Варианты течения и клинические формы рс

В настоящее время выделяют следующие варианты течения РС:

• Ремиттирующее течение – характеризуется полным или частичным восстановлением функций после обострения и отсутствием нарастания симптомов в период ремиссии. Встречается у 75-85% больных, характрно для начального периода болезни.

• Вторично-прогрессирующее течение - как правило со временем сменяет предыдущий тип течения, при этом отмечается неполное исчезновение симптомов после обострения, постепенное хроническое прогрессипрование с периодами стабилизации.

• Первично-прогрессирующее течение – встречается в 10-15% случаев, при этом болезнь с самого не имеет обострений и ремиссий, а неуклонно прогрессирует.

• Прогрессирующее течение с обострениями – встречается у 5-6% больных, характеризуется прогрессирующим течением с начала заболевания, на фоне которого отмечаются обострения.

• Примерно в 20% случаев бывает затруднительно отнести заболевание к какому-либо из перечисленных типов течения.

Особые формы и варианты течения рс

Благоприятный (мягкий) вариант течения РС характеризуется минимальными функциональными нарушениями (≤1-2 баллов по EDSS) при длительности заболевания 10 и более лет. Наблюдается у 15-20% больных.

Злокачественное течение встречается в 5-10% случаев, характеризуется частыми обострениями, быстрым нарастанием функциональных нарушений, ведущих в течение первых 5 лет болезни к полной беспомощности больных (≥6 баллов по EDSS). Наиболее злокачественным течением отличается болезнь Марбурга – острое начало с преобладанием поражения ствола мозга, быстрое прогрессирование без ремиссий с летальным исходом в течение нескольких недель.

Транзиторно-прогредиентное течение характеризуется наличием единичного обострения и ремиссии, после которого развивается неуклонное прогрессирование заболевания и является вариантом вторично-прогрессирующего течения РС.

Прогредиентно-рецидивирующее течение характеризуется прогрессированием с самого начала заболевания с четко выраженными обострениями с полным или частичным восстановлением до исходного уровня и является вариантом первично-прогрессирующего течения РС.

РС с ранним (до 16 лет) и поздним (старше 50 лет) началом – в течение последних лет число подобных наблюдений увеличилось. В детском возрасте (2-10% больных) более характерно значительное преобладание девочек, ремиттирующее течение, поражение ствола мозга. При начале в возрасте старше 50 лет (5% больных) чаще отмечается первично-прогредиентное течение, преобладание спинальной симптоматики.

Редкими являются варианты с преобладанием мозжечковой симптоматики, течение по типу опухоли головного или спинного мозга (при наличии очагов большого размера).

Спинальная форма РС поражение исключительно спинальной локализации встречается редко, как правило у таких больных выявляются субклинические очаги демиелинизации в головном мозге с помощью МРТ или ВП.

Существует несколько заболеваний, нозологическая принадлежность которых дискутируется: некоторыми авторами они рассматриваются как особые формы РС, другие считают их отдельными нозологическими единицами:

Оптикомиелит Девика – характеризуется сочетанным поражением зрительных нервов и спинного мозга (чаще в нижнешейном – верхнегрудном отделах), злокачественным прогрессирующим течением, чаще встречается в странах Юго-Восточной Азии, Японии, Африке.

Концентрический склероз Бало - встречается чрезвычайно редко, начинается как правило в молодом возрасте, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с образованием больших очагов демиелинизации в полушариях, в которых чередуются участки полной и частичной демиелинизации в виде концентрических областей.

Ретробульбарный неврит – при длительном наблюдении показано, что РС развивается в течение 15 лет у 83% больных, перенесших атаку оптического неврита; выявлена патогенетическая общность РС и ретробульбарного неврита (данные иммунологических и МРТ исследований, а также ВП).

Следует отметить, что в настоящее время практически утрачивает смысл выделение церебральной, спинальной и цереброспинальной форм РС, т.к. при преобладании спинальной или церебральной симптоматики с помощью дополнительных исследований выявляются латентные очаги в головном или спинном мозге, т.е. фактически всегда имеется цереброспинальная форма заболевания.

Основные моменты, которые следует отражать в формулировке диагноза РС приведены ниже в следующей схеме.