремиссия достигается реже, чем при остром лимфобластном лейкозе. Она менее продолжительна.

Острый лейкоз протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Ремиссия бывает частичной или полной.

Лабораторная диагностика.

Для распознавания острого лейкоза проводят анализ периферической кро-ви, миелограммы, спинномозговой жидкости, цитохимическое исследование бластных клеток.

Диагностическими критериями острого лейкоза считаются:

1. появление в периферической крови незрелых клеток миелоидного и лимфоидного ряда – бластов;

2. анемия;

3. тромбоцитопения;

4. увеличение ( снижение) количества лейкоцитов, ускоренное СОЭ.

Характерным гематологическим признаком острого лейкоза является об-рыв кроветворения на раннем этапе, вследствие чего между юными клетками и зрелыми лейкоцитами отсутствуют переходные формы ( « лейкемическое зияние»).

Диагноз подтверждается, если в пунктате костного мозга обнаружено бо-лее 30% бластных клеток. При нейролейкозе бластные клетки появляются в спинномозговой жидкости.

Критерии полной ремиссии- отсутствие клинических признаков заболева-ния, содержание бластных клеток в костном мозге менее 15%, лимфоцитов – менее 20% и лейкоцитов – более 1,5х10х9/л.

Неполная ремиссия – состояние клинического благополучия без нормали-зации миелограммы.

Лечение.

Больные лейкозом подлежат госпитализации в гематологическое отделе-ние. Основная задача терапии – максимальное уничтожение лейкозных клеток, достижение ремиссии и ее продление.

Ведущими методами в лечении являются химио- и лучевая терапия, а так-же пересадка костного мозга.

Для химиотерапии используют комбинацию препаратов шести фармако-логических групп:

1. антиметаболиты – метотрексат, меркаптопурин, тиогуанин, циторабин;

2. противоопухолевые антибиотики – блеомицин, дактиномицин, рубомицин, доксорубицин;

3. алкалоиды растений – этопозид, винбластин, винкристин.

4. Ферментные препараты – L- аспарагиназа;

5. Алкилирующие соединения – циклофосфан, миелосан.;

6. Гормоны – преднизолон, дексаметазон.

Комбинации этих препаратов максимально уничтожают активные лейкозные клетки на разных стадиях деления. Они не действуют на неактивные ( «дрем-лющие») субпопуляции, которые могут давать рецидивы. Поэтому активное лечение проводится не только в период развернутых клинических проявле-ний ( индукционная терапия), но и во время проведения закрепляющей тера-пии ( консолидации), а также в стадии ремиссии ( поддерживающая терапия). Одновременно проводится профилактика и лечение нейролейкоза и ослож-нений цитопенического синдрома.

Для каждого варианта острого лейкоза существуют разные программы лечения. Радикальным методом лечения является пересадка костного мозга.

Лечение цитостатиками сопровождается усилением интоксикации из-за массивного распада опухоли. Поэтому химиотерапию проводят на фоне ин-фузионной терапии. ( 3-5 л на 1 кв.м), контроля диуреза, рН мочи, электроли-тов и мочевой кислоты. Для коррекции нарушенного обмена мочевой кислоты применяют аллопуринол.

При выраженной анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме, лейкопении показано переливание эритроцитарной и тромболейкоцитарной массы.. Повышение Т тела является симптомом присоединения вторичной инфекции и требует назначения антибактериальных препаратов широко спектра действия ( цефалоспоринов, аминогликозидов, полусинтетических пенициллиновых) и противогрибковых средств.

Уход.

1. Диета высококалорийная с увеличением в 1,5 раз количества белка по сравнению с возрастной нормой, богатой минеральными веществами и витаминами ( стол № 10 а). При назначении гормонов пища обогащается солями калия и кальция.

Больным с цитопеническим синдромом рекомендуется стерильная пища. Для нормализации кишечной флоры применяют кисломолочные продукты и эубиотики.

