2011/2012 Учебный год

III этап – устный экзамен (собеседование) Задача №37

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с жалобами на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 6 часов после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. У деда по материнской линии подобное заболевание.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на правую ногу наступить не может. Кожные покровы бледные. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте, движения в данном суставе безболезненные.

Гемограмма: гемоглобин 94 г/л, эритроциты 3,0х10¹²/л, ретикулоциты 3,6%, тромбоциты 300х10⁹/л, лейкоциты 8,3х10⁹/л, п/ядерные 3%, с/ядерные 63%, эозинофилы 3%, лимфоциты 22%, моноциты 9%, СОЭ 18 мм/час.

Длительность кровотечения по Дьюку - 2 мин 30 сек. Время свертывания крови по Ли-Уайту - более 15 мин. Уровень VIII фактора 3%, IX фактора 95%.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы. При каких заболеваниях они встречаются. Укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

5. Приведите классификацию данного заболевания.

6. Объясните патогенез выявленных синдромов у больного.

7. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологии?

8. Назначьте лечение больному.

9. Каков прогноз заболевания у данного больного?

10. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах при данном заболевании.

11. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?

12. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?

13. Укажите принципы медико-генетического консультирования и пренатальной диагностики при данном заболевании.

14. Методика расчета и причины неонатальной смертности.

Председатель НМС педиатрического

факультета, профессор Х.Х.Мурзабаев

ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Итоговая государственная аттестация

Междисциплинарный экзамен по специальности 060103.65 «Педиатрия»

2011/2012 Учебный год

III этап – устный экзамен (собеседование) Задача №38

Больная 14 лет. Жалобы на головокружение, слабость, повы­шенную утомляемость, бледность кожи, ломкость костей, пристрас­тие к мелу. С раннего возраста периодически появляются синячки. У мамы также отмечается повышенная кровоточивость (кровоточивость десен, длительные обильные месячные, периодически маточные кровотечения).

Эти явления появились несколько месяцев назад, когда обратила внимание на бледность, сухость кожи, "заеды" в углах рта, лом­кость ногтей. При обследовании в поликлинике выявлено снижение уровня гемоглобина. Объективно: состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетво­рительного питания. Кожа бледная, сухая, ногти уплощены, отмеча­ется их продольная исчерченность. На туловище и конечностях единичные экхимозы. Явления ангулярного стоматита. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум функционального характера на верхушке, в V точке. Язык чистый, влажный, отмечается сглаженность сосочков языка. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. Месячные с 12 лет, по 6-7 дней, обильные, со сгустками крови.

Гемограмма: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,1х10¹²/л, ЦП 0,6, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тромбоциты 350х10⁹/л, лейкоциты 6,0х10⁹/л, эозинофилы 1%, сегментоядерные 61%, лимфоциты 28%, моноциты 9%, СОЭ 16 мм/час.

Общий анализ мочи: удельный вес 1012, белок отриц., реакция кислая, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - нет.

Коагулограмма: время свертывания 8 мин., время кровотечения 9 мин. Уровень VIII фактора 45%, фактора Виллебранда 15%. Снижена агрегация тромбоцитов с ристомицином.

Уровень сывороточного железа 7,8 мкмоль/л, общая желе­зосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) 68 мкмоль/л. Коэффициент насыщения трансферрина железом 6%.