2. Особое значение в уходе за больными, получающими цитостатики, име-ет создание асептических условий и лечебно охранительного режима. Больного помещают в бокс с экранизированными бактерицидными лам-пами для стерилизации воздуха. Влажная уборка помещения с последу-ющим проветриванием проводится три раза в сутки. Не реже одного раза в неделю проводят генеральную уборку с применением дезраство-ром. Перед входом в бокс медперсонал обязан протереть обувь о коврик, смоченный дезинфектантом, надеть бахиллы, маску, дополнительный халат.

Для предупреждения развития инфекционных осложнений важно удалить микробную флору с поверхности кожи. Если позволяет состояние, ребенку ежедневно проводят гигиеническую ванну или обмывают кожу йодсодержащим мылом. Оно действует на грамотрицательную флору. Уход за кожей должен быть щадящим: запрещаются горячие ванные и душ, вместо жестких мочалок используют мягкие губки или фланелевые варежки. Смена нательного и постельного белья проводится ежедневно.

В случае гнойно-воспалительных заболеваний кожи выдается стерильное белье, лекарственные средства назначаются внутрь или внутривенно. Под-кожные и внутримышечные инъекции способствуют образованию гнойных очагов.

Важное значение имеет уход за полостью рта. При набухших, разрыхлен-ных и кровоточащих деснах не рекомендуется чистить зубы щеткой. Эту процедуру заменяют полосканием или орошением слизистой полости рта 1-2% раствором натрия бикарбоната, фурациллина, отварами ромашки, шалфея. Можно смазывать слизистую оболочку 1-2% водным раствором анилиновых красителей, натрия бората в глицерине. Полость рта обраба-тывается утром натощак и после каждого приема пищи.

СИНДРОМ ЖЕЛТУХИ.

После изучения темы студент должен знать:

• понятие синдрома желтухи;

• основные причины и патогенез развития истинной желтухи;

• важнейшие нозологические формы, при которых она встречается;

• методы диагностики, принципы лечения и тактику фельдшера при желтухах различной этиологии.

Понимать:

• механизмы развития синдрома желтухи в зависимости от уровня патологического процесса и нозологической формы;

• клинические особенности и лечебную тактику в зависимости от этиологии и патогенеза.

Уметь:

• на основании жалоб, клинического и эпидемиологического анамнеза, данных осмотра и дополнительных методов исследования распознать гемолитическую, механическую или паренхиматозную желтуху;

• определить непосредственную причину желтухи;

• оказать адекватную помощь, организовать реабилитационные мероприятия.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СИНДРОМА ЖЕЛТУХИ.

Пигментный обмен в норме ( патогенетическая по А.Ф.Блюхеру).

Классификация. Характеристика основных патогенетических типов желтух ( надпеченочной, печеночной, подпеченочной): механизмы развития, клинические формы, при которых они встречаются, клинические особеннос-ти и лабораторные признаки ( наличие желтухи и волнообразность, боли в правом подреберье, гипербилирубинемия, изменение количества и качества эритроцитов, ферментов).

Надпеченочные ( гемолитические ) желтухи. Врожденные ( эритропатии, гемоглобинопатии), приобретенные.

Печеночные желтухи: печеночно-клеточные, холестатические, энзимопа-

тические, особенности окраски кожи, «знаки.»

Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, протекающих с печеночной желтухой. Особенности лабораторных показателей ( холесте-рин, диспротеинемия и т.д.). Вирусные гепатиты, лептоспироз. Инфекционный мононуклеоз, острый токсический гепатит, острый алкоголь-ный гепатит, хронические заболевания печени, неконъюгированные гиперби-лирубинемии, холестатический гепатоз беременных.

Клинико-лабораторные диагностические тесты ( анализ крови общий, биохимические показатели, трансаминазы, протромбиновый индекс, сулемо-вая проба.

Подпеченочные желтухи. Причины. Желчнокаменная болезнь и новооб-разования гепатопанкреатодуоденальной зоны. Особенности клинических проявлений, диагностические критерии.

Желтухи у детей. Классификация и краткая характеристика.

Набор тестов для дифференциальной диагностики желтух по степени ин-формативности. Важнейшие инструментальные методы диагностики. Прин-ципы лечения различных видов желтух, неотложные мероприятия. Решение вопроса о первичной госпитализации. Клинико-фармакологическая характе-ристика медикаментозных групп, особенности применения, показания и про-тивопоказания при различных формах желтух.

Реабилитация пациентов: цели, этапы, принципы диспансерного наблюде-ния при различных нозологических вариантах.

Желтуха ( icterus) - желтушное окрашивание кожи и слизистых оболо-чек, обусловленное повышенным содержанием в тканях и крови билирубина. Желтуха может возникать при многих заболеваниях печени, желчных путей и системы крови, а также при болезнях других органов и систем, при кото-рых вторично нарушается билирубиновый обмен.

Истинная желтуха может развиться в результате трех основных причин:

2. чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина ( гемолитическая желтуха);

3. нарушения улавливания клетками печени свободного билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой ( паренхиматозная желтуха);

4. препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь ( механическая желтуха).

Желтуха может развиться быстро, достигая значительной интенсивности в течение 1-2 дней, или постепенно и быть невыраженной ( субиктеричность). Нередко сами больные ( или окружающие) отмечают появление желтушной окраски кожи, что заставляет их обратиться к врачу. Желтухе сопутствуют, а иногда и предшествуют, изменения цвета мочи, которая приобретает темно- желтую или коричневую ( цвета пива) окраску. При механической желтухе кал пациента обесцвечивается, при гемолитической желтухе он приобретает насыщенный темно-коричневый цвет. В некоторых случаях желтуха может сопровождаться мучительным кожным зудом, кожными геморрагическими высыпаниями, кровотечениями из носа и ЖКТ.

При обнаружении желтухи у пациента необходима госпитализация с целью уточнения диагноза и лечения.

Желтухи детей периода новорожденности встречаются часто. Все они сопровождаются гипербилирубинемией, которая часто связана с усиленным гемолизом, недостаточной конъюгирующей и выделительной функцией пече-ни, поражением паренхимы печени, а также вследствие механического пре-пятствия.

Тяжелые желтухи новорожденных могут влиять на физическое и нервно-психическое развитие и быть непосредственной причиной смерти в раннем неонатальном периоде.

Метаболизм билирубина.

Главным источником билирубина является гемоглобин, который высво-бождается при распаде эритроцитов. Другими источниками билирубина яв-ляются гаптоглобин и метгемальбумин. Разрушаются в первую очередь сос-тарившиеся и морфологически измененные эритроциты. В норме распад эритроцитов обычно происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной сис-темы, но при усиленном гемолизе их распад идет внутрисосудисто, в местах гематом, слизистой кишечника. Тогда гаптоглобин не в состоянии связать весь высвободившийся гемоглобин и в плазме появляется патологический пигмент, который связывается с альбумином и образуется метгемальбумин.

Установлено, что подъем уровня билирубина начинается через 1-2 часа после распада эритроцитов, максимум – спустя 5-6 часов.

При разрушении гемоглобина происходит отщепление железа и образуется холеглобин. Это соединение представляет собой пигмент желто-зеленого цвета. Из холеглобина при отщеплении белка в дальнейшем образуется би-ливердин, который восстанавливается до билирубина. При распаде гемогло-бина железо и глобин используются повторно.

Эритроцит- превращается в гемоглобин ( гемоглобин минус железо ) –превращается в холеглобин ( холеглобин минус белок ) – превращается в биливердин – превра-щается в билирубин.

В норме ежедневно разрушается около 1% всей массы гемоглобина. Из 1 г. гемоглобина образуется примерно 34 мг билирубина.

Билирубин – буро-оранжевое вещество, почти не растворим в воде, плохо растворим в алкоголе, хорошо растворим в липидах. Имеются 2 типа билиру-бина: прямой и непрямой.

Непрямой билирубин образуется непосредственно в результате разруше-ния гемоглобина, в основном поступает в кровь, где соединяется с альбуми-нами и частично с альфа1, альфа2 глобулинами, образуя коллоидный раствор – билирубино-альбуминовый комплекс. Из плазмы непрямой билирубин пос-тупает в печень, где конъюгирует с глюкуроновой кислотой и выделяется в желчь. Кроме того, из плазмы билирубин поступает и в другие органы и сис-темы организма. Значительное количество его проникает в межклеточную жидкость. Несвязанный билирубин обладает большей склонностью к диффу-зии в ткани. И в первую очередь в ткани, которая содержит липиды.

В печени непрямой билирубин путем соединения с глюкуроновой кис-лотой переходит в прямой. Прямой билирубин ( связанный) хорошо растворя-ется в воде, что обусловливает выведение его печенью и почками. Прямой билирубин не растворим в липидах. Связанный билирубин выделяется пече-ночными клетками в желчные капилляры и по желчным путям из желчного пузыря поступает в двенадцатиперстную кишку. Билирубин под действием кишечной флоры окисляется в стеркобилин, и от его количества зависит цвет стула. У новорожденных, в связи с недостаточностью гнилостной мик-рофлоры в кишечнике, при естественном вскармливании стеркобилина обра-зуется очень мало, билирубин остается неизменным и окрашивает стул в зо-лотисто-желтый цвет. При наличии ацидоза билирубин переходит в биливер-дин и стул окрашивается в зеленый цвет.

Установлено, что нет прямой зависимости между уровнем билирубина плазмы и степенью желтухи. Видимая желтуха определяется не только кон-центрацией билирубина в плазме, но и наличием его в тканях. Тканевая жел-туха – явление вторичное, ей предшествует гипербилирубинемия.

Уровень билирубина плазмы зависит от степени гемолиза, ферментатив-ной активности печени, общего объема плазмы, концентрации альбумина, количества и состава внеклеточной и межклеточной жидкости, сосудистой проницаемости, зрелости ребенка и др. факторов. Вначале билирубин накап-ливается в плазме, после 2-го дня жизни – в жировой ткани, и прирост били-рубина в сыворотке крови снижается. Если концентрация билирубина про-должает нарастать в сыворотке и жировой ткани, то билирубин на 3-5 сутки через гемато-энцефалический барьер проникает в нервную систему.

Патогенетически желтухи новорожденных можно разделить на 5 групп:

I. Связанные с нарушением процесса конъюгации билирубина.

II. Связанные с усиленным гемолизом.

III. Связанные с изоиммунизацией организма матери.

IV. Обусловленные механической задержкой желчи.

V. Обусловленные поражением паренхимы печени.

Рубежный контроль по теме: « Внутричерепная гипертензия».

1. Основные симптомы внутричерепной гипертензии:

а) повышение температуры;

б) головная боль;

в) рвота;

г) застойные явления на глазном дне;

д) тошнота;

е) полиурия.

2. Ликвор продуцируется:

а) в спинномозговом канале;

б) сосудистыми сплетениями желудочков;

в) венами мягких мозговых оболочек;

г) выростами паутинной оболочки;

3. Количество ликвора в среднем составляет:

а) 200-250 мл;

б) 100-150 мл.;

в) 100-120 мл.;

г) 120-150 мл.

д) 150-180 мл.

4. Оболочки головного мозга:

а) твердая мозговая оболочка;

б) наружная мозговая оболочка;

в) средняя мозговая оболочка;

г) мягкая мозговая оболочка;

д) паутинная оболочка.

5. Субарахноидальное пространство находится между:

а) твердой и мягкой мозговыми оболочками;

б) твердой и паутинной оболочками;

в) паутинной и мягкой мозговыми оболочками;

г) между наружным и внутренним листком твердой мозговой оболочки;

6. Спинномозговая жидкость заполняет пространство:

а) субдуральное;

б) эпидуральное;

в) субарахноидальное;

7. Под внутричерепной гипертензией подразумевается:

а) увеличение объема головного мозга;

б) расхождение костей черепа;

в) нарушение равновесия между черепом и его содержимым;

г) повышение ОЦК;

д) тахикардия.

8. Процессы всасывания и продукции спинномозговой жидкости протекают:

а) каждые 12 часов;

б) непрерывно;

в) порциями;

г) интенсивно днем, замедляются ночью.

9. Питание головного мозга происходит за счет сосудов

а) надкостницы;

б) паутинной оболочки;

в) мягкой мозговой оболочки;

г) внутреннего листка твердой мозговой оболочки.

10. Субарахноидальное пространство в спинном мозге образует конечную цистерну на уровне:

а) VI поясничного позвонка;

б) III поясничного позвонка;

в) IV поясничного позвонка;

г) II поясничного позвонка.

11. Цереброспинальная жидкость

а) выполняет функции амортизатора при толчках;

б) способствует поддержанию определенного уровня осмотического давления;

в) способствует обмену между кровью и мозговой тканью;

г) выполняет барьерную функцию;

д) все перечисленное верно;

е) верно все, кроме а, б.

12. Перечислите 10 основных клинических проявлений внутричерепной гипертензии у

детей грудного возраста:

13. Расположите в правильной последовательности направление движения ликвора по

ликворопроводящей системе:

а) IV желудочек;

б) спинномозговой канал;

в) конечная цистерна;

г) III желудочек;

д) боковые желудочки;

е) субарахноидальное пространство;

14. Гидроцефалия возникает при ( верно все, кроме):

а) избыточном количестве ликвора;

б) нарушении процессов всасывания;

в) нарушении тока жидкости по ликворной системе;

г) врожденных пороках развития головного мозга;

д) частых судорогах.

15. По клиническому течению выделяют гидроцефалию:

а) смешанную;

б) общую;

в) внутреннюю;

г) наружную;

д) среднюю.

16. В зависимости от патогенеза различают формы гидроцефалии:

а) гиперсекреторную;

б) гипосекреторную;

в) арезорбтивную;

г) резорбтивную.

17. Врожденная гидроцефалия часто сочетается с аномалиями развития:

а) органов ЖКТ;

б) органов кровообращения;

в) ЦНС;

г) черепа;

д) позвоночника.

18. Способы лечения гидроцефалии:

а) назначение дегидратационной терапии;

б) по показаниям спинномозговая пункция;

в) создание окольного пути оттока ликвора;

г) уменьшение в рационе количества жидкости;

д) оксигенотерапия.

19. Скопление ликвора в желудочках мозга наблюдается при:

а) открытой гидроцефалии;

б) внутренней гидроцефалии;

в) наружной гидроцефалии;

г) общей гидроцефалии.

19. При гидроцефалии содержание белка в ликворе:

а) не изменяется;

б) снижается;

в) повышается;

19. При гидроцефалии прогноз:

а) благоприятный при закрытой форме;

б) неблагоприятный при всех формах;

в) неблагоприятный при окклюзионной форме;

19. Осложнения ВЧГ ( верно все, кроме):

а) внутричерепные грыжи;

б) ускоренное нервно-психическое развитие;

в) постзастойная атрофия зрительных нервов;

г) прогрессирующее ухудшение зрения.

Критерии оценки:

5 ( отлично) - допускается 2 неправильных теста;

4 ( хорошо) - допускается 4 неправильных теста;

3 ( удовлетворительно) – допускается 7 неправильных теста;

2 ( неудовлетворительно – 8 и более неправильных тестов.

37